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Diabète insipide central

(Diabète insipide sensible à la vasopressine)

Par Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Le diabète insipide d’origine centrale est une carence en vasopressine (hormone antidiurétique) qui induit la production excessive d’urine très diluée (polyurie).

  • Le diabète insipide central a plusieurs causes, notamment une tumeur cérébrale, une lésion cérébrale ou une intervention chirurgicale sur le cerveau, une tuberculose et certaines formes d’autres maladies.

  • Les principaux symptômes sont la soif excessive et la production excessive d’urine.

  • Le diagnostic est basé sur les analyses d’urine, les analyses de sang et une épreuve de restriction hydrique.

  • Le traitement habituel du diabète insipide central consiste à administrer des médicaments tels que la vasopressine ou la desmopressine par spray nasal.

La vasopressine est une hormone qui contribue à réguler la quantité d’eau dans l’organisme en signalant aux reins de diminuer la quantité d’urine qu’ils produisent ( Un équilibre fragile). Parce qu’un diurétique est une substance qui augmente la production d’urine, la vasopressine était auparavant appelée hormone antidiurétique. Parmi les hormones hypophysaires, la vasopressine est unique car elle a la particularité d’être produite dans une partie du cerveau située au-dessus de l’hypophyse (l’hypothalamus), mais elle est ensuite stockée et libérée dans la circulation sanguine par l’hypophyse.

Causes

Le diabète insipide central résulte d’une carence en vasopressine. La carence peut être

  • Héréditaire

  • Causée par un autre trouble

  • De cause inconnue

D’autres troubles qui causent le diabète insipide central sont les séquelles d’interventions chirurgicales sur l’hypothalamus ou l’hypophyse, une lésion cérébrale, en particulier une fracture de la base du crâne, une tumeur, la sarcoïdose ou la tuberculose, un anévrysme (dilatation de la paroi d’une artère) ou une obstruction des artères cérébrales, certaines formes d’encéphalite ou de méningite et la rare histiocytose à cellules de Langerhans.

Le diabète insipide néphrogénique est un autre type de diabète insipide dans lequel la quantité de vasopressine est adéquate, mais des anomalies au niveau des reins entraînent leur absence de réponse à la vasopressine ( Diabète insipide néphrogénique).

Symptômes et diagnostic

Les symptômes peuvent débuter progressivement ou soudainement à tout âge. Souvent, les seuls symptômes sont une soif excessive et la production excessive d’urine. Les mictions sont excessives et entraînent souvent un réveil pendant la nuit pour uriner. Les personnes peuvent boire d’énormes quantités de liquides, de 3 à 30 L par jour, pour compenser les pertes urinaires, avec souvent une préférence pour l’eau glacée. Si la compensation n’est pas possible, une déshydratation peut se développer rapidement, ce qui entraîne une hypotension et un état de choc. Les personnes continuent d’éliminer des quantités importantes d’urine diluée, ce qui se remarque notamment la nuit.

Les médecins suspectent un diabète insipide chez les personnes qui produisent de grandes quantités d’urine. On commence par rechercher la présence de sucre dans l’urine pour éliminer un diabète sucré (qui entraîne aussi des mictions excessives). Les examens sanguins montrent des taux plasmatiques anormaux d’électrolytes, en particulier une concentration élevée en sodium. Le meilleur test est une épreuve de restriction hydrique, au cours de laquelle on mesure la production d’urine, la concentration des électrolytes sanguins et le poids, à intervalles réguliers. L’épreuve dure environ 12 heures pendant lesquelles les personnes n’ont pas le droit de boire, avec une surveillance permanente de leur état clinique par les médecins. À la fin de la période de 12 heures, ou avant en cas d’hypotension artérielle, d’augmentation de la fréquence cardiaque ou d’une perte de poids de plus de 5 %, les médecins interrompent l’examen et injectent de la vasopressine. Le diagnostic de diabète insipide central est confirmé si, en réponse à la vasopressine, la production excessive d’urine cesse, l’urine devient plus concentrée, la tension artérielle augmente et la fréquence cardiaque se normalise. On pose le diagnostic de diabète insipide néphrogénique si, après l’injection, la production excessive d’urine continue, l’urine reste diluée et la tension artérielle et la fréquence cardiaque ne sont pas modifiées.

Traitement

La desmopressine (une forme de vasopressine à durée d’action prolongée) peut être prise sous forme de spray nasal deux fois par jour ou parfois sous forme de comprimé. On ajuste les doses pour maintenir l’équilibre hydrique de l’organisme et une production normale d’urine. Un surdosage peut provoquer une rétention d’eau, des œdèmes ou d’autres troubles. Chez les personnes qui souffrent d’un diabète insipide central et qui doivent se faire opérer ou sont inconscientes, on donne de l’hormone antidiurétique en injections.

Parfois, le diabète insipide central peut être contrôlé par des médicaments qui stimulent la production de la vasopressine, tels que le chlorpropamide, la carbamazépine, le clofibrate et les diurétiques thiazidiques. Il est cependant peu probable que ces traitements suffisent à contrôler un diabète insipide sévère.