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Tumeurs osseuses

Par Michael J. Joyce, MD, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

Les tumeurs osseuses sont des excroissances de cellules anormales dans l’os.

  • Les tumeurs osseuses peuvent être cancéreuses (malignes) ou non cancéreuses (bénignes). Elles peuvent se développer dans l’os ou se diffuser à partir de l’os.

  • Les tumeurs peuvent causer une douleur osseuse inexpliquée, qui s’aggrave progressivement, un gonflement ou une tendance à se fracturer facilement.

  • Le diagnostic est parfois basé sur les résultats d’un examen d’imagerie (comme une radiographie, une tomodensitométrie ou une image par résonance magnétique), mais nécessite souvent le prélèvement d’un échantillon de tissu tumoral ou osseux pour un examen au microscope (biopsie).

Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes. Une tumeur maligne peut se propager à d’autres régions de l’organisme. De même, les tumeurs osseuses peuvent être primitives ou métastatiques. Les tumeurs primitives proviennent de l’os et peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs métastatiques sont des tumeurs malignes qui proviennent d’une autre région du corps (par exemple, du sein ou de la prostate) et qui se propagent alors à l’os. Chez les enfants, la plupart des tumeurs osseuses malignes sont primitives. Chez les adultes, la plupart des tumeurs osseuses malignes sont métastatiques. Globalement, les tumeurs osseuses bénignes sont relativement fréquentes, mais les tumeurs osseuses primitives malignes sont rares. Chaque année, elles touchent seulement environ 2 500 personnes aux États-Unis. Ce nombre exclut le myélome multiple, un cancer qui touche principalement la moelle osseuse à l’intérieur de l’os et non le tissu osseux dur.

Symptômes

Une personne peut parfois présenter une masse indolore, qui peut finir par être douloureuse, mais souvent le premier symptôme est une douleur osseuse. La douleur peut être intense (un peu comme une rage de dents). La douleur peut survenir au repos ou la nuit et tend à s’aggraver progressivement. Parfois une tumeur, particulièrement lorsqu’elle est maligne, fragilise un os, et peut provoquer une fracture à la suite d’un traumatisme modéré, voire en l’absence de traumatisme (fracture pathologique).

Diagnostic

En cas de douleur persistante au niveau d’une articulation ou d’un membre, une radiographie doit être effectuée. Cependant, les radiographies ne mettent en évidence que l’anomalie suggérant une masse anormale ou une excavation dans l’os, souvent sans indiquer si une tumeur est bénigne ou maligne. En revanche, une radiographie peut permettre d’identifier certaines tumeurs comme étant bénignes. Par exemple, cette identification est souvent possible pour la maladie de Paget, les enchondromes, les ostéokystes, les fibromes non ossifiants (excroissances fibreuses sans tissu osseux) et la dysplasie fibreuse. Si une radiographie n’est pas concluante, une tomodensitométrie (TDM) et un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent souvent de déterminer la taille et la localisation exactes de la tumeur et d’obtenir des informations complémentaires sur la nature de la tumeur, mais en général, ces examens ne permettent pas de poser un diagnostic spécifique.

En cas de suspicion de cancer ou si cela est une possibilité raisonnable, une biopsie est généralement nécessaire pour poser le diagnostic. Pour beaucoup de cancers, un échantillon de tissu peut être prélevé en introduisant une aiguille dans la tumeur et en aspirant quelques cellules (ponction-biopsie). Cependant, l’aiguille utilisée étant très petite, il arrive que seules des cellules normales soient aspirées, et ce, même quand les cellules tumorales sont en contact étroit avec les cellules normales. Une biopsie effectuée avec une grande aiguille (biopsie par forage) est souvent nécessaire afin d’examiner plus de tissu. Parfois, une intervention chirurgicale appelée « biopsie ouverte » est nécessaire pour obtenir un échantillon approprié pour le diagnostic. Elle peut être réalisée pendant l’intervention chirurgicale destinée à traiter la tumeur.

Tumeurs osseuses bénignes

Ostéochondrome

Les ostéochondromes (exostoses ostéocartilagineuses), le type le plus fréquent de tumeurs osseuses non cancéreuses (bénignes), surviennent en général chez des personnes âgées de 10 à 20 ans. Ces tumeurs sont des excroissances à la surface de l’os, semblables à des nodules fermes et protubérants. Une personne peut avoir une ou plusieurs tumeurs. La tendance à développer plusieurs tumeurs peut avoir un caractère familial.

