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Polymyosite et dermatomyosite

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Associate Professor;Staff Physician, Center of Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Cleveland Clinic

La polymyosite se caractérise par une inflammation et une dégénérescence des muscles. La dermatomyosite est une polymyosite couplée à une inflammation cutanée.

  • Les atteintes musculaires peuvent entraîner des douleurs et des difficultés à lever les bras au-delà des épaules, à monter les escaliers ou à se relever d’une position assise.

  • Les médecins vérifient les enzymes musculaires dans le sang et testent parfois l’activité électrique des muscles, effectuent des examens d’imagerie par résonance magnétique des muscles, vérifient les taux d’enzymes musculaires dans le sang, examinent un fragment de tissu musculaire ou une combinaison de ces examens.

  • Les corticoïdes pris par voie orale sont généralement utiles.

Ces maladies sont responsables d’une faiblesse musculaire invalidante. Cette faiblesse se manifeste généralement au niveau des épaules et des hanches, mais elle peut toucher de façon symétrique les muscles de l’ensemble de l’organisme.

La polymyosite et la dermatomyosite apparaissent généralement chez l’adulte entre 40 à 60 ans ou chez l’enfant entre 5 à 15 ans. Les femmes ont deux fois plus de risque que les hommes de développer ces maladies. Chez l’adulte, ces maladies peuvent apparaître seules ou associées à d’autres maladies du tissu conjonctif, comme les connectivites mixtes ( Connectivite mixte).

La cause de la polymyosite et de la dermatomyosite est inconnue. Virus ou réactions auto-immunes semblent jouer un rôle important. Un cancer peut déclencher une polymyosite et une dermatomyosite. Il est possible qu’une réaction immunitaire contre la tumeur cancéreuse puisse être dirigée contre une substance contenue dans les muscles. Les maladies tendent à avoir un caractère familial.

Symptômes

Polymyosite

Dans la polymyosite, les symptômes sont similaires chez les personnes de tous âges, mais la maladie se développe généralement plus rapidement chez l’enfant que chez l’adulte. Les symptômes, qui peuvent débuter au cours d’une infection ou juste après, sont une faiblesse musculaire symétrique (surtout aux bras, aux hanches et aux cuisses), une douleur articulaire (mais souvent une douleur musculaire réduite), des difficultés à déglutir, de la fièvre, une fatigue et une perte de poids. La maladie de Raynaud (dans laquelle les doigts blanchissent brusquement et fourmillent ou deviennent insensibles en réponse au froid ou à une émotion, voir Syndrome de Raynaud) est plus fréquente chez les personnes atteintes de polymyosite associée à d’autres maladies du tissu conjonctif.

La faiblesse musculaire peut commencer lentement ou brutalement et s’aggraver pendant des semaines ou des mois. Dans la mesure où ce sont principalement les muscles axiaux qui sont touchés, les mouvements consistant à lever les bras, monter des escaliers et se lever d’une chaise ou du siège des toilettes peuvent être très difficiles. Si les muscles du cou sont atteints, il peut être impossible de décoller la tête d’un oreiller. La faiblesse des épaules ou des hanches peut confiner le patient sur un fauteuil roulant ou au lit. L’atteinte musculaire de la partie supérieure de l’œsophage peut entraîner des difficultés à déglutir et une régurgitation des aliments. Les muscles des mains, des pieds et du visage, en revanche, ne sont généralement pas très atteints.

Douleurs et inflammation articulaire apparaissent chez près d’un tiers des personnes. Les douleurs et le gonflement ont tendance à être modérés.

La polymyosite n’atteint généralement pas les organes internes en dehors de la gorge et de l’œsophage. En revanche, les poumons et le cœur peuvent être atteints, ce qui provoque des troubles du rythme cardiaque (arythmie), un essoufflement et une toux. Les symptômes gastro-intestinaux observés chez l’enfant, mais généralement pas chez l’adulte, sont causés par l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) et peuvent provoquer des vomissements de sang, des selles noires goudronneuses et des douleurs abdominales intenses, avec parfois une déchirure intestinale.

