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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

(Syndrome de Churg-Strauss ; granulomatose allergique et angéite)

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement « syndrome de Churg-Strauss ») est une inflammation des petits vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins intermédiaires, qui endommage les organes et survient généralement chez l’adulte ayant des antécédents d’asthme, d’allergies nasales, de polypose nasale, ou une combinaison de ces symptômes.

  • Sa cause est inconnue.

  • Au début, les personnes peuvent avoir le nez qui coule ou de l’asthme pendant des mois ou des années, ou avoir des douleurs faciales, puis différents symptômes, en fonction des organes touchés.

  • Les médecins posent le diagnostic d’après les symptômes et les résultats d’un examen clinique, des analyses de sang, d’une radiographie et d’une biopsie.

  • Les corticostéroïdes sont généralement efficaces, mais si un organe vital est touché, un autre immunosuppresseur peut être utilisé.

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite peut survenir à tout âge. L’âge moyen lorsque le diagnostic est posé est de 48 ans. Les personnes concernées développent de l’asthme, des allergies nasales, une polypose nasale (développement de nombreux polypes dans le nez), ou une combinaison de ces symptômes à l’âge adulte. Sa cause est inconnue.

L’inflammation qui peut toucher les petits vaisseaux sanguins ou les vaisseaux sanguins intermédiaires (vascularite) peut affecter n’importe quel organe. Le système nerveux périphérique, les sinus, la peau, les articulations, les poumons, le tube digestif, le cœur et les reins sont fréquemment touchés. Les amas de cellules immunitaires responsables de l’inflammation (appelés « granulomes ») peuvent former des protubérances (nodules) dans les tissus affectés. Les granulomes peuvent détruire les tissus normaux et interférer avec leur fonctionnement. Ils peuvent également entraîner la formation de nodules sous la peau. Le sang et les tissus de l’organisme des personnes présentent également une augmentation du nombre d’éosinophiles (un type de globules blancs). Une augmentation du nombre d’éosinophiles est appelée « éosinophilie ». L’augmentation suggère qu’une réaction allergique peut faire partie de la maladie.

Symptômes

Au début, de l’asthme, des allergies nasales, une polypose nasale ou une combinaison de ces symptômes peuvent apparaître ou s’aggraver au fil des ans. Les personnes peuvent renifler et avoir, en permanence, le nez qui coule et les yeux qui démangent. L’inflammation des sinus peut causer des douleurs faciales.

Ensuite, les personnes peuvent se sentir malades et fatiguées en général. Elles peuvent avoir de la fièvre ou des sueurs nocturnes, ou perdre l’appétit et maigrir. D’autres symptômes dépendent des organes touchés. Il peut s’agir des symptômes suivants :

  • Douleurs musculaires et articulaires et arthrite

  • Essoufflement, asthme et sinusite

  • Toux, parfois sanguinolente

  • Douleur thoracique

  • Éruptions cutanées

  • Douleurs abdominales et diarrhée

  • Sang dans les selles

  • Sensations anormales, engourdissement ou faiblesse dans un membre, apparaissant souvent brutalement

  • Confusion, attaques et coma

Toutes les combinaisons de ces symptômes sont possibles. Les symptômes peuvent se produire par poussées. Dans les poussées ultérieures, les personnes peuvent avoir les mêmes symptômes que lors des premières poussées ou des symptômes différents.

Il peut arriver que l’inflammation des reins ne cause aucun symptôme, jusqu’à ce que les reins dysfonctionnent et qu’une insuffisance rénale se développe. Insuffisance cardiaque, crises cardiaques, péricardite et troubles des valves cardiaques constituent d’autres complications.

Diagnostic

Le diagnostic et le traitement précoces permettent de prévenir les atteintes graves des organes.

Aucun test ne permet de confirmer le diagnostic. Le diagnostic est posé en examinant la combinaison de symptômes typiques et les résultats de l’examen clinique et des autres examens.

Des analyses de sang sont effectuées. Les médecins déterminent le nombre d’éosinophiles dans le sang. Les éosinophiles sont produits lors des réactions allergiques et leur nombre augmente en cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Les médecins recherchent également certains anticorps (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) qui peuvent être présents. Les médecins mesurent la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette (vitesse de sédimentation des érythrocytes). Une vitesse rapide évoque une inflammation. Ils mesurent également les taux de protéine C réactive (produite par le foie en réponse à l’inflammation dans l’organisme). Un taux élevé de protéine C réactive suggère également une inflammation. Une radiographie thoracique est effectuée pour rechercher une inflammation des poumons. Des analyses d’urine sont effectuées pour déterminer si les reins sont touchés.

Un échantillon de tissu inflammatoire est prélevé et examiné au microscope (biopsie). Une biopsie peut montrer si les tissus contiennent des éosinophiles ou des granulomes. Si cela est possible, un échantillon de peau ou de muscle est prélevé car cela permet d’effectuer la biopsie en ambulatoire avec une simple anesthésie locale. Parfois, une biopsie des tissus pulmonaires est nécessaire. Cela peut impliquer une hospitalisation.

Pronostic et traitement

Le pronostic est défavorable pour les personnes dont les reins, le cœur, le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs sont touchés.

Des corticostéroïdes (comme la prédnisone) sont administrés. Ces médicaments peuvent réduire l’inflammation. Si un organe vital est touché, un autre immunosuppresseur est également utilisé. L’azathioprine ou le méthotrexate peuvent être utilisés. Le cyclophosphamide est utilisé lorsque les symptômes sont graves.

Une fois que les symptômes ont régressé, la dose de médicaments est réduite progressivement et après quelque temps, les médicaments peuvent être arrêtés. Si nécessaire, ils peuvent être repris. Ces médicaments, en particulier lorsqu’ils sont pris pendant une période prolongée, peuvent avoir des effets indésirables graves.

Les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite doivent s’informer sur leur maladie. Elles peuvent alors reconnaître des nouveaux symptômes et les signaler immédiatement au médecin.