Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Acromégalie et gigantisme

Par Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

L’hyperproduction d’hormone de croissance induit une croissance excessive. Chez les enfants, on parle de gigantisme. Chez les adultes, on parle d’acromégalie.

  • La production excessive de cette hormone est presque toujours due à une tumeur hypophysaire bénigne.

  • L’affection induit une grande taille chez les enfants ; chez les adultes, elle est associée à une déformation des os, mais ils ne grandissent pas plus.

  • L’insuffisance cardiaque, la faiblesse et les troubles de la vision sont fréquents.

  • Le diagnostic est basé sur des analyses de sang et des radiographies du crâne et des mains.

  • Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête sont réalisées pour rechercher la cause.

  • Il peut être nécessaire d’associer chirurgie, radiothérapie et traitement médicamenteux pour traiter l’hyperproduction d’hormone de croissance.

L’hormone de croissance stimule le développement de l’os, des muscles et de nombreux organes internes. Un excès d’hormone de croissance entraîne, par conséquent, une croissance excessive de tous ces tissus. La production excessive de l’hormone de croissance est presque toujours due à une tumeur hypophysaire non cancéreuse (bénigne) (adénome). Dans quelques rares cas, des tumeurs du pancréas et du poumon peuvent aussi produire des hormones qui stimulent la sécrétion d’hormone de croissance par l’hypophyse, avec des conséquences similaires.

Symptômes

Si la production excessive de l’hormone de croissance débute avant la fermeture des cartilages de conjugaison (c’est-à-dire chez les enfants), elle est à l’origine d’un gigantisme. Les os longs poussent énormément ; les personnes atteignent une taille anormalement grande avec des bras et des jambes allongés. On peut observer un retard pubertaire et un développement incomplet des organes génitaux.

Dans la grande majorité des cas, la production excessive d’hormone de croissance survient entre 30 et 50 ans, bien après la fermeture des cartilages de croissance. Une augmentation de l’hormone de croissance chez les adultes ne peut donc pas augmenter la longueur des os, mais elle entraîne une acromégalie, dans laquelle les os se déforment plus qu’ils ne s’allongent. Les changements se produisent si lentement qu’ils passent souvent inaperçus pendant plusieurs années.

Le saviez-vous ?

  • Les femmes atteintes d’acromégalie peuvent produire du lait maternel même si elles n’allaitent pas.

Les traits du visage deviennent grossiers, les mains et les pieds enflent. Des changements de taille de bague, de gants, de chaussures et de chapeaux deviennent alors nécessaires. La croissance excessive de l’os de la mâchoire (mandibule) peut en provoquer la protrusion (prognathisme). Les cartilages du larynx s’épaississent, ce qui rend la voix grave et rauque. Les côtes s’épaississent et créent un thorax en tonneau. Les douleurs articulaires sont fréquentes. Après de nombreuses années, une arthrite dégénérative invalidante peut se manifester.

Dans le gigantisme comme dans l’acromégalie, la langue peut augmenter de volume (macroglossie) et devient plissée. La pilosité augmente et devient typiquement plus foncée, tandis que la peau s’épaissit. Les glandes sébacées et sudoripares se développent, ce qui a pour conséquences une transpiration excessive et une odeur corporelle plus forte. Le cœur devient, en général, hypertrophique avec une altération fonctionnelle qui peut aller jusqu’à l’insuffisance cardiaque. Parfois, les personnes ressentent une sensation d’engourdissement et une faiblesse dans les bras et les jambes due à la compression des nerfs par la croissance des tissus. Parfois, les nerfs qui transportent les messages visuels des yeux au cerveau peuvent aussi être comprimés, ce qui provoque une perte visuelle, notamment périphérique. La pression sur le cerveau peut être à l’origine de céphalées sévères.

Presque toutes les femmes atteintes d’acromégalie ont des cycles menstruels irréguliers. Certaines sécrètent du lait maternel en dehors de l’allaitement (galactorrhée) en raison de l’excès d’hormone de croissance ou encore de l’excès de prolactine qui peut l’accompagner. Environ un tiers des hommes atteints d’acromégalie souffrent de dysfonction érectile. De plus, le risque est augmenté de développer un diabète sucré, une hypertension, une insuffisance cardiaque, des apnées du sommeil et certaines tumeurs, notamment du colon, qui peuvent devenir cancéreuses. L’espérance de vie est réduite si l’acromégalie n’est pas traitée.

