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Artérite de Takayasu

(Maladie des femmes sans pouls ; thromboaortopathie occlusive ; syndrome de l’arc aortique ; artérite de Takayasu)

Par Carmen E. Gota, MD, Assistant Professor of Internal Medicine;Senior Staff, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Orthopedic and Rheumatologic Institute, Center for Vasculitis Care and Research

L’artérite de Takayasu provoque une inflammation chronique des vaisseaux sanguins, principalement de l’aorte (l’artère reliée directement au cœur), des artères qui y sont reliées et des artères pulmonaires.

  • Sa cause est inconnue.

  • Les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes généraux, fièvre ou douleurs musculaires ou articulaires, par exemple, suivis de différents symptômes en fonction des organes touchés.

  • Un examen d’imagerie de l’aorte, comme une angiographie par tomodensitométrie ou par résonance magnétique, permet de confirmer le diagnostic.

  • Un corticostéroïde et, parfois, un autre immunosuppresseur permettent généralement de contrôler l’inflammation.

L’artérite de Takayasu est rare. Elle est plus fréquente dans la population asiatique, mais est observée dans le monde entier. Elle touche surtout les femmes entre 15 et 30 ans. Sa cause est inconnue.

L’aorte et ses ramifications, dont les artères qui irriguent la tête et les reins, sont enflammées. Dans la moitié des cas, les artères pulmonaires sont elles aussi touchées. L’inflammation peut entraîner un rétrécissement ou une obstruction de ces artères. Les parois de l’aorte ou ses ramifications peuvent s’épaissir, et entraîner un gonflement (anévrisme). Les artères touchées n’irriguent pas suffisamment les tissus.

Symptômes

L’artérite de Takayasu est une maladie chronique avec des symptômes dont la gravité fluctue.

Parfois, la maladie commence par de la fièvre, des douleurs musculaires et articulaires, une perte d’appétit, un amaigrissement et des sueurs nocturnes. Mais en général, les symptômes apparaissent lorsqu’une artère se rétrécit, ce qui réduit la circulation sanguine dans une région de l’organisme, comme suit :

  • Bras ou jambes : Les bras sont douloureux et se fatiguent facilement lors des mouvements répétés des bras ou lorsque les bras sont levés pendant une période prolongée. À la marche, les personnes peuvent ressentir des douleurs, en général, au niveau des mollets (ce symptôme s’appelle « claudication »). Le pouls et la pression artérielle peuvent diminuer dans un bras ou une jambe ou les deux bras ou les deux jambes.

  • Tête : Les personnes peuvent ressentir des étourdissements ou des évanouissements, avoir des céphalées ou des problèmes de vision. Moins souvent, un accident vasculaire cérébral survient.

  • Cœur : Parfois, la circulation sanguine vers le cœur est réduite et engendre un angor ou une crise cardiaque.

  • Reins : Les reins peuvent dysfonctionner, car les artères qui les irriguent rétrécissent. Ce rétrécissement peut entraîner une hypertension artérielle. L’hypertension artérielle augmente le risque d’insuffisance rénale, d’accidents vasculaires cérébraux et de crises cardiaques.

  • Poumons : La pression artérielle dans les poumons devient très élevée. Les personnes sont essoufflées, se fatiguent facilement et peuvent ressentir des douleurs thoraciques.

Certaines personnes n’ont aucun symptôme. Chez d’autres personnes, la maladie progresse et entraîne des complications graves, comme des accidents vasculaires cérébraux, une insuffisance cardiaque, des crises cardiaques, une insuffisance rénale et des anévrismes.

Diagnostic

Les médecins suspectent la maladie d’après les symptômes ci-dessous, surtout chez la femme jeune :

  • La pression artérielle ne peut pas être mesurée sur un bras ou sur les deux.

  • La pression artérielle est bien plus élevée ou le pouls est bien plus fort dans un bras ou une jambe que dans l’autre.

  • La pression artérielle est élevée de façon inattendue.

