Angiœdème

ParJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Revue/Révision complète oct. 2022
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Les faits en bref

L’angiœdème (œdème de Quincke) est caractérisé par le gonflement de zones de tissu sous la peau et touche parfois le visage et la gorge.

  • Il peut s’agir d’une réaction à un médicament ou à une autre substance (déclencheur), d’un trouble héréditaire, de la rare complication d’un cancer ou d’une maladie immunitaire, mais il arrive que la cause soit inconnue.

  • L’angiœdème peut impliquer un gonflement au niveau du visage, de la gorge, du tube digestif, et des voies respiratoires.

  • Les antihistaminiques parviennent à soulager les symptômes légers, mais si l’angiœdème rend la déglutition ou la respiration difficile, un traitement d’urgence rapide est nécessaire.

(Voir également Présentation des réactions allergiques.)

L’angiœdème survient accompagné d’urticaire, qui se caractérise par de petites zones de gonflement (papules) rouges et légèrement surélevées, prurigineuses, dont le centre est souvent pâle. Urticaire et angiœdème induisent tous deux un gonflement, mais dans le cas de l’angiœdème, il est plus profond (sous la peau) que dans le cas de l’urticaire, et il peut ne pas démanger.

Il existe des formes rares d’angiœdème héréditaire ou acquis. Ces formes sont provoquées par un déficit d’une substance appelée inhibiteur de C1, ou de son dysfonctionnement, laquelle fait partie du système immunitaire. Les angiœdèmes héréditaires et acquis ressemblent à ceux causés par une réaction allergique. Toutefois, ils ne sont pas accompagnés d’urticaire et leur cause est différente.

L’angiœdème peut être aigu ou chronique.

Angiœdème aigu

L’angiœdème aigu se développe soudainement après exposition à un déclencheur.

Déclencheurs courants

  • De nombreux médicaments, tels que l’aspirine, d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), ainsi que certains opioïdes (opiacés) tels que la morphine et la codéine

  • Des piqûres ou morsures d’insectes

  • Injections d’allergène (immunothérapie allergénique)

  • Certains aliments (notamment les œufs, le poisson, les fruits de mer, les noix et les fruits)

L’angiœdème sans urticaire est parfois causé par les inhibiteurs de l’ECA, utilisés pour traiter l’hypertension artérielle et l’insuffisance cardiaque. Lorsque des inhibiteurs de l’ECA en sont à l’origine, le visage et les voies respiratoires supérieures sont les parties les plus couramment affectées, mais l’intestin peut également être atteint.

Manger ne serait-ce que d’infimes quantités de certains aliments peut soudainement déclencher un angiœdème. Cependant, pour d’autres aliments (tels que les fraises), de telles réactions ne se manifestent qu’après l’ingestion de grandes quantités.

L’angiœdème se produit également parfois après utilisation d’une substance visible à la radiographie (produit de contraste radio-opaque) lors d’un examen d’imagerie.

Angiœdème chronique

L’angiœdème peut être chronique et récidiver sur des semaines ou des mois. La cause est généralement inconnue, mais il peut s’agir de la consommation répétée involontaire d’une substance, telle que de la pénicilline présente dans le lait, ou encore un conservateur ou un colorant présent dans des aliments. L’administration de certains médicaments, tels que l’aspirine, d’autres AINS ou des opioïdes, peut également induire un angiœdème chronique.

L’angiœdème chronique qui n’est pas accompagné d’urticaire peut être un angiœdème héréditaire ou acquis.

Toutefois, généralement en cas de récidive de l’angiœdème sans urticaire, aucune cause spécifique n’est identifiée, c’est ce qu’on appelle l’angiœdème idiopathique.

Symptômes de l’angiœdème

Dans l’angiœdème, le gonflement peut ne pas être égal des deux côtés du corps et il peut être légèrement douloureux. Il peut toucher le dos des mains ou des pieds, les paupières, la langue, le visage, les lèvres ou les parties génitales. Parfois, les muqueuses de la bouche, de la gorge et des voies respiratoires gonflent, ce qui rend la déglutition ou la respiration difficile.

Il arrive que le tube digestif soit impliqué, ce qui donne lieu à des nausées, des vomissements, des crampes abdominales ou des diarrhées.

De nombreuses personnes souffrent également d’urticaire. L’urticaire commence habituellement par des démangeaisons. Généralement, les lésions d’urticaire apparaissent et disparaissent ensuite. Une tache peut persister plusieurs heures, puis disparaître et une autre peut apparaître ailleurs plus tard. Après disparition de l’urticaire, la peau apparaît absolument normale.

