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Lupus érythémateux systémique (LES)

(Lupus érythémateux disséminé ou lupus)

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux sanguins.

  • Des problèmes articulaires, du système nerveux, du sang, de la peau, des reins, du tube digestif, des poumons et des autres tissus et organes peuvent se développer.

  • La numération hématologique et la présence d’anticorps auto-immuns sont testées.

  • Les personnes atteintes d’un lupus actif ont souvent besoin de corticoïdes ou d’autres médicaments inhibant le système immunitaire.

Environ 70 à 90 % des personnes ayant un lupus sont des femmes en âge de procréer, mais des enfants (de sexe féminin le plus souvent), des femmes et des hommes âgés, et même des nouveau-nés peuvent être concernés. Le lupus est observé dans toutes les régions du monde, mais il est plus fréquent dans les populations noires et asiatiques.

La cause du lupus est généralement inconnue. Parfois, certains médicaments (comme l’hydralazine et la procaïnamide, utilisés pour traiter une maladie cardiaque et l’isoniazide, utilisée pour traiter la tuberculose) peuvent provoquer un lupus. Le lupus induit par des médicaments disparaît en général avec l’arrêt de ces derniers.

Le nombre et la variété des anticorps présents dans le lupus sont supérieurs à ceux des autres maladies. Ces anticorps, qui représentent le problème physiologique sous-jacent dans le lupus, associés à d’autres facteurs inconnus, peuvent parfois déterminer les symptômes amenés à se développer. En revanche, les taux de ces anticorps ne sont pas toujours proportionnels aux symptômes de la personne.

Le lupus érythémateux discoïde est une forme de lupus qui n’affecte que la peau. Dans cette maladie, des éruptions cutanées rondes et saillantes surviennent, évoluant parfois vers une certaine desquamation, la formation de cicatrices et une alopécie dans les zones touchées. L’éruption cutanée se concentre sur les zones de la peau exposées à la lumière, comme le visage, le crâne et les oreilles. Parfois, l’éruption cutanée ou les lésions affectent également les muqueuses, en particulier la bouche. Chez 10 % des personnes, des manifestations du lupus systémique (par exemple, celles touchant les articulations, les reins et le cerveau) peuvent apparaître, mais elles sont généralement modérées.

Le lupus érythémateux cutané subaigu est une forme de lupus touchant principalement la peau, causant différentes éruptions cutanées étendues, récurrentes et susceptibles de s’aggraver en cas d’exposition au soleil. Les bras, le visage et le thorax sont principalement touchés. La formation de cicatrices est rare. Les personnes peuvent être fatiguées et avoir des douleurs articulaires, mais, en général, elles ne présentent pas des atteintes aux organes internes aussi graves que dans le lupus érythémateux disséminé.

Symptômes

Les symptômes varient fortement d’une personne à l’autre. Les symptômes peuvent commencer brutalement par de la fièvre, évoquant une infection grave (aiguë) soudaine. Ils peuvent également s’installer progressivement pendant des mois ou des années, par des crises (appelées « poussées ») caractérisées par de la fièvre, une sensation de malaise, les symptômes décrits ci-dessous, en alternance avec des périodes où les symptômes sont absents ou minimes. La plupart des personnes atteintes de lupus présentent des symptômes modérés touchant principalement la peau et les articulations.

Des céphalées de type migraine, des crises d’épilepsie ou de graves troubles mentaux (psychoses) peuvent être les premières anomalies observées. À terme, cependant, les symptômes peuvent affecter tous les organes.

Problèmes articulaires

Les symptômes articulaires, qui vont des douleurs articulaires intermittentes (arthralgies) à l’inflammation brutale de plusieurs articulations (polyarthrite aiguë), surviennent chez environ 90 % des personnes et peuvent perdurer plusieurs années avant que d’autres symptômes apparaissent. Lorsque la maladie évolue depuis longtemps, des déformations articulaires importantes peuvent apparaître (rhumatisme de Jaccoud), mais cela arrive rarement. En général, cependant, l’inflammation articulaire est intermittente et n’abîme pas les articulations.

