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Déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales

Par James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

Le déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales est caractérisé par une réponse inadéquate à certains types d’antigènes (substances étrangères à l’organisme), mais pas à d’autres, même si les personnes concernées ont des taux d’anticorps (immunoglobulines) normaux ou presque normaux.

  • Les personnes présentant un déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales ont de fréquentes infections des sinus et des poumons.

  • Les médecins diagnostiquent ce trouble en mesurant les taux d’immunoglobulines dans le sang et en évaluant la réponse de la personne aux vaccins.

  • Le traitement comprend la vaccination avec le vaccin pneumococcique conjugué, des antibiotiques pour prévenir les infections et parfois des immunoglobulines.

Le déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales est un déficit immunitaire primitif. Il fait partie des immunodéficiences responsables de fréquentes infections des sinus et des poumons les plus communes. Les personnes atteintes de ce trouble produisent une réponse immunitaire inadéquate lors de l’administration de certains vaccins (appelés vaccins polysaccharidiques), tels que l’une des formes du vaccin pneumococcique.

Les vaccins agissent parce qu’ils contiennent des antigènes de la bactérie ou du virus contre laquelle ou lequel ils protègent. Normalement, le système immunitaire de l’organisme réagit à un vaccin en produisant des substances (telles que des anticorps) et en mobilisant les globules blancs qui reconnaissent et/ou attaquent la bactérie ou le virus spécifique contenu dans le vaccin. Par la suite, chaque fois que la personne vaccinée sera exposée à cette bactérie ou à ce virus spécifique, son système immunitaire produira automatiquement ces anticorps et agira d’autres façons pour prévenir ou atténuer la maladie. Les personnes présentant un déficit sélectif en anticorps ne produisent pas d’anticorps en réponse aux vaccins polysaccharidiques.

Elles souffrent de nombreuses infections des sinus et des poumons, et présentent parfois des symptômes d’allergies, comme un écoulement et une congestion du nez (rhinite) de manière chronique, une éruption cutanée, et de l’asthme. La gravité du trouble varie.

Certains enfants présentent une forme du trouble qui se résout spontanément avec le temps.

Diagnostic

  • Des analyses de sang pour mesurer les taux d’immunoglobulines et évaluer la réponse aux vaccins

Les enfants de moins de 2 ans ne font pas l’objet de dépistage pour ce trouble, car les jeunes enfants en bonne santé peuvent avoir de fréquentes infections des sinus et des poumons et une réponse faible à certains vaccins.

Le dépistage comprend des analyses de sang pour mesurer les taux d’immunoglobulines et évaluer leur production par l’organisme en réponse aux vaccins. Un taux normal d’anticorps et une réponse inadéquate à certains vaccins confirment le diagnostic.

Traitement

  • Vaccination par le vaccin pneumococcique conjugué

  • Des antibiotiques pour traiter les infections

  • Parfois, des immunoglobulines

Dans le cadre des vaccinations infantiles systématiques, les enfants sont vaccinés avec le vaccin pneumococcique conjugué pour prévenir les infections pneumococciques. Les enfants atteints de déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales réagissent à ce vaccin, qui est différent du vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque.

Les infections des sinus et des poumons ainsi que les symptômes d’allergies sont traités. Parfois, lorsque les infections continuent à se reproduire après traitement, le médecin prescrit des antibiotiques (par exemple, amoxicilline et triméthoprime/sulfaméthoxazole) pour prévenir les infections récidivantes.

Dans de rares cas, lorsque les infections récidivent fréquemment malgré l’utilisation de ces antibiotiques, des immunoglobulines (anticorps provenant du sang de personnes dont le système immunitaire est normal) sont administrées en injections. Les immunoglobulines peuvent être administrées dans une veine (en intraveineuse) ou sous la peau (en sous-cutanée).