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Syndromes de déficit polyendocrinien

Par Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Endocrinology, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Les syndromes de déficit polyendocrinien (également appelés syndromes polyendocriniens auto-immuns) sont des maladies héréditaires dans lesquelles plusieurs glandes endocrines présentent des dysfonctionnements de façon simultanée ou séquentielle.

Les glandes endocrines sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques ( Glandes endocrines). La cause réelle du dysfonctionnement de la glande endocrine peut être liée à une réaction auto-immune au cours de laquelle les défenses immunitaires de l’organisme attaquent par erreur ses propres cellules. Des facteurs génétiques et des déclencheurs environnementaux peuvent être impliqués. Les syndromes de déficit polyendocriniens sont classés en 3 types :

  • Type 1 : dans ce type, qui se développe chez les enfants, on observe une diminution du fonctionnement des parathyroïdes et des surrénales, qui peut entraîner un diabète, une hépatite, une malabsorption des nutriments, une perte de poids et une chute des cheveux. Les enfants touchés sont également sujets à des infections chroniques par des levures. Les infections par des levures peuvent constituer le premier signe d’un problème, en particulier chez les enfants âgés de moins de 5 ans.

  • Type 2 (également dénommé syndrome de Schmidt) : dans ce type, qui se développe chez l’adulte (en particulier les femmes), on observe une diminution du fonctionnement des surrénales et de la thyroïde, qui peut aussi parfois présenter un hyperfonctionnement. Les personnes touchées par un syndrome de déficit polyendocrinien de type 2 ont également tendance à développer un diabète.

  • Type 3 : ce type est très proche du type 2, mais les glandes surrénales sont normales.

Chez les personnes atteintes de syndromes de déficit polyendocrinien, les symptômes dépendent des organes endocriniens touchés. Les déficits hormonaux n’apparaissent pas toujours au même moment et peuvent ne se développer qu’après plusieurs années. Les déficits ne surviennent pas dans un ordre particulier.

Les médecins suspectent un syndrome de déficit polyendocrinien en raison des symptômes spécifiques. Le diagnostic est confirmé par la détection des taux d’hormones déficitaires dans un échantillon de sang. Comme d’autres organes endocriniens peuvent fonctionner correctement pendant de nombreuses années, les médecins réalisent généralement des tests sanguins à intervalles réguliers chez les personnes présentant des déficits hormonaux pour s’assurer que tout nouveau déficit est identifié dès que possible.

Étant donné que ces syndromes sont souvent héréditaires, une analyse génétique des proches de la personne touchée peut être réalisée.

Le traitement est le remplacement des hormones déficitaires. Un traitement à long terme avec un médicament antifongique peut être nécessaire chez les personnes sujettes aux infections par des levures.