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Polychondrite atrophiante

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes douloureux et une inflammation destructrice du cartilage et des autres tissus conjonctifs dans de nombreux organes.

  • Les oreilles ou le nez peuvent être enflammés et sensibles.

  • Les autres cartilages de l’organisme peuvent être endommagés, causant différents symptômes : yeux rouges ou douloureux, enrouement, toux, difficultés à respirer, éruptions cutanées et douleur de la cage thoracique.

  • Il est possible d’effectuer des analyses de sang et des examens de laboratoire, des examens d’imagerie et un prélèvement d’un fragment de tissus pour examen et analyse.

  • Si les symptômes ou les complications sont modérés ou graves, les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont généralement utiles.

La maladie touche autant les hommes que les femmes, en général à un âge intermédiaire. Sa cause est inconnue, mais une réaction auto-immune dirigée contre le cartilage est probable.

Symptômes

Généralement, une oreille ou les deux (mais pas les lobes) sont rouges, gonflées et très douloureuses. Une personne peut développer simultanément ou consécutivement une inflammation articulaire (arthrite) modérée ou grave. Le cartilage de n’importe quelle articulation peut être atteint, et le cartilage qui relie les côtes au sternum peut devenir inflammatoire. Le cartilage du nez est lui aussi un site fréquent d’inflammation. Le nez peut devenir sensible et le cartilage peut se rétracter.

Les yeux sont eux aussi touchés, entraînant une inflammation. Dans de rares cas, la cornée peut se perforer et entraîner la cécité. Le larynx, la trachée ou les voies aériennes des poumons peuvent être touchés, ce qui entraîne un enrouement, une toux sèche, un essoufflement et une sensibilité de la pomme d’Adam. Plus rarement le cœur est atteint, avec un souffle cardiaque et, parfois, une insuffisance cardiaque. Les reins sont rarement touchés.

Les poussées inflammatoires douloureuses peuvent durer quelques semaines, se calmer, puis récidiver pendant une période de plusieurs années. À terme, le cartilage de soutien peut être abîmé, ce qui donne lieu à des oreilles tombantes, un nez déformé en lorgnette et un creux dans la partie inférieure du thorax (pectus excavatum). Le nerf de l’oreille interne peut être touché, ce qui entraîne des problèmes d’équilibre et d’audition et, à terme, des problèmes de vision peuvent apparaître.

Les personnes atteintes de cette maladie peuvent mourir si le cartilage des voies respiratoires se rétracte, bloquant ainsi le flux d’air, ou si le cœur et les vaisseaux sanguins sont atteints sérieusement.

Diagnostic

La polychondrite récidivante est diagnostiquée lorsqu’un médecin observe au moins trois des symptômes suivants, qui se développent au fil du temps :

  • Inflammation des deux oreilles externes

  • Gonflement douloureux de différentes articulations

  • Inflammation du cartilage du nez

  • Inflammations de l’œil

  • Atteinte du cartilage des voies respiratoires

  • Problèmes d’audition ou d’équilibre

Une biopsie du cartilage atteint (le plus souvent au niveau de l’oreille) peut montrer des anomalies caractéristiques. Des analyses de sang, comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes, peuvent détecter un signe d’inflammation. Les analyses de sang révèlent également si la personne présente une diminution de la numération des globules rouges ou une augmentation de la numération des globules blancs et si certains anticorps sont présents.

Les médecins évaluent également les voies respiratoires par spirométrie ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) et tomodensitométrie (TDM) du thorax.

Pronostic et traitement

Environ 94 % des personnes survivent au moins 8 ans après le diagnostic. Les derniers traitements ont réduit le taux de mortalité.

La polychondrite récidivante modérée de l’oreille peut être traitée par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS—voir Antalgiques non opiacés : Anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou de la dapsone. Cependant, la plupart des personnes reçoivent une dose de corticostéroïde, la prednisone, qui est réduite progressivement au fur et à mesure de la diminution des symptômes. Chez certaines personnes, les symptômes ne diminuent pas et la dose de corticoïdes ne peut donc pas être réduite facilement. Ces personnes peuvent également recevoir du méthotrexate afin de réduire la nécessité des corticoïdes. Les cas très graves sont parfois traités par des immunosuppresseurs, comme la cyclosporine, le cyclophosphamide ou l’azathioprine, ou des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (par exemple, infliximab ou étanercept). Ces médicaments soignent les symptômes, mais ne peuvent pas agir sur l’évolution de la maladie.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger une rétractation ou un rétrécissement de la trachée.

Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments spécifiques, comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium. Les personnes atteintes de polychondrite présentent un risque accru d’athérosclérose ( Athérosclérose) et doivent rester sous étroite surveillance médicale. Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent souvent des médicaments pour prévenir les infections par Pneumocystis jirovecii, par exemple.