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Maladie d’Addison

(Maladie d’Addison ; Insuffisance surrénale primaire ou chronique)

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

Dans la maladie d’Addison, l’activité des glandes surrénales est insuffisante, ce qui entraîne une carence en hormones surrénales.

  • Une réaction auto-immune, un cancer, une infection ou une autre maladie peut être responsable de la maladie d’Addison.

  • Les personnes atteintes de la maladie d’Addison se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles se lèvent après être restées assises ou allongées. Elles peuvent également voir apparaître des taches foncées sur leur peau.

  • Pour poser le diagnostic, les médecins mesurent le sodium et le potassium dans le sang, ainsi que les taux de cortisol et de corticotropine.

  • Les personnes se voient prescrire des corticostéroïdes et des liquides.

La maladie d’Addison peut débuter à tout âge et touche presque autant les hommes que les femmes. Chez 70 % des personnes atteintes de la maladie d’Addison, on ne connaît pas précisément la cause, mais les glandes surrénales font l’objet d’une réaction auto-immune ( Maladies auto-immunes) dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque et détruit le cortex surrénalien. Chez les 30 % restantes, les glandes surrénales sont détruites par le cancer, par une infection telle que la tuberculose ou par une autre maladie identifiable. Chez les nourrissons et les enfants, la maladie d’Addison peut s’expliquer par une anomalie génétique des glandes surrénales.

L’insuffisance rénale secondaire est un terme que l’on attribue à un trouble qui ressemble à la maladie d’Addison. Dans ce trouble, les glandes surrénales ont une activité insuffisante, car l’hypophyse ne les stimule pas, et non parce que les glandes surrénales ont été détruites ou autrement altérées de façon directe.

Lorsque l’activité des glandes surrénales devient insuffisante, elles ont tendance à produire des quantités inadéquates de toutes les hormones surrénales. Ainsi, la maladie d’Addison altère l’équilibre entre l’eau, le sodium et le potassium dans l’organisme, ainsi que la capacité du corps à contrôler la tension artérielle et à réagir au stress. De plus, la perte d’androgènes, comme la déhydroépiandrostérone (DHEA), peut provoquer une perte de pilosité chez les femmes. Chez les hommes, la testostérone sécrétée par les testicules compense largement cette perte. La DHEA peut avoir des effets supplémentaires sans lien avec les androgènes.

Lorsque les glandes surrénales sont détruites par une infection ou un cancer, la médullosurrénale et, par là-même, la source de l’adrénaline, est perdue. Toutefois, cette perte n’entraîne pas de symptômes.

Une carence en aldostérone, notamment, stimule l’organisme à excréter une quantité importante de sodium et à retenir le potassium, ce qui entraîne de faibles taux de sodium et des taux élevés de potassium dans le sang. Les reins ne sont pas en mesure de retenir facilement le sodium. Aussi, lorsque les personnes atteintes de la maladie d’Addison boivent trop d’eau ou perdent trop de sodium, le taux de sodium dans le sang chute et les personnes se déshydratent. Une grave déshydratation et un faible taux de sodium réduisent le volume sanguin et peuvent entraîner un choc.

Une carence en corticostéroïdes entraîne une extrême sensibilité à l’insuline, à un degré tel que la glycémie peut chuter dangereusement (hypoglycémie). La carence empêche l’organisme de fabriquer des glucides à partir des protéines, de lutter correctement contre les infections et de contrôler l’inflammation. Les muscles s’affaiblissent et même le cœur peut faiblir et ne plus être capable de pomper correctement le sang. De plus, la tension artérielle peut chuter dangereusement.

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison ne sont pas capables de produire des corticostéroïdes supplémentaires lorsqu’elles subissent un stress. Elles s’exposent alors à de graves symptômes et complications lorsqu’elles sont confrontées à une maladie, à une fatigue extrême, à une grave blessure, à une intervention chirurgicale, voire à un stress psychologique sévère.

Dans la maladie d’Addison, l’hypophyse produit davantage de corticotropine pour tenter de stimuler les glandes surrénales. La corticotropine stimule également la production de mélanine, ce qui confère souvent à la peau et à la muqueuse de la bouche une pigmentation foncée.

