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Syndrome de Cushing

(Syndrome de Cushing)

Par Ashley B. Grossman, MD, Emeritus Professor of Endocrinology;Professor of Neuroendocrinology;Consultant NET Endocrinologist, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College;Barts and the London School of Medicine;Royal Free Hospital, London

Dans le syndrome de Cushing, le taux de corticostéroïdes est excessif, souvent en raison d’une surproduction par les glandes surrénales.

  • Le syndrome de Cushing résulte généralement d’une tumeur dans l’hypophyse, qui contraint les glandes surrénales à produire des corticostéroïdes en excès.

  • Les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing développent généralement une accumulation de graisse excessive au niveau du torse et présentent un visage bouffi, arrondi, ainsi qu’un affinement de la peau.

  • Les médecins mesurent le taux de cortisol pour détecter le syndrome de Cushing.

  • La chirurgie, ou la radiothérapie est souvent nécessaire pour retirer une tumeur.

Il arrive que les glandes surrénales surproduisent des corticostéroïdes à cause d’un problème au sein même de ces glandes surrénales ou en raison d’une stimulation excessive en provenance de l’hypophyse. Une anomalie au niveau de l’hypophyse, telle qu’une tumeur, peut provoquer une production importante par l’hypophyse de corticotropine, hormone qui contrôle la production de corticostéroïdes dans les glandes surrénales (affection appelée syndrome de Cushing). Les tumeurs situées en dehors de l’hypophyse, telles que le cancer du poumon à petites cellules ou les tumeurs carcinoïdes dans les poumons ou d’autres parties du corps, peuvent également produire de la corticotropine (affection appelée syndrome de sécrétion ectopique de corticotropine).

Il arrive qu’une tumeur non cancéreuse (adénome) se développe dans les glandes surrénales, ce qui stimule ces dernières à produire un excès de corticostéroïdes. Les adénomes surrénaux sont extrêmement fréquents. Environ 10 % des personnes en développent avant l’âge de 70 ans. En revanche, seul un faible pourcentage d’adénomes produit l’hormone en excès. Les tumeurs cancéreuses des glandes surrénales sont très rares.

On peut également observer un syndrome de Cushing chez les personnes qui doivent prendre de fortes doses de corticostéroïdes en raison d’une grave maladie. Les personnes qui doivent prendre de fortes doses présentent les mêmes symptômes que celles qui produisent l’hormone en excès. Les symptômes peuvent parfois apparaître même si les corticostéroïdes sont inhalés, comme c’est le cas pour l’asthme, ou s’ils sont utilisés par voie topique pour une affection cutanée.

Symptômes

Les corticostéroïdes modifient le volume et la répartition de la graisse corporelle. Un excès de graisse se développe sur l’ensemble du torse et peut être particulièrement visible dans le haut du dos. Une personne atteinte du syndrome de Cushing a généralement le visage bouffi et arrondi (faciès lunaire). Les bras et les jambes sont généralement plus minces en comparaison au buste épaissi. Les muscles perdent de leur volume, entraînant une faiblesse musculaire. La peau s’amincit, est facilement sujette aux ecchymoses et cicatrise mal en cas de contusion ou de coupure. Des stries violacées semblables à des vergetures peuvent apparaître sur l’abdomen et le thorax. Les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing ont tendance à se fatiguer vite.

Avec le temps, les taux élevés de corticostéroïdes augmentent la tension artérielle, affaiblissent les os (ostéoporose) et diminuent la résistance aux infections. Le risque de développer des calculs rénaux et un diabète est accru, et l’on peut observer l’apparition de troubles mentaux, notamment dépression et hallucinations. Généralement, les femmes touchées par ce syndrome ont un cycle menstruel irrégulier. Les enfants atteints d’un syndrome de Cushing ont un retard de croissance et restent petits. Chez certaines personnes, les glandes surrénales produisent également des androgènes (testostérone et hormones similaires) en grande quantité, entraînant une plus forte pilosité du visage et du corps chez les femmes, ainsi qu’une calvitie.

Diagnostic

Lorsque les médecins suspectent un syndrome de Cushing, ils mesurent le taux de cortisol, principale hormone corticostéroïde, dans le sang. En principe, les taux de cortisol sont élevés le matin et plus faibles en soirée. Chez les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing, les taux de cortisol restent très élevés toute la journée.

Si les taux de cortisol sont élevés, les médecins peuvent recommander une épreuve de freinage à la dexaméthasone. La dexaméthasone supprime l’hypophyse et devrait causer une suppression de la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales. Si le syndrome de Cushing est causé par une hyperstimulation hypophysaire, le taux de cortisol baissera dans une certaine mesure, mais pas autant que chez les personnes qui ne souffrent pas d’un syndrome de Cushing. Si le syndrome de Cushing a une autre cause, le taux de cortisol restera élevé. Un taux élevé de corticotropine suggère également une hyperstimulation de la glande surrénale.

Des examens d’imagerie pourront être nécessaires pour déterminer la cause exacte, notamment une tomodensitométrie (TDM [scanner]) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse ou des glandes surrénales, ainsi qu’une radiographie thoracique ou une TDM des poumons. Toutefois, il peut parfois arriver que ces examens ne décèlent pas la tumeur.

Lorsqu’on penche pour une surproduction de corticotropine comme cause éventuelle, il est possible de prélever du sang dans les veines qui drainent l’hypophyse afin d’en vérifier la source.

Traitement

Le traitement varie selon que le problème réside dans les glandes surrénales, dans l’hypophyse, ou ailleurs. Une chirurgie ou une radiothérapie peuvent être nécessaires pour retirer ou détruire une tumeur hypophysaire.

Souvent, on peut retirer les tumeurs des glandes surrénales (généralement, des adénomes) par voie chirurgicale. Il faudra peut-être retirer les deux glandes surrénales si ces traitements sont inefficaces ou en l’absence de tumeur. Les personnes à qui l’on retire les deux glandes surrénales, et un grand nombre de personnes s’étant fait retirer une partie de leurs glandes surrénales, devront prendre des corticostéroïdes à vie.

Les tumeurs en dehors de l’hypophyse et des glandes surrénales qui sécrètent des hormones en excès sont généralement retirées par voie chirurgicale.

Certains médicaments, comme le métyrapone ou le kétoconazole, peuvent abaisser les taux de cortisol et être utilisés dans l’attente d’un traitement plus définitif tel que la chirurgie. La mifépristone peut bloquer les effets du cortisol. Le pasiréotide peut être bénéfique chez les personnes présentant des cas légers de maladie persistante ou récurrente. La cabergoline peut aussi être utile dans certains cas. Le pasiréotide et la cabergoline diminuent la capacité de la corticotropine à stimuler la production de cortisol par les glandes surrénales.

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