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Déficit sélectif en immunoglobulines

Par James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

Le déficit sélectif en immunoglobulines est généralement héréditaire. Il résulte d’un faible taux d’un seul type (classe) d’anticorps (immunoglobulines), alors que les taux des autres immunoglobulines sont normaux.

Il existe plusieurs classes d’immunoglobulines, par exemple les immunoglobulines A (IgA), IgD, IgE, IgG et IgM. Chaque classe contribue à protéger l’organisme contre les infections d’une façon différente ( Immunité acquise : Anticorps).

Le taux de n’importe quelle classe d’immunoglobuline peut être faible, mais la classe la plus fréquemment affectée est celle des IgA.

Déficit sélectif en IgA

Le déficit sélectif en IgA se traduit par un faible taux d’immunoglobulines A (IgA). Les taux d’IgG et d’IgM sont normaux.

  • La plupart des personnes atteintes de déficit sélectif en IgA ont peu ou pas de symptômes, mais certaines ont des infections pulmonaires chroniques, des sinusites et d’autres troubles.

  • Les médecins diagnostiquent ce trouble en mesurant les taux d’immunoglobulines dans le sang.

  • Les antibiotiques sont utilisés pour traiter et parfois prévenir les infections.

Le déficit sélectif en IgA est l’anomalie affectant les immunoglobulines la plus fréquente. Il peut être dû à une mutation dans un gène particulier ou à un médicament, comme la phénytoïne (utilisée pour traiter les troubles épileptiques) ou la sulfasalazine (utilisée pour traiter la polyarthrite rhumatoïde). Le mode de transmission de la mutation du gène est inconnu, mais le fait d’avoir un membre de sa famille atteint du déficit sélectif en IgA augmente le risque d’environ 50 fois

Symptômes

La plupart des personnes atteintes d’un déficit sélectif en IgA présentent peu ou pas de symptômes. D’autres développent des infections pulmonaires chroniques, des sinusites, des allergies, de l’asthme, des polypes nasaux, une diarrhée chronique ou, rarement, des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique (lupus) ou une maladie inflammatoire de l’intestin (qui se manifeste d’ordinaire par des symptômes gastro-intestinaux souvent récidivants, parfois graves). Quelques personnes développent une hypogammaglobulinémie à expression variable avec le temps.

Certaines personnes atteintes de déficit sélectif en IgA produisent des anticorps contre les IgA si elles sont exposées à des IgA dans les transfusions sanguines ou les immunoglobulines (anticorps provenant du sang de personnes ayant un système immunitaire normal). Dans rares cas, les anticorps contre les IgA peuvent déclencher une réaction allergique grave (anaphylactique) lors d’une transfusion sanguine ou d’une administration d’immunoglobuline ultérieure.

L’état de certaines personnes s’améliore spontanément. L’espérance de vie n’est généralement pas affectée. Si une maladie auto-immune ou un autre déficit immunitaire (comme l’hypogammaglobulinémie à expression variable) apparaît, l’espérance de vie peut s’en trouver raccourcie.

Diagnostic

  • Des analyses de sang pour mesurer les taux d’immunoglobulines.

Le médecin suspecte le déficit sélectif en IgA chez les personnes qui présentent :

  • Des infections récidivantes

  • Une réaction anaphylactique à une transfusion sanguine ou à une injection d’immunoglobulines

  • Des symptômes gastro-intestinaux qui peuvent résulter d’une maladie inflammatoire intestinale

  • Des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA, d’hypogammaglobulinémie à expression variable ou d’une autre maladie auto-immune

Des analyses de sang visant à mesurer les taux d’immunoglobulines sont effectuées afin de confirmer le diagnostic.

Traitement

  • Des antibiotiques pour traiter ou parfois prévenir les infections.

  • Utilisation d’un bracelet ou d’une étiquette d’identification médicale pour les personnes qui ont eu une réaction anaphylactique à la suite d’une transfusion sanguine ou de l’administration d’immunoglobulines

Le déficit sélectif en IgA ne nécessite habituellement aucun traitement.

Des antibiotiques sont administrés aux personnes qui présentent une infection. Si le déficit est sévère, des antibiotiques sont administrés en anticipation afin de prévenir le développement d’éventuelles infections.

Les personnes qui ont eu une réaction anaphylactique à une transfusion sanguine ou après administration d’immunoglobulines devraient porter un bracelet ou une étiquette d’identification médicale pour indiquer aux médecins de prendre leurs précautions vis-à-vis de ces réactions.

Un déficit sélectif en IgA résultant de la prise d’un médicament disparaît généralement à l’arrêt du médicament.