Les personnes peuvent présenter une réaction anaphylactique (réaction allergique soudaine, diffuse, parfois mortelle). La tension artérielle peut chuter à un niveau dangereusement bas (choc).

Images d’angiœdème
Angiœdème
Angiœdème
Cette image montre un gonflement des lèvres chez une personne atteinte d’angiœdème héréditaire.

Avec l’autorisation de l’éditeur. D’après Joe E, Soter N. dans Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, édité par I Freedberg, IM Freedberg et MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

Angiœdème de la langue
Angiœdème de la langue
Cette personne présente un gonflement de la langue dû à un angiœdème.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Angiœdème des lèvres
Angiœdème des lèvres
Cette personne présente un gonflement des lèvres dû à un angiœdème.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnostic de l’angiœdème

  • Examen clinique

Les personnes doivent consulter un médecin immédiatement si elles développent un angiœdème.

La cause de l’angiœdème est souvent évidente, et les examens sont rarement nécessaires car les réactions disparaissent généralement sans récidiver.

Si l’angiœdème se reproduit et que sa cause n’est pas claire, le médecin interroge la personne sur tous les médicaments qu’elle prend ainsi que tous les aliments et toutes les boissons qu’elle consomme. Si la cause n’est toujours pas claire, en particulier si la personne ne souffre pas d’urticaire ou si aucun membre de la famille ne souffre d’angiœdème, le médecin peut réaliser un examen visant à rechercher une éventuelle forme héréditaire ou acquise d’angiœdème.

Traitement de l’angiœdème

  • Antihistaminiques

  • Corticoïdes

  • Parfois, plasma frais congelé, écallantide ou inhibiteur de la C1 purifié

  • Parfois, adrénaline

Si la cause de l’angiœdème est évidente, la personne doit l’éviter si possible. Si la cause est une piqûre d’insecte, les médecins peuvent prescrire un auto-injecteur d’adrénaline que la personne peut utiliser si un insecte la pique à nouveau.

Si la cause de l’angiœdème n’est pas évidente, tout médicament non indispensable doit être arrêté jusqu’à la disparition des symptômes.

Dans le cas d’un angiœdème léger avec urticaire, la prise d’antihistaminiques soulage partiellement les démangeaisons et réduit le gonflement. Des corticoïdes, administrés par voie orale, sont prescrits en cas de symptômes sévères, en cas d’inefficacité des autres traitements, sur une période aussi courte que possible. Pris par voie orale pendant plus de 3 à 4 semaines, ils peuvent occasionner de nombreux effets secondaires, parfois graves. Les préparations pour la peau à base de corticoïdes (telles que les crèmes, les pommades et les lotions) sont inefficaces.

Pour l’angiœdème sans urticaire (causé par un inhibiteur de l’ECA ou en cas de forme héréditaire d’angiœdème), les antihistaminiques, les corticoïdes, et l’adrénaline peuvent s’avérer inefficaces. Si la cause est un inhibiteur de l’ECA, les symptômes disparaissent généralement environ 24 à 48 heures après l’arrêt du médicament. Si les symptômes ne disparaissent pas, sont sévères ou s’aggravent, les médecins administrent parfois du plasma frais congelé ou certains médicaments tels que l’écallantide. L’inhibiteur de la C1 purifié dérivé du sang humain peut aussi être utilisé.

Pour l’angiœdème idiopathique, une dose élevée d’un antihistaminique par voie orale peut être utile.

Traitement d’urgence

En cas d’angiœdème sévère avec déglutition ou respiration difficile, voire évanouissement, un traitement d’urgence rapide est nécessaire. Le médecin doit ensuite ouvrir les voies respiratoires de la personne en effectuant une ou deux des mesures suivantes :

  • Injection d’adrénaline sous la peau ou dans un muscle (pour réduire le gonflement)

  • Insertion d’une sonde d’intubation par le nez ou la bouche de la personne et jusque dans la trachée (intubation)

Si les voies respiratoires se ferment trop vite, le médecin peut avoir à pratiquer une petite incision dans la peau qui couvre la trachée pour y insérer la sonde d’intubation.

La plupart des personnes qui manifestent des réactions sévères doivent toujours avoir à portée de main une seringue d’adrénaline auto-injectable à utiliser immédiatement en cas de réaction. Les comprimés d’antihistaminiques peuvent également aider, mais l’adrénaline doit être injectée avant de prendre des comprimés d’antihistaminiques.

Suite à une réaction allergique sévère, ces personnes doivent être transportées dans un service d’urgences hospitalier où elles pourront être examinées et traitées si nécessaire.

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