À un moment de leur vie, environ 10 % des personnes ayant plusieurs ostéochondromes (ostéochondromatose multiple) peuvent développer une tumeur osseuse cancéreuse (maligne) appelée « chondrosarcome » (qui se forme sans doute à partir d’un ostéochondrome existant). L’ablation chirurgicale est généralement appropriée si l’une des tumeurs grossit ou cause de nouveaux symptômes (par exemple, si la tumeur perturbe la croissance de l’os, grossit ou comprime les nerfs, les muscles ou les structures adjacents). Ces personnes doivent être examinées régulièrement par leur médecin. Cependant, les personnes présentant un seul ostéochondrome ont peu de risque de développer un chondrosarcome. Par conséquent, un ostéochondrome isolé ne nécessite généralement pas d’exérèse, sauf en cas de complications.

Enchondrome

Les enchondromes peuvent survenir à tout âge, mais ils sont surtout observés chez les personnes âgées entre 10 et 40 ans. Ces tumeurs se développent dans la partie centrale d’un os. Ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement au cours d’examens radiographiques réalisés pour une autre raison et sont souvent diagnostiquées sur des signes radiographiques caractéristiques. Certains enchondromes peuvent grossir et causer une douleur. Si un enchondrome n’entraîne pas de douleur et ne semble pas être malin sur les radiographies ou les autres examens d’imagerie, il n’est pas nécessaire de le retirer ou de le traiter. Cependant, des examens radiographiques peuvent être pratiqués pour surveiller sa taille. S’il est impossible d’identifier la tumeur avec certitude sur les radiographies ou si elle est source de douleur, le prélèvement d’un échantillon de tissu pour examen au microscope (biopsie) peut être nécessaire afin de déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne.

Chondroblastome

Les chondroblastomes sont des tumeurs rares, qui se développent aux extrémités des os. En général, ils se forment chez des personnes âgées de 10 à 20 ans. Ces tumeurs peuvent être douloureuses, ce qui permet de les détecter. En l’absence de traitement, ces tumeurs peuvent continuer à croître et à détruire l’os et l’articulation. Par conséquent, le traitement consiste à pratiquer une ablation chirurgicale et à utiliser un greffon osseux pour combler le manque. Le greffon peut être de l’os prélevé sur le bassin de la personne elle-même (autogreffe), du tissu osseux traité prélevé sur une autre personne (allogreffe) ou un substitut osseux synthétique. Ces tumeurs récidivent parfois après chirurgie.

Fibromes chondromyxoïdes

Les fibromes chondromyxoïdes sont des tumeurs très rares, qui surviennent avant 30 ans. Ils se situent généralement d’un côté à proximité des extrémités des os des membres. La douleur est le symptôme habituel. Ces tumeurs possèdent un aspect radiographique caractéristique. Le traitement consiste à les retirer chirurgicalement, ce qui permet de les soigner, même si une récidive est toujours possible.

Ostéomes ostéoïdes

Les ostéomes ostéoïdes sont de très petites tumeurs qui se développent fréquemment chez des personnes âgées de 10 à 35 ans. Ils sont localisés fréquemment au niveau des bras ou des jambes, mais peuvent toucher n’importe quel os. Ils causent généralement des douleurs, qui s’aggravent la nuit et sont soulagées par de faibles doses d’aspirine ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Parfois, les muscles adjacents fondent (atrophie). Cette affection peut s’améliorer une fois que la tumeur a été retirée. Si la tumeur se développe à proximité du cartilage de conjugaison (partie de l’os responsable de la croissance chez les enfants), la croissance osseuse peut être surstimulée. De ce fait, les membres peuvent se développer à des tailles inégales. La scintigraphie osseuse avec traceurs radioactifs permet de déterminer la localisation exacte de la tumeur. Parfois la tumeur est difficile à localiser et des examens complémentaires, comme une tomodensitométrie (TDM), peuvent être nécessaires.

Pour traiter définitivement la tumeur, un médecin perce généralement la peau et insère une sonde semblable à une aiguille dans la tumeur, en se servant de la tomodensitométrie pour la positionner. Une onde de radiofréquence est ensuite appliquée pour détruire la tumeur. La personne est alors sous anesthésie générale, rachianesthésie ou anesthésie par blocage nerveux ( Anesthésiques). Le pronostic est bon et la douleur doit disparaître. L’ablation chirurgicale de la tumeur est une autre méthode permettant de supprimer définitivement la douleur. Par ailleurs, certaines personnes préfèrent prendre des médicaments contre la douleur (analgésiques) indéfiniment au lieu de subir une intervention. La douleur peut finir par disparaître sans traitement.

