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Déficit sélectif en immunoglobulines

Par James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

Le déficit sélectif en immunoglobulines est généralement héréditaire. Il résulte d’un faible taux d’un seul type (classe) d’anticorps (immunoglobulines), alors que les taux des autres immunoglobulines sont normaux.

Il existe plusieurs classes d'immunoglobulines, par exemple les immunoglobulines A (IgA), IgD, IgE, IgG et IgM. Chaque classe contribue à protéger l’organisme contre les infections d’une façon différente ( Immunité acquise : Anticorps). Le taux de n’importe quelle classe peut être faible, mais la classe la plus fréquemment affectée est celle des IgA.

Déficit sélectif en IgA

Le déficit sélectif en IgA est l'anomalie affectant les immunoglobulines la plus fréquente. Elle peut résulter d'une mutation dans un gène spécifique ou de la prise d'un médicament.

La plupart des personnes atteintes d’un déficit sélectif en IgA présentent peu ou pas de symptômes. D'autres développent des infections pulmonaires chroniques, des sinusites, des allergies, de l'asthme, des polypes nasaux, une diarrhée chronique ou des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique (lupus) ou une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (qui se manifeste d'ordinaire par des symptômes gastro-intestinaux souvent récidivants, parfois graves). Quelques personnes développent une hypogammaglobulinémie à expression variable avec le temps.

En cas de transfusion de sang standard ou de perfusion d’immunoglobuline (les deux contenant normalement des IgA), certaines personnes atteintes d'un déficit sélectif en IgA produisent des anticorps contre l’IgA. Ces anticorps peuvent déclencher une réaction allergique grave (anaphylactique) ( Réactions anaphylactiques) lors d’une transfusion sanguine ou d’une perfusion d’immunoglobuline ultérieure. Ces personnes doivent porter un bracelet d’identification médical ou une étiquette pour alerter les médecins, qui prendront les précautions nécessaires contre ces réactions.

L’état de certaines personnes s’améliore spontanément. L’espérance de vie n’est généralement pas affectée. Dans de rares cas, une maladie auto-immune ou un autre déficit immunitaire (comme l'hypogammaglobulinémie à expression variable) apparaît. Ces troubles peuvent réduire l'espérance de vie.

Le médecin suspecte le déficit chez les personnes qui présentent :

  • Des infections récidivantes

  • Une réaction anaphylactique à une transfusion sanguine ou à une injection d'immunoglobulines

  • Des symptômes gastro-intestinaux qui peuvent résulter d'une maladie inflammatoire intestinale

  • Des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA, d'hypogammaglobulinémie à expression variable ou d'une autre maladie auto-immune

Des analyses de sang visant à mesurer les taux d’immunoglobulines sont effectuées afin de confirmer le diagnostic.

Le déficit sélectif en IgA ne nécessite habituellement aucun traitement. Des antibiotiques sont administrés aux personnes qui présentent une infection. Si le déficit est sévère, des antibiotiques sont administrés en anticipation afin de prévenir le développement d'éventuelles infections. Un déficit sélectif en IgA résultant de la prise d’un médicament disparaît généralement à l’arrêt du médicament.