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Pemphigoïde de la membrane muqueuse

(pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde cicatricielle oculaire, pemphigoïde bénigne des muqueuses)

Par Melvin I. Roat, MD, FACS, Clinical Associate Professor of Ophthalmology;Cornea Service, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Wills Eye Hospital

La pemphigoïde des muqueuses est une maladie auto-immune qui cause la cicatrisation de la conjonctive et de la cornée.

  • Les yeux deviennent rouges, puis la conjonctive se cicatrise. Les cils se tournent vers l’intérieur et la cornée devient brouillée, obstruant la vision.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen de l’œil, et est généralement confirmé par une biopsie de la conjonctive.

  • Des larmes artificielles peuvent être utilisées, les cils tournés vers l’intérieur peuvent être enlevés, et certaines personnes nécessitent des médicaments qui dépriment le système immunitaire.

La pemphigoïde des muqueuses est une maladie auto-immune (une anomalie fonctionnelle du système immunitaire de l’organisme qui le pousse à s’attaquer à ses propres tissus) qui cause une inflammation débutant dans la conjonctive (la membrane qui tapisse la paupière et recouvre le blanc des yeux).

Vue à l’intérieur de l’œil

Symptômes

Les deux yeux sont affectés et deviennent rouges dans un premier temps. Plus tard, la conjonctive se rétracte, rendant difficile l’écartement des paupières. Plus tard encore, les yeux deviennent secs.

La cornée (couche claire située devant l’iris et la pupille) peut devenir voilée, empêchant la lumière d’atteindre la rétine et diminuant la vision.

La conjonctive peut se cicatriser et se rétrécir, provoquant le retournement des cils vers l’intérieur (voir Trichiasis) et endommageant davantage la cornée.

Diagnostic

  • Évaluation des symptômes par un médecin

  • Un examen ophtalmologique

  • Une biopsie de la conjonctive

Les médecins suspectent généralement le diagnostic de pemphigoïde des muqueuses d’après les symptômes de la personne et les résultats d’un examen de l’œil, y compris un examen à la lampe à fente (instrument permettant au médecin d’examiner les yeux avec un fort grossissement). Le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie conjonctivale. Dans ce type de biopsie, un échantillon de la conjonctive est prélevé et examiné au microscope.

Traitement

  • Larmes artificielles

  • Retrait des cils

  • Parfois des médicaments

Les personnes peuvent utiliser des larmes artificielles et les médecins peuvent enlever les cils qui se tournent vers l’intérieur (par exemple, en tirant dessus, en les congelant, ou en utilisant l’électricité) pour soulager les symptômes et prévenir des complications. Si la maladie progresse, un médicament immunosuppresseur, tel que dapsone, méthotrexate, mycophénolate mofétil ou cyclophosphamide, est nécessaire.

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