Problèmes de la peau et des muqueuses

Les éruptions cutanées comprennent un érythème sur le nez et les joues en forme de papillon (éruption cutanée malaire en ailes de papillon), des lésions papuleuses ou squameuses, des zones rouges planes ou saillantes sur les zones exposées du visage et du cou, du thorax et des coudes. Les vésicules et les ulcérations cutanées sont rares, même si on observe habituellement des ulcérations des muqueuses, essentiellement sur le palais, à l’intérieur des joues, sur les gencives et dans le nez. En cas de poussée, une chute de cheveux (alopécie) généralisée ou en plaques est fréquente. Des lésions érythémateuses des bords des paumes des mains jusqu’aux doigts peuvent être présentes, ainsi qu’une rougeur et un gonflement autour des ongles, et des lésions maculeuses de couleur rouge à violacée sur les faces palmaires des doigts. Des taches violacées (pétéchies) peuvent apparaître en raison d’un saignement de la peau résultant d’une thrombopénie. Certaines personnes atteintes de lupus présentent une sensibilité au soleil (photosensibilité), en particulier les personnes à la peau claire.

Problèmes pulmonaires

Il est fréquent que la personne ressente une douleur en respirant profondément. Cette douleur est due à l’inflammation récidivante de l’enveloppe qui entoure les poumons (pleurésie), avec ou sans liquide (épanchement) dans la plèvre. L’inflammation des poumons (pneumonie lupique), qui provoque un essoufflement, est rare, même si les altérations minimes de la fonction pulmonaire sont fréquentes. La survenue d’une hémorragie pulmonaire potentiellement mortelle est rare. Une obstruction des artères du poumon du fait de caillots de sang (thrombose) peut également se produire.

Problèmes cardiaques

Les personnes atteintes de lupus peuvent ressentir une douleur thoracique en raison de l’inflammation de l’enveloppe qui entoure le cœur (péricardite). Les effets plus graves mais rares sur le cœur sont l’inflammation des parois des artères coronaires (vascularite coronarienne) pouvant aboutir à un angor ( Angor) et l’inflammation du muscle cardiaque (myocardite) pouvant conduire à une insuffisance cardiaque ( Insuffisance cardiaque). Les valves du cœur peuvent être impliquées dans de rares cas et peuvent nécessiter une réparation chirurgicale. Les personnes atteintes présentent un risque accru de maladie coronarienne.

Des nourrissons peuvent naître avec un bloc cardiaque ( Bloc cardiaque).

Problèmes concernant les ganglions lymphatiques et la rate

L’augmentation du volume des ganglions est fréquente, en particulier chez l’enfant, l’adulte jeune et les populations noires à tout âge. Une augmentation du volume de la rate (splénomégalie) est présente chez 10 % environ des personnes.

Problèmes concernant le système nerveux

L’atteinte du cerveau (lupus neuropsychiatrique) peut provoquer des céphalées, des troubles modérés de la pensée, des troubles de la personnalité, des accidents vasculaires cérébraux, de graves troubles mentaux (psychose) ou l’apparition de modifications physiques dans le cerveau qui provoquent des troubles comme la démence. Les nerfs de l’organisme ou de la moelle épinière peuvent également être endommagés.

Problèmes rénaux

L’atteinte rénale peut être mineure et asymptomatique ou évoluer de façon implacable, progressive et potentiellement mortelle. Les personnes peuvent développer une insuffisance rénale nécessitant une dialyse. Les reins peuvent être concernés à tout moment et peuvent être les seuls organes touchés par le lupus. Les résultats les plus fréquents de l’insuffisance rénale sont une pression artérielle élevée et une protéinurie urinaire entraînant le gonflement (œdème) des jambes.

Problèmes hématologiques

Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes peut diminuer. Les plaquettes participent à la coagulation du sang. Ainsi, si le nombre de plaquettes diminue, des saignements peuvent se produire. De même, et pour d’autres raisons, le sang peut coaguler trop facilement et être à l’origine de nombreux problèmes pouvant toucher les autres organes (accidents vasculaires cérébraux, caillots de sang dans les poumons ou fausses couches à répétition, par exemple).

Problèmes concernant le tube digestif

Les personnes présentent des nausées, une diarrhée et une gêne abdominale diffuse. L’apparition de ces symptômes peut précéder une poussée de la maladie. L’apport sanguin insuffisant aux différentes parties du tube digestif peut entraîner des douleurs abdominales plus graves, une altération du foie ou du pancréas (pancréatite) ou une obstruction ou une déchirure (perforation) du tube digestif.