Tumeurs à cellules géantes

Les tumeurs à cellules géantes se développent habituellement chez des personnes âgées de 20 à 30 ans. Ces tumeurs partent le plus souvent des extrémités des os et peuvent s’étendre aux tissus adjacents. En général, elles provoquent des douleurs. Le traitement dépend de la taille de la tumeur. Celle-ci peut être retirée chirurgicalement et l’excavation créée peut être comblée par un greffon osseux ou un ciment osseux synthétique pour préserver la structure de l’os. Parfois, des tumeurs très étendues peuvent nécessiter une amputation du segment osseux atteint et la reconstruction de l’articulation. Le traitement consiste en une intervention chirurgicale appelée « curetage », dans laquelle la tumeur est grattée avec un instrument semblable à une cuiller. Après ce traitement, environ 10 % des tumeurs récidivent. Les tumeurs à cellules géantes sont rarement cancéreuses.

Tumeurs osseuses primitives malignes

Myélome multiple

Le myélome multiple ( Myélome multiple) est la tumeur osseuse cancéreuse (maligne) primitive la plus fréquente. Elle survient essentiellement chez des adultes âgés. Cependant, ce cancer implique la moelle épinière (tissu formant le sang dans la cavité de l’os) et non dans les tissus durs qui constituent l’os. De ce fait, il n’est pas toujours considéré comme une tumeur osseuse primitive. Il est plus fréquent que les cancers des tissus durs constituant l’os. Le myélome multiple peut affecter un ou plusieurs os, donc la douleur peut être localisée à un endroit ou plusieurs. Si un seul os est concerné dans une seule région de l’organisme, l’affection est appelée « plasmacytome ». Si plusieurs régions sont touchées, l’affection est appelée « myélome multiple ». Le traitement est complexe et peut inclure chimiothérapie, radiothérapie et résection chirurgicale.

Ostéosarcome

L’ostéosarcome (sarcome ostéogène) est la deuxième forme la plus fréquente de tumeur osseuse primaire maligne, mais elle est moins fréquente que le myélome multiple. Ce cancer cause une croissance anormale des cellules osseuses. Même si les ostéosarcomes sont fréquents surtout chez les personnes âgées de 10 à 25 ans, ils peuvent survenir à n’importe quel âge. Les personnes âgées atteintes de la maladie de Paget ( Maladie osseuse de Paget) qui ont subi une radiothérapie osseuse, ou présentent des zones de tissu osseux mort, résultant d’une drépanocytose et d’autres affections (infarctus osseux), développent parfois ce type de tumeur. Environ la moitié de ces tumeurs se développe à proximité des genoux ou dans les genoux, mais elles peuvent apparaître sur n’importe quel os. Elles ont tendance à se diffuser (métastaser) dans les poumons. En général, ces tumeurs entraînent des douleurs et un gonflement. Des radiographies sont effectuées, mais le prélèvement d’un échantillon de tissu pour examen au microscope (biopsie) est nécessaire au diagnostic. Les personnes doivent passer une radiographie thoracique et une tomodensitométrie (TDM) pour détecter si le cancer s’est métastasé au poumon et une scintigraphie osseuse pour détecter si le cancer s’est propagé aux autres os.

Les ostéosarcomes sont généralement traités en associant chimiothérapie et chirurgie. En général, le traitement commence par la chimiothérapie. La douleur persiste souvent pendant cette phase de traitement. Ensuite, la tumeur est retirée chirurgicalement sans l’endommager (résection en bloc), en la coupant par exemple. L’atteinte de la tumeur fragmente ses cellules, ce qui peut entraîner une récidive du cancer dans la même région.

Environ 65 % des personnes ayant ce type de tumeur survivent pendant au moins 5 ans après le diagnostic lorsqu’une chimiothérapie est administrée et que le cancer ne s’est pas métastasé. Si la chimiothérapie détruit pratiquement tout le cancer, la chance de survie d’au moins 5 ans est supérieure à 90 %. Dans la mesure où les interventions chirurgicales se sont améliorées, il est généralement possible de sauver le membre concerné et de le reconstruire. Par le passé, le membre touché devait souvent être amputé.