Symptômes

Peu après le développement d’une maladie d’Addison, les personnes se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles passent de la position assise ou allongée à la position debout. Ces problèmes peuvent se développer progressivement et de manière insidieuse. La peau des personnes atteintes de la maladie d’Addison brunit par endroits. Cette coloration peut ressembler à du bronzage, bien qu’elle apparaisse sur des zones qui ne sont même pas exposées au soleil. Même les personnes à la peau foncée peuvent développer une pigmentation excessive, bien que le changement soit plus difficile à identifier. Des taches noires peuvent apparaître sur le front, le visage et les épaules, et une décoloration bleu-noire peut se développer autour des mamelons, des lèvres, de la bouche, du rectum, du scrotum ou du vagin.

La plupart des personnes perdent du poids, se déshydratent, manquent d’appétit et développent des douleurs musculaires, des nausées, des vomissements et des diarrhées. Beaucoup développent une intolérance au froid. À moins que la maladie ne soit sévère, les symptômes ont tendance à n’apparaître que pendant les périodes de stress. Des épisodes d’hypoglycémie, avec nervosité et envie irrépressible de manger des aliments salés, peuvent survenir, notamment chez les enfants.

Si la maladie d’Addison n’est pas traitée, il y a un risque de douleur abdominale sévère, de faiblesse intense, de chute extrême de la tension artérielle, d’insuffisance rénale et de choc (crise surrénalienne). La crise surrénalienne intervient souvent lorsque l’organisme est soumis au stress, par exemple dans le cadre d’un accident, d’une blessure, d’une intervention chirurgicale ou d’une grave infection. Le décès peut rapidement s’ensuivre.

Diagnostic

Étant donné que les symptômes peuvent démarrer lentement et de façon subtile, et du fait qu’aucun examen biologique unique ne peut donner de résultats définitifs aux stades précoces de la maladie, les médecins suspectent rarement une maladie d’Addison dès sa survenue. Parfois, un stress majeur rend les symptômes plus évidents et déclenche une crise.

Les examens sanguins peuvent indiquer de faibles taux de sodium et des taux élevés de potassium et, généralement, montrent un mauvais fonctionnement des reins. Les médecins qui suspectent une maladie d’Addison mesurent les taux de cortisol, qui peuvent être faibles, et les taux de corticotropine, qui peuvent être élevés. Toutefois, les médecins peuvent avoir besoin de confirmer le diagnostic en mesurant les taux de cortisol avant et après une injection de corticotropine. Si les taux de cortisol sont faibles, d’autres tests sont nécessaires pour déterminer si le problème est une maladie d’Addison ou une insuffisance rénale secondaire.

Traitement

Quelle qu’en soit la cause, la maladie d’Addison est potentiellement mortelle et doit être traitée par corticostéroïdes et fluides intraveineux. Généralement, on peut initier un traitement par hydrocortisone ou prednisone (un corticostéroïde synthétique) administré par voie orale. En revanche, les personnes qui sont sévèrement touchées par la maladie peuvent commencer par recevoir du cortisol par voie intraveineuse ou intramusculaire, puis des comprimés d’hydrocortisone. Étant donné que l’organisme produit normalement des taux plus élevés de cortisol le matin, le traitement de substitution par hydrocortisone doit également être pris en doses fragmentées, avec la plus forte dose le matin. Jusqu’à la fin de leurs jours, les personnes devront prendre de l’hydrocortisone tous les jours. De plus fortes doses d’hydrocortisone sont nécessaires lorsque l’organisme est soumis au stress, notamment dans le cadre d’une maladie. Il faudra peut-être administrer ces doses par injection si les personnes souffrent de diarrhées ou de vomissements sévères.

La plupart des personnes doivent également prendre chaque jour des comprimés de fludrocortisone pour aider à restaurer la fonction normale d’excrétion du sodium et du potassium de l’organisme. En principe, il n’est pas nécessaire de prendre des suppléments de testostérone, bien que certaines données indiquent qu’une substitution par la DHEA améliore la qualité de vie. Bien que les personnes doivent prendre leur traitement à vie, leurs perspectives d’avenir sont excellentes.

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison doivent porter sur elles une carte, un bracelet ou un collier mentionnant qu’elles souffrent du trouble, et indiquant les médicaments qu’elles prennent, avec les doses associées, au cas où elles tombent malades et ne peuvent pas communiquer ces informations.

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