Problèmes concernant la grossesse

Les femmes enceintes présentent un risque supérieur à la normale de faire une fausse couche et de donner naissance à un enfant mort-né. Les poussées sont fréquentes au cours de la grossesse et immédiatement après l’accouchement.

Diagnostic

Les médecins suspectent un lupus essentiellement en fonction des symptômes du patient et des résultats d’un examen clinique attentif, en particulier chez la femme jeune. Ils posent le diagnostic d’après les résultats d’un examen clinique et de différents critères ou de l’inflammation du rein (néphrite) confirmée par une biopsie (prélèvement de tissu rénal pour examen et analyse) et la présence de certains anticorps dans le sang.

Néanmoins, du fait de la grande variété des symptômes, la distinction entre le lupus et une maladie proche peut être difficile.

Les examens de laboratoire peuvent permettre de confirmer le diagnostic. Une analyse de sang peut détecter des anticorps antinucléaires, présents chez presque tous les patients atteints de lupus. Cependant, ces anticorps sont également présents dans d’autres maladies. Par conséquent, si des anticorps antinucléaires sont détectés, un test des anticorps anti-ADN double brin, ainsi qu’un test des autres anticorps auto-immuns (auto-anticorps, comme les anticorps anti-Smith et d’autres) sont réalisés. Un taux élevé de ces anticorps anti-ADN signifie presque sûrement que la personne est atteinte de lupus, mais toutes les personnes ayant un lupus ne présentent pas ces anticorps. D’autres analyses de sang, comme la mesure du taux de protéines de complément (protéines avec différentes fonctions immunitaires, comme la destruction des bactéries), sont également effectuées et peuvent aider à prévoir l’activité et l’évolution de la maladie chez certaines personnes. Les femmes atteintes de lupus, qui font des fausses couches à répétition ou ont eu des problèmes de coagulation, doivent effectuer une analyse visant à déterminer la présence d’anticorps anti-phospholipides. Il s’agit d’une analyse importante lors de la planification des méthodes de contraception ou d’une grossesse. Cette analyse de sang, qui détecte les anticorps anti-phospholipides, peut permettre d’identifier les personnes présentant des risques de développer des caillots sanguins récurrents. Les femmes positives pour les anticorps anti-phospholipides ne doivent pas prendre une contraception orale à base d’œstrogènes et doivent choisir d’autres méthodes de contraception. Les analyses peuvent également permettre de diagnostiquer une anémie, une diminution des globules blancs ou des plaquettes. Les personnes anémiées effectuent un test direct de Coombs. Ce test permet de détecter les anticorps fixés à la surface des globules rouges. Ces anticorps détruisent parfois les globules rouges et sont responsables de l’anémie.

Les examens de laboratoire sont effectués pour détecter la présence de protéine ou de globules rouges dans l’urine ou une élévation de la créatinine dans le sang. Ces résultats indiquent une atteinte rénale causée par l’inflammation de la structure de filtration des reins (glomérules). Cette atteinte est appelée glomérulonéphrite. Parfois, une biopsie rénale (prélèvement de tissu pour examen et analyse) est effectuée pour aider le médecin à planifier le traitement. Les personnes présentant un lupus doivent effectuer fréquemment des tests pour évaluer l’atteinte rénale, même si elles n’ont pas de symptômes. Il s’agit d’analyses de sang et d’urine.

Pronostic

Le lupus est une maladie chronique à rechutes avec des périodes asymptomatiques (rémissions), qui peuvent durer des années. Les poussées peuvent être déclenchées par une exposition au soleil, une infection, une intervention chirurgicale ou une grossesse. Les poussées se produisent moins souvent après la ménopause. Pour de nombreuses personnes, le diagnostic est maintenant établi plus tôt. Le lupus est ainsi plus modéré qu’il l’aurait été par le passé et de meilleurs traitements sont disponibles. Ainsi, dans les pays développés, plus de 95 % des personnes vivent au moins 10 ans après le diagnostic. Cependant, comme l’évolution du lupus est imprévisible, le pronostic varie grandement. En général, si l’inflammation initiale est contrôlée, le pronostic à long terme est favorable. Le diagnostic et le traitement précoces de l’atteinte rénale réduisent l’incidence des lésions rénales graves.