Fibrosarcomes et histiocytomes fibreux malins

Les fibrosarcomes et les histiocytomes fibreux malins sont comparables aux ostéosarcomes en termes d’aspect, de localisation, de symptômes et de pronostic. Ils affectent des personnes du même groupe d’âge. Ces tumeurs cancéreuses possèdent des cellules qui produisent des tissus fibreux (conjonctifs) cancéreux et non des tissus osseux cancéreux. Le traitement est similaire à celui de l’ostéosarcome.

Chondrosarcome

Les chondrosarcomes sont des tumeurs composées de cellules cartilagineuses malignes. Ces tumeurs surviennent plutôt chez les adultes âgés. De nombreux chondrosarcomes sont des tumeurs à croissance lente ou à bas grade de malignité. Cela signifie qu’ils sont moins aptes à métastaser que les autres tumeurs. Ils peuvent souvent être soignés par ablation chirurgicale. Cependant, certains chondrosarcomes ont un haut grade de malignité et ont tendance à métastaser. Une biopsie est nécessaire pour poser un diagnostic.

Les chondrosarcomes à bas grade sont souvent retirés en grattant l’os avec un instrument semblable à une cuiller (curetage) et en utilisant un faisceau d’azote liquide, de phénol ou d’argon pour détruire les cellules tumorales superficielles incrustées dans l’os. D’autres chondrosarcomes doivent être retirés chirurgicalement en totalité sans endommager (atteindre) la tumeur, ce qui risquerait de propager les cellules de la tumeur. Les chondrosarcomes ne répondent pas à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. L’amputation du bras ou de la jambe est rarement nécessaire. Plus de 75 % des personnes ayant un chondrosarcome survivent lorsque la tumeur est entièrement excisée.

Sarcome osseux d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne touchant plus souvent les hommes que les femmes et plus fréquente chez les personnes âgées de 10 à 25 ans. La majorité de ces tumeurs se développent au niveau des bras ou des jambes, mais elles peuvent se développer dans n’importe quel os. La douleur et le gonflement sont les symptômes les plus fréquents. Les tumeurs peuvent devenir assez grosses et parfois affecter l’os sur toute sa longueur. La tumeur peut inclure une masse importante de tissus mous (non osseux). Même si la TDM et l’IRM peuvent permettre de déterminer la taille exacte de la tumeur, une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le traitement inclut différentes combinaisons (intervention chirurgicale, chimiothérapie et radiothérapie) selon que l’intervention chirurgicale est réalisable ou, si une tentative a été effectuée, si elle a donné de bons résultats. Le traitement peut soigner plus de 60 % des personnes atteintes du sarcome d’Ewing.

Lymphome osseux

Le lymphome osseux (anciennement appelé « sarcome à cellules réticulaires ») est une tumeur maligne touchant les personnes vers 40 ou 50 ans. Il peut débuter dans n’importe quel os ou dans n’importe quelle partie de l’organisme et se diffuser ensuite à l’os. En général, cette tumeur cause des douleurs, un gonflement et une accumulation de tissus mous. L’os altéré a tendance à se fracturer. Le traitement consiste généralement à associer chimiothérapie et radiothérapie, ce qui semble être aussi efficace qu’une excision chirurgicale de la tumeur. L’amputation est rarement nécessaire. Si un os semble avoir tendance à se fracturer, les médecins peuvent le stabiliser chirurgicalement pour essayer de prévenir les fractures.

Tumeurs à cellules géantes malignes

Les tumeurs à cellules géantes malignes sont rares et cancéreuses et se trouvent généralement à l’extrémité d’un os long (os du bras ou de la cuisse). Le traitement est similaire à celui des ostéosarcomes, mais le taux de guérison est faible.

Chordomes

Les chordomes sont rares et cancéreux. Ils tendent à survenir aux extrémités de la colonne vertébrale, généralement au milieu de la base de la colonne (sacrum), au niveau du coccyx ou de la base du crâne. Un chordome affectant le sacrum ou le coccyx cause une douleur quasi permanente. Un chordome à la base du crâne peut causer des problèmes neurologiques, le plus fréquemment au niveau des yeux. Les symptômes peuvent durer plusieurs mois ou plusieurs années avant que le diagnostic soit posé. En général, les chordomes ne se propagent pas aux autres os, mais ils peuvent récidiver. Les chordomes affectant le sacrum ou le coccyx peuvent être soignés par ablation chirurgicale. Les chordomes à la base du crâne ne peuvent généralement pas être soignés par intervention chirurgicale, mais peuvent répondre à la radiothérapie.

