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Virilisme

(Syndrome adrénogénital)

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

Le virilisme correspond au développement exagéré de caractères masculins, généralement chez les femmes, souvent dû à la surproduction d’androgènes (testostérone et hormones similaires) par les glandes surrénales.

  • Le virilisme est causé par une production excessive d’androgènes, généralement en raison d’une tumeur ou d’une hypertrophie d’une glande surrénale, ou encore d’une tumeur d’un ovaire ou d’une production anormale d’hormones par les ovaires.

  • Les symptômes incluent une pilosité excessive du visage et du corps, une calvitie, de l’acné, une voix grave, un renforcement de la musculature et une hausse de la libido.

  • La modification du corps permet aux médecins de facilement identifier un virilisme, et l’épreuve de freinage à la dexaméthasone peut aider les médecins à en déterminer la cause.

  • La glande surrénale qui contient la tumeur est retirée par voie chirurgicale, bien que les médicaments puissent parfois réduire la surproduction d’hormones.

La cause la plus fréquente du virilisme est le grossissement des parties sécrétrices d’hormones de la corticosurrénale (hyperplasie surrénale). Il arrive qu’une tumeur sécrétrice d’hormones (adénome ou cancer) dans la glande soit en cause. On observe parfois un virilisme lorsqu’un cancer en dehors de la glande surrénale produit des androgènes. Il est probable que ce type de cancer soit une tumeur des ovaires, bien que l’on puisse observer une hyperactivité de la sécrétion d’androgènes par les ovaires plus tard dans la vie. Les athlètes qui prennent de grandes quantités d’androgènes (stéroïdes anabolisants, Autres abus de drogues) pour augmenter leur masse musculaire peuvent développer des symptômes de virilisme. L’hypertrophie des ovaires due à certains types de kystes peut provoquer un virilisme, bien que ces cas soient presque toujours légers. Parfois, une anomalie congénitale dans une enzyme (protéine) des glandes surrénales peut également provoquer un virilisme. Cette anomalie, souvent diagnostiquée chez les enfants ou les adolescents, est appelée hyperplasie surrénale congénitale.

Symptômes

Les symptômes dépendent du sexe et de l’âge des personnes atteintes.

Les symptômes de virilisme incluent une pilosité excessive du visage et du corps (hirsutisme), une calvitie, de l’acné, une voix grave, un renforcement de la musculature et une hausse de la libido. Chez les femmes, la taille de l’utérus diminue, le clitoris grossit, les seins deviennent plus petits et le cycle menstruel normal s’arrête.

Chez les hommes, la production excessive d’hormones surrénales peut supprimer la fonction gonadique et provoquer une infertilité.

Chez les nourrissons de sexe féminin qui présentent une hyperplasie surrénale congénitale, les organes génitaux peuvent ressembler à ceux de nourrissons de sexe masculin. Chez les enfants, la croissance peut s’accélérer. En l’absence de traitement, les cartilages de croissance peuvent se fermer prématurément, ce qui peut conduire à une petite stature. Les garçons touchés par ce problème peuvent présenter une maturation sexuelle précoce.

Diagnostic

L’association des changements corporels permet aux médecins de pouvoir reconnaître le virilisme sans trop de difficultés. Un test peut déterminer le taux d’androgènes dans le sang. Si le taux est très élevé, une épreuve de freinage à la dexaméthasone peut contribuer à déterminer si le problème provient des glandes surrénales ou s’il est lié à un adénome ou une hyperplasie surrénale. Si le problème concerne une hyperplasie surrénale, la dexaméthasone empêche les glandes surrénales de produire des androgènes. Si le problème est lié à un adénome ou un cancer, la dexaméthasone ne réduit que partiellement la production d’androgènes, voire pas du tout. Les médecins peuvent recourir à une tomodensitométrie (TDM [scanner]) ou à une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour visualiser les glandes surrénales.

Traitement

On traite généralement les adénomes sécréteurs d’androgènes et les cancers surrénaux en retirant par voie chirurgicale la glande surrénale qui contient la tumeur. Dans le cas de l’hyperplasie surrénale, de petites quantités de corticostéroïdes, comme l’hydrocortisone, parviennent généralement à réduire la production d’androgènes. Le léger virilisme causé par les kystes ovariens peut ne nécessiter aucun traitement. On peut le traiter par des médicaments qui abaissent les taux libres de testostérone, comme les contraceptifs oraux, ou par des médicaments qui bloquent les effets de la testostérone.