Traitement

Le traitement dépend des organes touchés et du degré d’activité du lupus. La gravité du lupus n’est pas forcément identique à l’activité de l’inflammation. Par exemple, des organes peuvent être endommagés définitivement et fibrosés du fait du lupus responsable de l’inflammation auparavant. Cette atteinte peut être qualifiée de « grave », même si le lupus est inactif (c’est-à-dire, qu’il ne cause pas d’inflammation ou d’autre dommage pour le moment). L’objectif du traitement est de réduire l’activité du lupus (c’est-à-dire, réduire l’inflammation, ce qui aura pour effet de prévenir les dommages).

Si le lupus n’est pas très actif (parfois appelé lupus modéré), le traitement n’a pas besoin d’être intensif. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS—voir Antalgiques non opiacés : Anti-inflammatoires non stéroïdiens) permettent souvent de soulager les douleurs articulaires. Les antipaludéens, comme l’hydroxychloroquine, la chloroquine ou la quinacrine, permettent de soulager les symptômes cutanés et articulaires et de réduire la fréquence des poussées. Les personnes doivent utiliser des lotions solaires avec un indice de protection solaire d’au moins 30, en particulier si elles ont des éruptions cutanées. Les éruptions cutanées peuvent également être traitées par des corticoïdes en crème ou en lotion.

Un lupus très actif (parfois appelé lupus grave) est traité immédiatement, par un corticoïde, comme la prédnisone (par voie orale) ou la méthylprédnisolone (par voie intraveineuse, voir Les corticostéroïdes : Utilisations et effets secondaires). La dose et la durée de traitement dépendent des organes touchés. On utilise parfois un immunosuppresseur, comme le cyclophosphamide, pour supprimer la réaction auto-immune de l’organisme. Le mycophénolate mofétil est un autre immunosuppresseur. L’association d’un corticoïde et d’un immunosuppresseur est le plus souvent utilisée pour les atteintes rénales graves ou les atteintes du système nerveux et les vascularites. Les personnes atteintes d’une maladie rénale terminale peuvent subir une greffe de rein comme alternative à la dialyse. Les personnes présentant un risque de développer des caillots sanguins peuvent recevoir de l’héparine ou de la warfarine. Les personnes atteintes de lupus grave remarquent souvent que leurs symptômes se sont estompés après 4 à 12 semaines de traitement.

Une fois l’inflammation initiale maîtrisée, le médecin détermine la dose la plus efficace pour la supprimer sur le long terme. En général, la dose de prédnisone est réduite progressivement lorsque les symptômes sont contrôlés et que les examens de laboratoire montrent une amélioration. À ce moment, une rechute ou des poussées peuvent se produire. Chez la plupart des personnes atteintes de lupus, la dose de prédnisone peut être réduite voire arrêtée parfois.

Les interventions chirurgicales et la grossesse peuvent être plus compliquées chez les personnes atteintes de lupus et nécessitent une surveillance médicale étroite ( Lupus érythémateux disséminé (lupus)). Au cours de la grossesse, les fausses couches et les poussées sont fréquentes. Pendant une poussée, une grossesse doit être évitée et la conception doit être reportée jusqu’à ce que la maladie semble susceptible d’être inactive. Les femmes enceintes présentant un risque de développer des caillots sanguins peuvent recevoir de la prédnisone, de l’aspirine à faible dose ou de l’héparine.

Les personnes qui prennent des corticoïdes doivent effectuer régulièrement des analyses et, si nécessaire, doivent être traitées en cas d’ostéoporose (amincissement des os), qui peut survenir lors de l’utilisation chronique de corticoïdes. Les personnes qui prennent des corticoïdes pendant des périodes prolongées peuvent recevoir des suppléments de calcium et de vitamine D, ainsi que des bisphosphonates pour prévenir l’ostéoporose. Les personnes doivent être sous l’étroite surveillance d’un médecin afin de rechercher une maladie coronarienne. Les facteurs de risque courants de la maladie coronarienne (par exemple, pression artérielle élevée, diabète, hypercholestérolémie) doivent être contrôlés autant que possible.

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