Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Angiœdème héréditaire et acquis

Par Peter J. Delves, PhD, University College London, London, UK

L'angiœdème héréditaire (une maladie génétique) et l'angiœdème acquis (déficit acquis en inhibiteur de la C1) sont la conséquence d'un déficit ou d'une anomalie fonctionnelle de l'inhibiteur de la C1, qui est un composant du système immunitaire. Les deux maladies se traduisent par des épisodes répétés de gonflement sous la peau.

L'angiœdème héréditaire et l'angiœdème acquis ressemblent aux angiœdèmes provoqués par les réactions allergiques, avec un gonflement de zones de tissus sous la peau. Toutefois, ils ne sont pas accompagnés d’urticaire et leur cause est différente.

L’angiœdème héréditaire est une maladie génétique qui entraîne un déficit ou un dysfonctionnement de l’inhibiteur de la C1. L’inhibiteur de la C1 est l’une des protéines du système du complément, lui-même faisant partie du système immunitaire ( Immunité innée : Système du complément). Les symptômes apparaissent généralement durant l'enfance ou l'adolescence.

L'angiœdème acquis, qui est une maladie rare, diffère de l'angiœdème héréditaire. Il apparaît lorsque certains cancers (lymphome par exemple) ou certaines maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique [lupus] ou dermatomyosite par exemple), provoquent un déficit en inhibiteur de la C1. Les symptômes se manifestent généralement plus tard, après que la personne a développé un trouble susceptible d'entraîner ce déficit.

Dans le cas des angiœdèmes héréditaire et acquis, le gonflement (angiœdème) peut être déclenché par

  • Une lésion mineure, comme il peut s'en produire au cours d'une intervention dentaire

  • Infection virale

  • Certains aliments

  • Grossesse

  • Une exposition au froid

  • Un stress, tel que celui que l’on ressent lorsqu’on prévoit ou que l’on subit une intervention dentaire ou chirurgicale

Symptômes et diagnostic

Le visage, les lèvres, la langue, les mains, les pieds, les organes génitaux, et/ou d'autres régions du corps peuvent gonfler, tout comme les membranes qui tapissent la bouche, la gorge, les voies respiratoires, et le tube digestif. Habituellement, les régions gonflées sont légèrement douloureuses, mais non prurigineuses. Il n’y a pas d’urticaire. Des nausées, des vomissements et des crampes sont fréquents. Les gonflements de l'organe vocal (larynx), de la gorge, ou de la langue peuvent gêner la respiration.

Les médecins diagnostiquent la maladie en mesurant les taux d’inhibiteur de la C1 ou son activité dans un échantillon de sang.

Traitement

Certains médicaments, tels que l’écallantide ou l’inhibiteur de la C1 purifié (dérivé du sang humain), parviennent parfois à soulager le gonflement. Cependant, ces médicaments ne sont pas toujours disponibles. Dans de tels cas, il est possible d'administrer du plasma frais congelé. Les antihistaminiques et les corticostéroïdes sont inefficaces.

L'administration d'analgésiques, de médicaments pour soulager les nausées (antiémétiques) et de liquides peut contribuer à atténuer les symptômes.

Parfois, si les voies respiratoires gonflent soudainement et que la personne a du mal à respirer, il faut les ouvrir, par exemple en insérant une sonde respiratoire dans la trachée par la bouche ou le nez de la personne (intubation) ou par une petite incision pratiquée dans la peau au-dessus de la trachée. Dans certains cas, l'épinéphrine peut aider à maintenir les voies respiratoires gonflées ouvertes pendant une courte période, laissant suffisamment de temps aux médecins pour insérer une sonde respiratoire.

Le stanozolol et le danazol (hormones mâles de synthèse) peuvent contribuer à prévenir des crises ultérieures. Ces médicaments peuvent être administrés quelques jours avant et après une intervention dentaire ou chirurgicale, susceptible de déclencher une crise. Ils peuvent également être administrés en vue de prévenir les crises à long terme. Ces médicaments, pris par voie orale, sont capables de stimuler l'organisme pour qu'il produise plus d'inhibiteur de la C1, toutefois ils peuvent s'avérer moins efficaces pour l'angiœdème acquis. Ces médicaments entraînant des effets secondaires masculinisants, il est nécessaire de réduire la dose au plus vite et au maximum s’ils sont administrés pendant longtemps chez une femme.

Ressources dans cet article