Diagnostic

Chez les enfants, la croissance rapide peut paraître normale au début. Cependant, le caractère anormal de cette croissance finit par devenir évident.

Chez les adultes, les modifications provoquées par les taux élevés d’hormone de croissance apparaissent lentement et l’acromégalie n’est souvent diagnostiquée que plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes. Des photographies sur plusieurs années peuvent être utiles pour établir le diagnostic. La radiographie du crâne peut montrer un épaississement des os et l’augmentation de volume des sinus. Les radiographies des mains montrent un épaississement des os à l’extrémité distale des doigts (la pointe des doigts) et un œdème des tissus mous autour des os. La glycémie et la tension artérielle peuvent être élevées.

Le diagnostic est confirmé par les analyses de sang qui montrent, en général, des taux élevés d’hormone de croissance et de facteur de croissance de type 1 apparenté à l’insuline (IGF-1). L’hormone de croissance étant sécrétée par pics avec des variations considérables de ses taux plasmatiques, même en l’absence d’acromégalie, une seule valeur élevée ne suffit pas à établir le diagnostic. Il faut donner un produit qui inhibe la sécrétion d’hormone de croissance, p. ex. une boisson sucrée (hyperglycémie provoquée par voie orale), et montrer que la diminution attendue ne se produit pas. Cet examen n’est pas nécessaire si les signes cliniques d’acromégalie sont évidents, les taux d’IGF-1 élevés ou si les examens d’imagerie montrent une tumeur hypophysaire.

Une TDM ou IRM est généralement pratiquée pour rechercher d’éventuelles excroissances anormales dans l’hypophyse. Comme, en général, l’acromégalie évolue depuis plusieurs années avant d’être détectée, ces examens permettent dans la plupart des cas de diagnostiquer la tumeur.

Traitement

L’arrêt ou la diminution de la surproduction d’hormone de croissance n’est pas facile. Les médecins peuvent avoir besoin d’utiliser une association de chirurgie, de radiothérapie et de traitement pharmacologique.

Actuellement, l’intervention chirurgicale par un praticien expérimenté est considérée comme le meilleur traitement de première intention, dans la plupart des cas d’acromégalie causés par une tumeur. L’intervention permet une diminution immédiate de la taille de la tumeur et de la sécrétion d’hormone de croissance, le plus souvent sans carence en autres hormones hypophysaires. Malheureusement, les tumeurs sont souvent de grande taille au moment où elles sont découvertes, et le traitement chirurgical à lui seul ne suffit généralement pas pour guérir le trouble. La radiothérapie est, en général, utilisée dans un second temps, en particulier en cas de reliquat tumoral post-chirurgical de grande taille avec persistance de l’acromégalie.

La radiothérapie repose sur une irradiation par accélérateur linéaire, moins traumatique que la chirurgie. Cependant, un tel traitement peut mettre de nombreuses années à être vraiment efficace et provoque souvent une carence en autres hormones hypophysaires, car il touche aussi le tissu sain. Une radiothérapie plus dirigée, telle que la radiochirurgie stéréotaxique qui vise à agir plus vite, tout en épargnant le tissu hypophysaire sain, est en cours d’évaluation.

Il est également possible d’inhiber la sécrétion d’hormone de croissance avec des médicaments. Les médicaments les plus efficaces sont les analogues de la somatostatine, l’hormone qui inhibe normalement la synthèse et la sécrétion de l’hormone de croissance. Ces médicaments comprennent l’octréotide et de nouveaux médicaments analogues de longue durée d’action qui ne nécessitent qu’une administration environ par mois. Ces produits sont efficaces chez la plupart s’ils sont pris régulièrement (ils n’entraînent pas la guérison). Leur utilisation est limitée par le fait qu’ils doivent être administrés par injection et par leur coût élevé. Toutefois, cela pourrait évoluer avec la mise au point de produits de plus longue durée d’action et plus facilement accessible. Parfois, la bromocriptine et d’autres médicaments apparentés apportent certains bénéfices mais ne sont pas aussi efficaces que l’octréotide. Plusieurs nouveaux agents qui bloquent l’action de l’hormone de croissance, tels que le pegvisomant, sont actuellement disponibles et peuvent se révéler utiles chez les personnes qui ne répondent pas aux médicaments de type somatostatine.

Ressources dans cet article