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Pemphigoïde cicatricielle

(pemphigoïde des muqueuses, pemphigoïde cicatricielle oculaire, pemphigoïde bénigne des muqueuses)

Par Melvin I. Roat, MD, FACS, Jefferson Medical College, Thomas Jefferson University

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune qui cause la cicatrisation de la conjonctive et de la cornée.

  • Les yeux deviennent rouges, puis la conjonctive se cicatrise. Les cils se tournent vers l’intérieur et la cornée devient brouillée, obstruant la vision.

  • Le diagnostic repose généralement sur les symptômes et les résultats de l’examen de l'œil.

  • Des larmes artificielles peuvent être utilisées, les cils tournés vers l’intérieur peuvent être enlevés, et certaines personnes nécessitent des médicaments qui dépriment le système immunitaire.

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune (une anomalie fonctionnelle du système immunitaire de l'organisme qui le pousse à s’attaquer à ses propres tissus) qui cause une inflammation débutant dans la conjonctive (la membrane qui tapisse la paupière et recouvre le blanc des yeux). Les deux yeux sont affectés et deviennent rouges dans un premier temps. Plus tard, les deux couches de la conjonctive peuvent se coller, rendant difficile l’écartement des paupières. Les yeux s’assèchent. La cornée (couche claire située devant de l’iris et de la pupille) peut devenir opaque, empêchant la lumière d’atteindre la rétine et diminuant la vision. La conjonctive peut se cicatriser et se rétrécir, provoquant le retourner des cils vers l’intérieur et endommageant davantage la cornée.

Les médecins fondent généralement leur diagnostic sur les symptômes de la personne et les résultats d’un examen de l'œil, y compris un examen à la lampe à fente (instrument permettant au médecin d’examiner les yeux avec un fort grossissement). Les personnes peuvent utiliser des larmes artificielles et les médecins peuvent enlever les cils qui se tournent vers l’intérieur (par exemple, en tirant dessus, en les congelant, ou en utilisant l’électricité) pour soulager les symptômes et prévenir des complications. Mais si le dommage progresse, un médicament qui déprime le système immunitaire, telle que la dapsone ou le cyclophosphamide, est nécessaire.