Dermatomyosite

Les personnes sont parfois atteintes de dermatomyosite sans polymyosite. Cependant, chez la plupart des personnes atteintes de dermatomyosite, tous les symptômes de la polymyosite apparaissent. De plus, les éruptions cutanées apparaissent le plus souvent en même temps que la faiblesse musculaire et les autres symptômes. Une éruption cutanée brunâtre ou violacée (appelée éruption héliotrope) peut marquer le visage avec un œdème rouge violacé autour des yeux. L’éruption cutanée peut également être en relief et squameuse, et peut apparaître sur pratiquement toutes les parties du corps, mais est particulièrement courante sur les jointures des doigts, les coudes, les genoux et certaines parties des mains et des pieds. La zone autour des ongles peut rougir ou s’épaissir. Lorsque l’éruption cutanée disparaît, il peut persister une pigmentation brunâtre, une fibrose, une rugosité ou des plaques de peau dépigmentée. L’éruption cutanée sur le crâne peut ressembler à un psoriasis et provoquer de fortes démangeaisons. Des dépôts de calcium peuvent se développer sous la peau ou dans le muscle, en particulier chez l’enfant.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la polymyosite ou la dermatomyosite, les médecins se servent des critères suivants :

Les examens de laboratoire sont utiles, mais ils ne permettent pas d’identifier spécifiquement la polymyosite ou la dermatomyosite.

Pour contrôler la façon dont la maladie répond au traitement, les médecins effectuent régulièrement une analyse de sang afin de mesurer les taux d’enzymes musculaires. Un traitement efficace permet généralement de ramener les taux à la normale ou presque. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également montrer des zones d’inflammation et aider le médecin à déterminer comment la maladie répond au traitement ou à choisir le site de la biopsie. Des analyses spéciales effectuées sur des échantillons de tissus musculaires peuvent être nécessaires pour éliminer d’autres maladies musculaires.

Les médecins peuvent pratiquer un dépistage du cancer pour les personnes de 40 ans et plus atteintes de dermatomyosite ou les personnes de 60 ans et plus atteintes de polymyosite, car ces personnes peuvent présenter des cancers non suspectés.

Pronostic

Dans les 5 ans, la moitié des personnes (en particulier, les enfants) ayant reçu un traitement bénéficieront d’une longue rémission (voire d’un rétablissement apparent). Cependant, la maladie peut toujours récidiver à tout moment. Près de 75 % des patients survivent au moins 5 ans après le diagnostic. Ce pourcentage est encore plus élevé chez l’enfant. Pour les adultes, il existe un risque de décès résultant d’une faiblesse musculaire grave et progressive, de difficultés à déglutir, de sous-nutrition, d’inhalation d’aliments entraînant une pneumonie (pneumonie par aspiration) et d’une insuffisance respiratoire qui apparaît souvent en même temps que la pneumonie. Les enfants peuvent mourir d’une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) irriguant les intestins. La polymyosite tend à être plus grave et résistante au traitement chez les personnes dont le cœur ou les poumons sont atteints. Chez les personnes atteintes d’un cancer, la mort est due au cancer plus qu’à la polymyosite.

Traitement

Il est souvent utile de restreindre les activités lorsque l’inflammation est intense. En général, un corticostéroïde, habituellement la prédnisone, administré par voie orale à fortes doses améliore lentement la force musculaire et réduit la douleur et le gonflement, permettant le contrôle de la maladie. Après environ 6 à 12 semaines, lorsque le taux des enzymes musculaires est redevenu normal et que la force musculaire a été récupérée, les doses sont réduites progressivement. Un grand nombre d’adultes doit continuer à prendre de faibles doses de prédnisone pendant des années, voire indéfiniment, afin d’éviter une rechute. Le traitement peut être arrêté chez les enfants qui restent asymptomatiques pendant environ un an.

Chez certaines personnes, les corticoïdes ne sont pas très efficaces ou doivent être pris à des doses très élevées pour l’être. Chez certaines personnes, les corticostéroïdes peuvent causer une atteinte et une faiblesse musculaires. En pareils cas, un immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab ou cyclosporine, par exemple) est utilisé à la place de la prédnisone ou en complément. En cas d’inefficacité des autres médicaments, on peut administrer des immunoglobulines (produit contenant de grandes quantités de nombreux anticorps) par voie intraveineuse.

Lorsque la polymyosite est associée à une tumeur maligne, la prédnisone n’est généralement pas très efficace. En revanche, si la tumeur peut être traitée de façon appropriée, les signes de la maladie s’estompent.

Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments spécifiques, comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium. Les personnes atteintes de polymyosite ou de dermatomyosite présentent un risque accru d’athérosclérose ( Athérosclérose) et doivent demeurer sous étroite surveillance médicale. Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent souvent des médicaments pour prévenir les infections par Pneumocystis jirovecii, par exemple.