  • La personne présente une affection, comme un accident vasculaire cérébral, un angor, une crise cardiaque ou une lésion rénale sans explication apparente, inattendue.

Les médecins interrogent la personne sur ses symptômes, examinent ses antécédents médicaux et effectuent un examen clinique complet afin d’exclure d’autres maladies pouvant provoquer des symptômes similaires. Les médecins mesurent la pression artérielle dans les deux bras et les deux jambes. Il peut y avoir un rétrécissement des artères dans les bras et les jambes où la pression artérielle est inférieure. Pour obtenir une mesure précise de la pression artérielle, les médecins la mesurent sur un membre dans lequel il n’y a pas de rétrécissement des artères du fait de la maladie.

On effectuera des analyses de sang et d’urine. Ils ne peuvent pas identifier le syndrome, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins peuvent utiliser une angiographie (conventionnelle, également appelée « artériographie », par résonance magnétique ou par tomodensitométrie [TDM]) afin d’évaluer l’aorte et ses ramifications. Lors de l’angiographie conventionnelle ou par tomodensitométrie, un colorant visible sur les radiographies (colorant radio-opaque) est injecté dans les vaisseaux sanguins pour les mettre en évidence. Une radiographie est ensuite réalisée. L’angiographie par résonance magnétique ne nécessite pas l’injection d’un colorant. Ces interventions peuvent détecter des anévrismes et montrer les rétrécissements et les épaississements des parois des vaisseaux.

Une fois que l’artérite de Takayasu a été diagnostiquée, des visites régulières chez le médecin doivent être programmées afin que le médecin puisse vérifier si la maladie évolue.

Pronostic

Chez 20 % des personnes, la maladie survient une fois et ne récidive pas. Pour les autres personnes, la maladie disparaît, puis récidive ou est chronique avec une aggravation progressive. Même lorsque les symptômes et les anomalies des examens de laboratoire suggèrent que la maladie est inactive, de nouveaux symptômes apparaissent ou une anomalie est observée lors des examens d’imagerie. Le pronostic est plus défavorable pour les personnes dont la maladie s’aggrave progressivement et présentant des complications (hypertension artérielle, insuffisance cardiaque ou anévrismes, par exemple).

Traitement

Des corticostéroïdes (comme la prédnisone) sont utilisés en général. Ils réduisent efficacement l’inflammation chez la plupart des personnes. Parfois, un autre immunosuppresseur, comme l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil ou le méthotrexate, est également utilisé. Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale, comme l’infliximab et l’étanercept, peuvent également être efficaces. Cependant, les médicaments ne peuvent pas contrôler les symptômes chez environ un quart des personnes.

On n’a pas déterminé la durée pendant laquelle les médicaments doivent être administrés. La dose de corticostéroïde est réduite progressivement et on finit par arrêter le médicament, car ces médicaments, en particulier lorsqu’ils sont utilisés pendant une période prolongée, peuvent avoir des effets indésirables graves. À l’arrêt des médicaments, les symptômes récidivent chez environ la moitié des personnes, ce qui nécessite la reprise du traitement.

L’hypertension artérielle doit être contrôlée afin de prévenir les complications ( Hypertension artérielle : Traitement). Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) sont souvent utilisés. Il est généralement recommandé de prendre une dose réduite d’aspirine pour aider à réduire le risque de coagulation dans l’artère inflammatoire, qui pourrait créer des obstructions. En cas d’obstruction d’une artère qui irrigue le cœur, une crise cardiaque se produit.

Si les personnes ont des difficultés à utiliser leurs bras ou à marcher, une intervention chirurgicale de dérivation peut être effectuée pour restaurer la circulation sanguine vers le membre concerné. D’autres procédures visant à restaurer la circulation sanguine (comme une chirurgie de dérivation de l’artère coronaire ou une angioplastie coronarienne transluminale percutanée) peuvent être nécessaires, en fonction des symptômes, mais ne fonctionnent pas aussi bien que la chirurgie de dérivation.