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Maladie osseuse de Paget

(ostéite déformante ; maladie osseuse de Paget)

Par Roy D. Altman, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology and Immunology, David Geffen School of Medicine at UCLA

La maladie osseuse de Paget est une maladie chronique du squelette dans laquelle des régions localisées du tissu osseux sont soumises à un remodelage pathologique, entraînant une hypertrophie et une fragilisation de l’os dans ces zones.

  • La résorption et la formation osseuses augmentent. Les os deviennent plus épais que la normale, mais aussi plus fragiles.

  • Les symptômes peuvent être inexistants ou se manifester par des douleurs osseuses, des déformations osseuses, une arthrite et une compression douloureuse des nerfs.

  • Les anomalies osseuses sont visibles sur les radiographies.

  • Les douleurs et les complications sont traitées et il est possible d’administrer des biphosphonates.

La maladie de Paget peut affecter n’importe quel os, mais les plus touchés sont le bassin, le fémur, le crâne, le tibia, la colonne vertébrale, la clavicule et l’humérus.

La maladie de Paget touche rarement des personnes de moins de 40 ans. Aux États-Unis, environ 1 % de la population de plus de 40 ans en est atteinte et la prévalence augmente avec l’âge. Cependant, la prévalence de la maladie semble diminuer. Les hommes courent 50 % plus de risques de la développer que les femmes. La maladie de Paget est plus fréquente en Europe (à l’exclusion de la Scandinavie), en Australie et en Nouvelle-Zélande. Un grand nombre des personnes présentant cette pathologie sont asymptomatiques.

Causes

Normalement, les cellules qui détruisent l’os vieilli (ostéoclastes) et les cellules qui fabriquent l’os nouveau (ostéoblastes) fonctionnent en équilibre afin de préserver la structure et l’intégrité de l’os. Dans la maladie de Paget, les ostéoclastes et les ostéoblastes deviennent hyperactifs dans certaines régions de l’os et le taux de résorption et de formation osseuses (remodelage osseux— Ostéoporose) augmente énormément dans ces régions. Les régions hyperactives augmentent en volume, mais présentent une structure anormale et fragile.

La cause de la maladie de Paget est inconnue. La maladie tend à survenir lorsqu’il existe un terrain familial et les dernières informations suggèrent qu’un groupe d’anomalies génétiques pourrait y contribuer. De même, certains signes suggèrent l’implication d’un virus. Cependant, il n’est pas prouvé que la maladie est contagieuse.

Complications

Les excroissances osseuses peuvent comprimer les nerfs et les autres structures qui passent dans de petites ouvertures. Le canal vertébral peut rétrécir et comprimer la moelle épinière. Une arthrose ( Arthrose) peut se développer au niveau des articulations proches de l’os touché.

Il peut arriver, rarement, qu’une insuffisance cardiaque se développe, car l’augmentation de la circulation sanguine au niveau de l’os atteint impose un effort plus important au cœur. Comme la circulation sanguine dans les os touchés est anormalement élevée, ces os peuvent beaucoup saigner en cas d’intervention chirurgicale. L’os atteint devient cancéreux chez moins de 1 % des personnes atteintes de la maladie de Paget. Les personnes dont la maladie évolue en cancer osseux ( Ostéosarcome) développent généralement un ostéosarcome.

Des taux sanguins élevés de calcium (hypercalcémie— Hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang)) sont parfois observés chez les personnes âgées alitées atteintes de la maladie de Paget ou chez les personnes atteintes d’une forme grave de la maladie de Paget, qui sont immobilisées ou déshydratées. Ces taux de calcium élevés peuvent entraîner de nombreux problèmes : hypertension, lésion rénale aiguë, faiblesse musculaire, constipation et calculs rénaux.

Chez certaines personnes, la glande parathyroïde devient hyperactive, ce qui entraîne un besoin d’absorber davantage de calcium. Si trop peu de calcium est absorbé, de faibles taux sanguins de calcium peuvent être observés, ce qui peut entraîner des problèmes, comme une confusion, une mauvaise mémoire, ainsi que des douleurs et des crampes musculaires.

Symptômes

La maladie de Paget est généralement asymptomatique, même si des douleurs osseuses, une augmentation du volume osseux ou une déformation des os peuvent apparaître. Les douleurs osseuses peuvent être profondes, intenses, voire graves, et s’intensifier la nuit. Les os dont le volume a augmenté peuvent comprimer les nerfs, accroissant encore la douleur. En cas d’arthrose, les articulations deviennent douloureuses et raides.

