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Syndrome de POEMS

(Syndrome de Crow-Fukase)

Par Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Le syndrome de POEMS est un trouble rare dans lequel plusieurs glandes endocrines présentent une anomalie du fonctionnement.

Les glandes endocrines sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques ( Glandes endocrines). Le syndrome de POEMS est probablement provoqué par des anticorps (immunoglobulines) qui circulent dans le sang et endommagent les organes, en particulier les glandes endocrines. Les anticorps sont produits par des cellules appelées plasmocytes. Dans certains troubles des plasmocytes ( Présentation des maladies des plasmocytes), les plasmocytes anormaux se multiplient et produisent des quantités excessives d’un anticorps qui endommage les organes.

Le syndrome de POEMS est nommé d’après les signes et les symptômes qui surviennent fréquemment chez les personnes touchées : « polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes » (polyneuropathie [lésions nerveuses], organomégalie [hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques], endocrinopathie [taux d’hormones anormaux], gammapathie monoclonale [anticorps sanguins anormaux] et modifications cutanées.

Les personnes peuvent présenter les signes suivants :

  • Augmentation du volume du foie

  • Gonflement des ganglions lymphatiques

  • Faibles taux de testostérone (hypogonadisme)

  • Diabète de type 2

  • Faibles taux d’hormone thyroïdienne (hypothyroïdie)

  • Taux élevés de parathormone(hyperparathyroïdie)

  • Maladie d’Addison

  • Production excessive de certains anticorps

  • Anomalies de la peau, telles qu’assombrissement et épaississement de la peau, pilosité et petites zones rouge vif (angiomes)

Du liquide peut s’accumuler dans les jambes, l’abdomen, l’espace pleural (provoquant des difficultés respiratoires et une douleur thoracique) ou à proximité du nerf optique (entraînant des troubles de la vision). Des personnes peuvent aussi avoir de la fièvre.

Le syndrome de POEMS est diagnostiqué d’après les symptômes et les observations relevées pendant l’examen clinique du médecin.

Le traitement comprend une chimiothérapie et une radiothérapie visant à réduire le nombre de plasmocytes anormaux suivies par une greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues ( Greffe de cellules souches). Environ 60 % des personnes touchées survivent pendant 5 ans après le diagnostic.