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Carcinoïdes et syndrome carcinoïde

Par B. Mark Evers, MD, Professor and Vice-Chair of Surgery; Markey Cancer Foundation Endowed Chair; Director, Lucille P. Markey Cancer Center; Physician-in-Chief, Oncology Service Line UK Healthcare, University of Kentucky

Les carcinoïdes sont des formations bénignes ou malignes qui produisent des taux excessifs de substances apparentées aux hormones (telles que la sérotonine), donnant lieu à un syndrome carcinoïde. Le syndrome carcinoïde est un groupe de symptômes spécifiques qui apparaissent suite à la production de ces hormones.

  • Les personnes qui ont une tumeur carcinoïde peuvent avoir des crampes et des troubles du transit.

  • Le syndrome carcinoïde est généralement associé à des bouffées de chaleur et, parfois, à des diarrhées.

  • Les médecins mesurent la quantité de produit de dégradation de la sérotonine dans l’urine des personnes.

  • Des examens d’imagerie sont nécessaires pour localiser la tumeur.

  • Les tumeurs sont parfois enlevées chirurgicalement,

  • Des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les symptômes.

Les tumeurs carcinoïdes se développent, en général, à partir des cellules endocrines de la muqueuse de l’intestin grêle, ou d’autres parties de l’appareil digestif. Ces tumeurs peuvent également se former dans le pancréas, les poumons, ou rarement les testicules ou les ovaires. Les tumeurs carcinoïdes peuvent produire en excès des substances endocrines comme la sérotonine, la bradykinine, l’histamine et les prostaglandines. Les taux très élevés de ces substances peuvent parfois entraîner un ensemble de symptômes, qualifiés de syndrome carcinoïde. Les tumeurs carcinoïdes utilisent le tryptophane, un acide aminé, pour produire l’excès de sérotonine. Comme le tryptophane est généralement utilisé pour produire la niacine (vitamine B3), une carence en niacine peut apparaître dans de rares cas, ce qui peut induire une pellagre ( Carence en niacine).

Quand les tumeurs carcinoïdes apparaissent dans l’appareil digestif ou le pancréas, les substances qu’elles produisent sont envoyées dans les vaisseaux qui confluent au foie par la veine porte. Ainsi, les tumeurs carcinoïdes issues de l’appareil digestif sont-elles, en général, asymptomatiques, en l’absence de métastases hépatiques.

En cas de métastases hépatiques, le foie ne peut plus détruire les produits secrétés par la tumeur, et ceux-ci passent dans la circulation systémique. Les personnes présenteront différents symptômes du syndrome carcinoïde selon le type de substance secrétée par la tumeur. Les tumeurs carcinoïdes des poumons, des testicules ou des ovaires sont symptomatiques parce que les substances qu’elles fabriquent passent directement dans la circulation sanguine générale, sans être arrêtées par le filtre hépatique.

Symptômes

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes peuvent développer des symptômes dus à la croissance de la tumeur, similaires aux symptômes d’autres tumeurs intestinales. Ces symptômes sont principalement des crampes douloureuses et des changements de la fréquence des selles, en raison de la tumeur qui bloque l’intestin.

Syndrome carcinoïde

Un peu moins de 10 % des personnes porteuses d’une tumeur carcinoïde développent les symptômes typiques du syndrome carcinoïde, mais ce pourcentage varie en fonction de l’emplacement de la tumeur. Le symptôme le plus fréquent, et souvent le plus précoce, de ce syndrome est une rougeur pénible (flush) localisée, en général, au visage et au cou. Ce symptôme, provoqué par un élargissement des vaisseaux sanguins (vasodilatation), est souvent déclenché par des facteurs émotionnels, la prise d’aliments ou de boissons alcoolisées ou chaudes. La rougeur peut être suivie d’une phase où la peau prend une couleur bleuâtre (cyanose).

La stimulation excessive du péristaltisme peut entraîner des crampes abdominales et une diarrhée. Parfois, l’intestin ne parvient plus à absorber les substances nutritives, ce qui provoque une malnutrition, accompagnée de selles grasses et malodorantes.

Une insuffisance cardiaque peut apparaître ; elle se traduit par un gonflement du pied et des jambes (œdème). Des sifflements et un essoufflement peuvent résulter d’une obstruction du flux d’air dans les poumons. Certaines personnes présentent une diminution de la libido et les hommes peuvent avoir des troubles de l’érection.

