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Fasciite éosinophile

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Associate Professor;Staff Physician, Center of Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Cleveland Clinic

La fasciite éosinophile est une maladie rare dans laquelle la peau et les tissus sous-cutanés des bras et jambes deviennent douloureux, enflammés et gonflés, entraînant un durcissement progressif des membres.

  • Le tissu conjonctif est probablement endommagé par une réaction auto-immune.

  • Des tissus sont prélevés pour examen et analyse.

  • Les corticoïdes sont utiles.

Le terme éosinophile désigne une augmentation de certains globules blancs appelés polynucléaires éosinophiles. Le terme fasciite désigne l’inflammation du fascia, le tissu fibreux résistant qui se trouve au-dessus et entre les muscles.

La cause de la fasciite éosinophile est inconnue. La maladie survient surtout chez l’homme entre 40 et 50 ans, mais peut se voir aussi chez la femme et l’enfant.

Symptômes

Les symptômes initiaux habituels sont la douleur, le gonflement et l’inflammation de la peau, en particulier à l’intérieur des bras et sur la partie antérieure des jambes. La peau du visage, du thorax et de l’abdomen peut parfois être atteinte. Contrairement à la sclérose systémique ( Sclérose systémique), les doigts et les orteils ne sont pas touchés et la maladie de Raynaud est absente.

Les symptômes peuvent se manifester pour la première fois après une activité physique fatigante. En général, les symptômes s’aggravent progressivement. Après quelques semaines, la peau enflammée commence à s’indurer, donnant un aspect en peau d’orange.

Avec l’induration progressive de la peau, il devient difficile de bouger les bras et les jambes. À terme, les bras et les jambes restent coincés dans des positions inhabituelles. La perte de poids et la fatigue sont fréquentes. En général, la force musculaire ne diminue pas, mais des douleurs musculaires et articulaires peuvent survenir. Dans de rares cas, si les bras sont touchés, la personne peut développer un syndrome du canal carpien ( Syndrome du canal carpien).

Parfois, la numération des globules rouges et des plaquettes dans le sang diminue beaucoup, donnant lieu à une fatigue et à une tendance à saigner facilement. La personne développe parfois une maladie hématologique, comme une incapacité à produire des globules rouges (appelée anémie aplasique), une diminution de la numération plaquettaire (qui permet la coagulation) entraînant des saignements ou un lymphome.

Diagnostic

Le médecin suspecte une fasciite éosinophile d’après ses symptômes caractéristiques. La numération des éosinophiles augmente dans le sang, tout comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS). Cette augmentation indique une inflammation.

Le diagnostic est confirmé en prélevant une biopsie de la peau et du fascia touchés et en analysant les échantillons. La biopsie doit inclure tous les tissus sous-cutanés jusqu’au muscle. L’imagerie par résonance magnétique(IRM) peut également aider à poser le diagnostic, mais elle n’est pas aussi probante que la biopsie musculaire.

Pronostic et traitement

L’issue à long terme varie, mais la fasciite à éosinophiles peut être résolue par un traitement.

La plupart des patients réagissent rapidement à de fortes doses de corticostéroïdes (prednisone, par exemple). Le traitement doit être débuté dès que possible pour prévenir la fibrose, la perte de tissus (atrophie) et les contractures. Les corticoïdes ne guérissent pas l’atrophie et la fibrose des tissus. Les doses sont réduites progressivement, mais parfois les corticoïdes doivent être poursuivis à basse posologie pendant 2 à 5 ans. Certaines personnes ont besoin de corticostéroïdes pendant des périodes prolongées, ainsi qu’éventuellement d’autres médicaments (par exemple, hydroxychloroquine ou un immunosuppresseur du type méthotrexate, azathioprine, rituximab, mycophénolate mofétil ou cyclosporine). Les personnes peuvent également recevoir des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS—voir Antalgiques non opioïdes : Anti-inflammatoires non stéroïdiens) et des anti-histaminiques 2.

Les contractures et le syndrome du canal carpien peuvent nécessiter un traitement chirurgical.

La surveillance au moyen d’analyses de sang est conseillée afin de pouvoir diagnostiquer et traiter, le plus tôt possible, une maladie hématologique si elle se développe.

Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent souvent des médicaments pour prévenir les infections, par Pneumocystis jirovecii (un champignon), par exemple.