Les autres symptômes varient en fonction des os atteints. Le périmètre du crâne peut augmenter, le front et les arcades sus-orbitaires devenir proéminents. Une personne peut noter l’augmentation du périmètre de son crâne lorsqu’elle a besoin d’un chapeau plus grand. Les os du crâne qui ont augmenté de volume peuvent endommager l’oreille interne (cochlée), ce qui peut provoquer surdité et vertiges. L’augmentation du volume des os du crâne peut provoquer des céphalées par compression nerveuse. Les veines du cuir chevelu peuvent se dilater, probablement par augmentation de la circulation sanguine dans les os du crâne. Les vertèbres peuvent augmenter en volume, se fragiliser et se déformer, ce qui aboutit à une posture voûtée. Les vertèbres atteintes peuvent comprimer les nerfs de la moelle épinière et provoquer des douleurs, des engourdissements, des fourmillements, une faiblesse ou, très rarement, une paralysie des membres inférieurs. Les personnes atteintes peuvent présenter une courbure des os du bras, de la cuisse ou de la jambe. Les personnes dont les cuisses ou les jambes sont incurvées marchent souvent à petits pas chancelants. Les os atteints sont plus susceptibles de se fracturer.

Diagnostic

La maladie de Paget est souvent découverte fortuitement lors d’examens radiographiques ou d’examens de laboratoire. Dans les autres cas, le diagnostic peut être suspecté d’après la symptomatologie et l’examen clinique. Le diagnostic doit être confirmé par radiographies, montrant les anomalies caractéristiques de la maladie de Paget, et par des analyses de laboratoire révélant des taux sanguins de phosphatase alcaline élevés, une enzyme impliquée dans la formation des cellules osseuses. Une scintigraphie osseuse (un examen par les isotopes radioactifs qui utilise le technétium— Scintigraphie radio-isotopique) montre les os atteints.

Pronostic

Dans la majorité des cas, le pronostic des personnes atteintes de la maladie de Paget est très favorable. Cependant, pour les personnes qui développent un cancer osseux, le pronostic est sombre. Pour les personnes qui développent d’autres complications, comme une insuffisance cardiaque ou une compression de la moelle épinière, le pronostic peut être là aussi défavorable en l’absence de traitement rapide et efficace.

Traitement

La maladie de Paget doit être traitée si les symptômes causent une gêne ou s’il existe un risque significatif ou des signes évocateurs de complications (surdité, arthrose et déformations).

Les analgésiques courants, comme le paracétamol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), peuvent réduire les douleurs osseuses. Si une jambe est arquée et plus courte, une talonnette peut faciliter la marche. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire pour libérer les nerfs comprimés ou pour remplacer une articulation devenue arthrosique du fait de la maladie de Paget.

L’un des différents bisphosphonates, comme l’alendronate, l’étidronate, le pamidronate, le risédronate, le tiludronate ou le zolédronate, peut être utilisé pour ralentir la progression de la maladie de Paget. À l’exception du pamidronate et du zolédronate, administrés par voie intraveineuse (dans une veine), ces produits sont administrés par voie orale. Ces médicaments sont administrés dans les cas suivants :

  • avant une intervention chirurgicale pour prévenir ou réduire les saignements pendant l’intervention

  • pour traiter les douleurs osseuses causées par la maladie de Paget

  • pour prévenir ou ralentir la progression des complications (telles que surdité, faiblesse ou paralysie), notamment chez les personnes qui ne peuvent pas être opérées

  • pour tenter de prévenir l’arthrite, la surdité ou la déformation des os

  • pour les personnes dont le taux sanguin de phosphatases alcalines est au moins deux fois supérieur à la normale

Les nouveaux bisphosphonates (comme le zolédronate) semblent ralentir la progression de la maladie de Paget pendant une période prolongée.

Il arrive qu’on injecte la calcitonine en sous-cutané ou en intramusculaire. Elle est moins efficace que les bisphosphonates et n’est utilisée que lorsque les autres médicaments ne peuvent pas être administrés.

Les médecins encouragent l’exercice en charge (comme la stature debout et la marche). Le repos au lit (en dehors de la nuit) doit être évité, si cela est possible, pour prévenir l’hypercalcémie. Si une hypercalcémie grave se développe, des liquides par voie intraveineuse et un médicament appelé « furosémide » sont administrés afin d’augmenter l’excrétion de calcium.

Les apports alimentaires en calcium et en vitamine D (nécessaires à l’absorption du calcium) doivent être suffisants pour assurer une assimilation correcte du calcium dans l’os (minéralisation osseuse), car l’os est remodelé rapidement ( Os). Des suppléments de vitamine D et de calcium sont souvent nécessaires. Sinon, une mauvaise minéralisation osseuse (ostéomalacie) peut survenir.