Diagnostic

  • Analyse d’urine pour tester l’acide 5-hydroxyindole-acétique

Lorsque la symptomatologie est évocatrice de tumeur carcinoïde, le diagnostic est souvent confirmé par la mesure des taux de 5-acide-hydroxyindole-acétique (5-HIAA), un métabolite de la sérotonine collecté dans les urines durant une période de 24 heures. Pendant les 3 jours qui précèdent l’examen, les personnes ne doivent pas consommer d’aliments riches en sérotonine comme les bananes, les tomates, les prunes, les avocats, les ananas, les aubergines et les noix.

Certains médicaments peuvent aussi fausser les résultats de cet examen : la guaïfénésine (présente dans de nombreux sirops pour la toux), le méthocarbamol (un myorelaxant) et la phénothiazine (un antipsychotique [neuroleptique]). Les personnes qui prennent l’un de ces médicaments doivent discuter avec leur médecin avant de recueillir l’urine pour cet examen.

Parfois, lorsque le diagnostic est incertain, les médecins administrent un médicament qui induit des bouffées de chaleur (test de provocation). Actuellement, les médecins font rarement des tests de provocation en administrant des médicaments ; ils préfèrent interroger les personnes pour savoir quels sont les aliments, les substances ou autres facteurs qui semblent induire les bouffées de chaleur.

Localisation de la tumeur

Différents tests sont utilisés pour localiser des tumeurs carcinoïdes. Ces examens incluent une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et des radiographies après injection d’un colorant radio-opaque (visible aux rayons X) dans une artère (angiographie). Une intervention chirurgicale exploratrice est parfois nécessaire pour localiser la tumeur.

Les examens utilisant des isotopes radioactifs sont également utiles. Ces examens utilisent une substance contenant un marqueur radioactif qui est injectée dans l’organisme par voie intraveineuse et captée par un organe précis. La plupart des tumeurs carcinoïdes contiennent des récepteurs pour la somatostatine. Ainsi, l’injection dans la circulation d’une forme radioactive de somatostatine permet-elle, en utilisant un appareil de scintigraphie, de localiser la tumeur carcinoïde et de déterminer son extension. Environ 90 % des tumeurs peuvent être localisées par cette technique. L’IRM ou la TDM permettent de confirmer la présence de métastases hépatiques.

Traitement

  • Intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur

  • Octréotide pour soulager les bouffées de chaleur

Chirurgie

Si une tumeur carcinoïde est confinée à une région spécifique comme l’appendice, l’intestin grêle, le rectum ou un lobe pulmonaire, l’intervention chirurgicale peut être curative. En cas de métastases hépatiques, l’intervention chirurgicale guérit rarement la maladie, mais peut améliorer les symptômes. Ces tumeurs grossissent lentement, de sorte que même les personnes qui ont une maladie en phase métastatique survivent souvent 10 à 15 ans.

Soulagement des symptômes

Ni la radiothérapie ni la chimiothérapie ne sont efficaces pour traiter les tumeurs carcinoïdes. L’association de certains médicaments chimiothérapiques (streptozocine, fluorouracile et, parfois, doxorubicine) peut cependant améliorer les symptômes.

Un médicament appelé octréotide peut également soulager les symptômes de bouffées de chaleur. D’autres traitements des bouffées de chaleur comprennent les phénothiazines (telles que la prochlorpérazine) et les antihistaminiques comme la ranitidine. Dans de rares cas, le tamoxifène, l’interféron alfa et la phentolamine sont utilisés pour contrôler les bouffées de chaleur chez les personnes atteintes d’un syndrome carcinoïde. Parfois, on administre de la prednisone aux personnes souffrant de tumeurs carcinoïdes du poumon avec épisodes sévères de bouffées de chaleur.

La diarrhée peut être contrôlée par le lopéramide, la codéine, la teinture d’opium, le diphénoxylate ou la cyproheptadine.

La pellagre peut être évitée en garantissant une quantité adéquate de protéines dans l’alimentation et en prenant de la niacine. Les médicaments qui bloquent la production de sérotonine, tels que la méthyldopa, peuvent également prévenir la pellagre.