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Phéochromocytome

Par Ashley B. Grossman, MD, Emeritus Professor of Endocrinology;Professor of Neuroendocrinology;Consultant NET Endocrinologist, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College;Barts and the London School of Medicine;Royal Free Hospital, London

Un phéochromocytome est une tumeur qui prend généralement naissance dans les cellules chromaffines des glandes surrénales, provoquant une surproduction de catécholamines, de puissantes hormones qui induisent une hypertension artérielle et d’autres symptômes.

  • L’hypertension artérielle est le symptôme le plus important, bien que l’on puisse également observer un pouls rapide et des palpitations, une transpiration excessive, des étourdissements au passage en position debout, une respiration rapide, des maux de tête sévères et bien d’autres symptômes.

  • Les médecins mesurent les taux sanguins de catécholamines ou des produits créés lorsque l’organisme décompose les catécholamines, et utilisent des examens d’imagerie pour essayer de détecter la tumeur.

  • Généralement, le meilleur traitement consiste à retirer le phéochromocytome.

La plupart des phéochromocytomes se développent dans les glandes surrénales. Environ 10 % grandissent dans les cellules chromaffines en dehors des glandes surrénales. Seuls 5 % des phéochromocytomes qui grandissent dans les glandes surrénales sont cancéreux, mais ce pourcentage est plus élevé pour les phéochromocytomes en dehors des glandes surrénales. Les phéochromocytomes peuvent survenir chez des hommes et des femmes de tout âge, bien qu’ils soient plus fréquents chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.

Certaines des personnes qui développent des phéochromocytomes sont atteintes d’une maladie héréditaire rare appelée néoplasie endocrinienne multiple, qui les rend prédisposées aux tumeurs thyroïdiennes, parathyroïdiennes et surrénales ( Néoplasies endocriniennes multiples). Des phéochromocytomes peuvent également se développer chez des personnes atteintes de la maladie de von Hippel–Lindau et chez celles atteintes de neurofibromatose (maladie de von Recklinghausen) ou d’autres maladies génétiques.

Symptômes

Les phéochromocytomes peuvent être très petits. Cependant, même un petit phéochromocytome peut produire de grandes quantités de puissantes catécholamines. Les catécholamines sont des hormones comme l’adrénaline (épinéphrine), la noradrénaline et la dopamine, qui ont tendance à faire augmenter considérablement la tension artérielle, le rythme cardiaque et autres symptômes généralement associés à des situations potentiellement mortelles.

Le premier signe de phéochromocytome est l’hypertension artérielle, qui peut être très grave. Cependant, seule une personne sur 1 000 atteintes d’hypertension artérielle présente un phéochromocytome. Les symptômes incluent un rythme cardiaque rapide et des palpitations, une transpiration excessive, des étourdissements au passage en position debout, une respiration rapide, une peau moite et froide, des maux de tête sévères, une douleur thoracique et des maux d’estomac, des nausées, des vomissements, des troubles de la vision, des picotements dans les doigts, de la constipation et une sensation étrange de danger imminent. Lorsque ces symptômes apparaissent brusquement et avec violence, on peut avoir la sensation d’une crise d’angoisse. Chez la moitié des personnes, les symptômes vont et viennent, déclenchés parfois par une pression sur la tumeur, un massage, des médicaments (notamment les anesthésiques et les bêtabloquants), un traumatisme émotionnel et, dans de rares cas, le simple fait d’uriner. Cependant, nombreuses sont celles qui peuvent présenter ces symptômes en réponse à un état d’angoisse, et pas à un trouble glandulaire.

Diagnostic

Il se peut que les médecins ne suspectent pas de phéochromocytome, près de la moitié des personnes ne présentant aucun symptôme en dehors d’une hypertension artérielle persistante. Toutefois, lorsqu’on observe une hypertension artérielle chez des personnes jeunes, qu’elle va et vient ou s’accompagne d’autres symptômes de phéochromocytome, certaines analyses biologiques peuvent être requises. Par exemple, il est possible de mesurer dans des échantillons de sang ou d’urine le taux de certaines catécholamines ou certains produits créés lorsque ces catécholamines sont décomposées. En raison de l’hypertension artérielle et d’autres symptômes, les médecins peuvent prescrire un bêtabloquant avant d’avoir identifié un phéochromocytome comme cause de l’affection. Les bêtabloquants peuvent aggraver l’hypertension artérielle des personnes présentant un phéochromocytome. Cette réaction paradoxale précise souvent le diagnostic de phéochromocytome.

Si le taux de catécholamines est élevé, la tomodensitométrie (TDM [scanner]) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider à localiser le phéochromocytome. Un test au cours duquel on injecte des substances chimiques radioactives qui ont tendance à s’accumuler dans les phéochromocytomes peut également s’avérer utile. On procède alors à un scanner pour localiser les substances chimiques radioactives.

Des tests génétiques peuvent être réalisés, en particulier si les médecins suspectent une maladie génétique.

Traitement

Généralement, le meilleur traitement consiste à retirer le phéochromocytome. Toutefois, on retarde souvent la chirurgie jusqu’à ce que les médecins parviennent à contrôler la sécrétion tumorale de catécholamines au moyen de médicaments, puisque des taux élevés de catécholamines peuvent être dangereux au cours d’une intervention chirurgicale. La phénoxybenzamine est généralement administrée pour stopper l’action des hormones. Une fois cette étape réalisée, un bêtabloquant peut être administré sans danger pour contrôler davantage les symptômes.

Si le phéochromocytome est cancéreux et qu’il s’est propagé, il est rare que la chimiothérapie puisse guérir la tumeur. Il semblerait que les nouveaux agents chimiothérapeutiques, comme le témozolomide et le sunitinib, contribuent à ralentir la croissance de la tumeur. Le traitement par un radio-isotope connu sous le nom de méta-iodobenzylguanidine (MIBG), qui cible le tissu tumoral, peut également être très efficace. Il est pratiquement toujours possible de neutraliser les effets dangereux de l’hypersécrétion de catécholamines par la tumeur en continuant de prendre de la phénoxybenzamine ou un médicament similaire et des bêtabloquants.