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Artérite à cellules géantes

(Artérite temporale ; artérite crânienne ; maladie de Horton)

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

L’artérite à cellules géantes est une inflammation chronique des grandes artères de la tête, du cou et du tronc. Les artères temporales, qui passent sur les tempes et irriguent une partie du cuir chevelu, les muscles de la mâchoire et les nerfs optiques, sont généralement touchées..

  • Sa cause est inconnue.

  • En général, les personnes souffrent de céphalées graves et souvent pulsatiles, de douleurs du cuir chevelu au coiffage et de douleurs à la mastication.

  • En l’absence de traitement, on peut aboutir à la cécité.

  • Les symptômes et les résultats d’un examen clinique suggèrent le diagnostic, mais la biopsie de l’artère temporale permet de le confirmer.

  • La prédnisone (un corticoïde) et l’aspirine sont des traitements généralement efficaces.

L’artérite à cellules géantes est une forme relativement fréquente de vascularite aux États-Unis et en Europe. Elle touche surtout les femmes. L’artérite à cellules géantes touche généralement des personnes de plus de 55 ans, la plupart aux alentours 70 ans. Environ 40 à 60 % des personnes atteintes d’artérite à cellules géantes ont également une pseudopolyarthrite rhizomélique ( Pseudo-polyarthrite rhizomélique). La cause de ces maladies est inconnue.

Symptômes

Les symptômes peuvent commencer progressivement pendant plusieurs semaines ou se manifester brutalement. Les symptômes varient en fonction des artères touchées. En général, les grandes artères de la tête sont touchées, entraînant des céphalées graves et parfois pulsatiles au niveau des tempes ou de l’arrière de la tête, qui surviennent pour la première fois. Les artères des tempes peuvent être sensibles au toucher et donner la sensation d’être gonflées et rebondies. Le cuir chevelu peut être douloureux au toucher ou au coiffage. Une vision double ou floue, de grandes taches aveugles, une cécité soudaine d’un côté, qui disparaît en quelques minutes, ou d’autres problèmes oculaires peuvent se développer. Le risque majeur est la cécité définitive, qui peut survenir brutalement si le nerf optique n’est pas irrigué. La cécité totale bilatérale est peu fréquente si les personnes sont traitées dès la suspicion du diagnostic, mais en l’absence de traitement, elle peut survenir.

En général, la mâchoire et ses muscles sont douloureux et se fatiguent rapidement à la mastication. La langue peut elle aussi être douloureuse lorsque la personne mange ou parle. Les personnes peuvent également avoir de la fièvre et ressentir de la fatigue et un malaise général. Elles peuvent maigrir involontairement et transpirer davantage qu’à l’accoutumée.

Le saviez-vous ?

  • Les personnes atteintes d’artérite à cellules géantes éprouvent parfois des douleurs au coiffage et à la mastication.

Parfois, la circulation sanguine vers le cerveau est bloquée et un accident vasculaire cérébral se produit. L’inflammation endommage parfois l’aorte, entraînant la formation d’une déchirure (perforation) ou un renflement (anévrisme) sur ses parois.

Si la personne présente également une pseudopolyarthrite rhizomélique, des douleurs intenses et une raideur peuvent apparaître au niveau du cou, des épaules et des hanches et s’aggraver la nuit et le matin.

Diagnostic

Les médecins suspectent le diagnostic d’après les symptômes et les résultats d’un examen clinique. Les médecins palpent les tempes pour savoir si les artères temporales sont dures, rebondies ou sensibles. Des analyses de sang sont effectuées. Les résultats peuvent confirmer le diagnostic. Par exemple, une anémie, une vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) très élevée et un taux élevé de protéine C réactive indiquent une inflammation. Une biopsie de l’artère temporale (sur la tempe) permet de confirmer le diagnostic.

En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes au niveau d’artères autres que les artères temporales, une angiographie à résonance magnétique peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.

Biopsie de l’artère temporale

La biopsie de l’artère temporale est la technique utilisée pour diagnostiquer avec certitude l’artérite à cellules géantes. On utilise parfois l’échodoppler pour localiser la partie de l’artère temporale à prélever pour biopsie. Après avoir injecté un anesthésique local, on effectue une courte incision directement sur l’artère et on excise un segment d’artère d’au moins 2,5 cm. L’incision est ensuite suturée.

Pronostic et traitement

Avec un traitement, la plupart des personnes récupèrent totalement, mais la maladie peut récidiver.

Le traitement commence dès la suspicion d’artérite à cellules géantes, car en l’absence de traitement, une cécité peut apparaître. Le traitement commence généralement même si la biopsie n’a pas encore été effectuée. Le traitement n’affecte pas les résultats de la biopsie sous réserve que la biopsie soit effectuée dans les 2 semaines suivant le début du traitement. Un corticoïde, la prédnisone, est efficace. Au début, la dose est élevée pour freiner l’inflammation dans les vaisseaux sanguins et prévenir la perte de vision. Après plusieurs semaines, les médecins réduisent progressivement la dose si l’état de santé des personnes s’améliore. La plupart des personnes doivent prendre de la prédnisone pendant au moins 2 ans pour contrôler les symptômes et prévenir la cécité.

Les médecins recommandent de prendre une faible dose d’aspirine tous les jours pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux.

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