Tumeurs osseuses métastatiques

  • Les cancers, en particulier du sein, du poumon, de la prostate, du rein, de la glande thyroïde et du côlon, peuvent s’étendre à l’os (métastase).

  • Un examen d’imagerie peut montrer l’anomalie osseuse ou il peut être nécessaire de prélever un échantillon de tissu (biopsie).

  • La radiothérapie, la chimiothérapie ou la chirurgie peuvent être recommandées.

Le cancer de la prostate chez les hommes et le cancer du sein chez les femmes sont les cancers les plus fréquents. Le cancer du poumon est la cause la plus fréquente de décès par cancer chez les hommes et les femmes. Les cancers osseux métastatiques sont des cancers qui se sont propagés à l’os à partir de leur site d’origine dans une autre région de l’organisme ( Développement et propagation du cancer). Les cancers les plus susceptibles de s’étendre à l’os sont les cancers du sein, du poumon, de la prostate, du rein, de la glande thyroïde et du côlon. Cependant, tous les cancers peuvent finir par s’étendre à l’os. Le cancer peut se propager à n’importe quel os, même si les cancers ne s’étendent pas fréquemment à l’os de la moitié inférieure de l’avant-bras et de la jambe. Mais lorsque cela arrive, le plus souvent les métastases proviennent d’un cancer du poumon ou parfois du rein.

Diagnostic

Une personne qui a ou a eu un cancer et qui développe une douleur ou une tuméfaction osseuse est examinée afin de rechercher des métastases osseuses. La scintigraphie osseuse qui utilise des traceurs radioactifs et les radiographies permettent de localiser ces tumeurs. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) sont encore plus précises. Parfois, une tumeur métastatique de l’os entraîne des symptômes avant même que le cancer initial soit détecté. Les symptômes peuvent se manifester par des douleurs ou une fracture au niveau du site où la tumeur a fragilisé l’os (fracture pathologique). Dans ces situations, une biopsie permet généralement d’obtenir des indices sur la localisation du cancer initial, car le type de tissus cancéreux est souvent reconnaissable au microscope et peut diriger le médecin vers le cancer primitif (par exemple, poumon, sein, prostate, rein, glande thyroïde ou côlon).

Traitement

Le traitement dépend du type de cancer qui s’est diffusé à l’os. Certains types réagissent à la chimiothérapie, d’autres à la radiothérapie, d’autres aux deux et certains autres à aucune des deux. La radiothérapie est généralement la plus efficace. La chirurgie de stabilisation de l’os peut parfois éviter les fractures. Certaines lésions osseuses métastatiques impliquent de retirer une partie du membre et de reconstruire le membre et l’articulation. Lorsque le cancer initial (primitif) a été retiré et qu’il n’y a qu’une seule métastase osseuse (en particulier, lorsque la métastase se développe des années après la tumeur initiale), l’ablation chirurgicale avec reconstruction, parfois associée à la radiothérapie, à la chimiothérapie ou aux deux, peut entraîner la guérison dans de rares cas, mais surtout améliorer considérablement la qualité de vie, ainsi que le fonctionnement ou l’apparence du membre.

L’un des objectifs du traitement est de réduire la perte de tissu osseux. La perte de tissu osseux peut causer une douleur et rendre l’os plus susceptible de se fracturer, ce qui peut nécessiter une intervention chirurgicale. La perte osseuse peut être réduite en utilisant la radiothérapie et des médicaments préventifs (comme les bisphosphonates) avant que la perte osseuse soit étendue et que la douleur se manifeste. Si les vertèbres se tassent du fait des tumeurs, mais qu’elles ne compriment pas la moelle épinière, la cyphoplastie est une option qui peut être utilisée. Dans la vertébroplastie (injection seule) ou la cyphoplastie (utilisation d’un ballon d’expansion d’abord), le ciment osseux (méthacrylate de méthyle) est injecté dans l’os pour que la zone se développe, ce qui peut soulager la douleur et éviter un autre tassement. S’il apparaît que les tumeurs créent un risque de tassement pouvant endommager la moelle épinière (comme une paraplégie), un traitement de décompression et de stabilisation de la colonne vertébrale peut être recommandé.