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Granulomatose avec polyangéite

(Granulomatose de Wegener)

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

La granulomatose avec polyangéite (anciennement « granulomatose de Wegener ») commence souvent par une inflammation des petits vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins intermédiaires du nez, des sinus, de la gorge, des poumons ou des reins.

  • Sa cause est inconnue.

  • La maladie commence généralement par des saignements de nez, une congestion nasale avec formation de croûtes, une sinusite, un enrouement, des douleurs auriculaires, du liquide dans l’oreille intermédiaire, une rougeur et des douleurs au niveau des yeux, un sifflement et une toux.

  • D’autres organes peuvent être touchés, parfois avec des complications graves, comme une insuffisance rénale.

  • Les symptômes et les autres résultats suggèrent le diagnostic, mais une biopsie permet généralement de le confirmer.

  • Un corticostéroïde et un immunosuppresseur sont nécessaires pour contrôler l’inflammation et induire la rémission.

La granulomatose avec polyangéite est plus fréquente dans la population blanche, mais elle peut survenir dans tous les groupes ethniques et à tout âge. La majeure partie des personnes concernées a environ 40 ans. Sa cause est inconnue. Elle fait penser à une infection, mais on n’a identifié aucun organisme infectieux. Les amas de cellules immunitaires responsables de l’inflammation (appelés « granulomes ») forment des nodules et détruisent, à terme, les tissus normaux. La granulomatose avec polyangéite est souvent mortelle.

Symptômes

Cette maladie peut commencer brutalement ou progressivement. En général, les premiers symptômes concernent les voies respiratoires supérieures (nez, sinus, oreilles et trachée). À savoir :

  • Congestion nasale avec formation de croûtes dans le nez et autour, écoulement parfois sanguinolent

  • Affaissement de l’arête du nez, d’où une proéminence

  • Excavation dans le cartilage nasal séparant les deux côtés du nez (septum nasal)

  • Sinusite et douleurs sinusales

  • Enrouement

  • Inflammation de l’oreille intermédiaire (otite moyenne), généralement avec douleurs auriculaires et parfois perte d’audition

  • Gêne respiratoire

  • Toux (parfois sanguinolente)

  • Douleurs du larynx, sifflement et, dans de rares cas, bruit fort (strident) lors de la respiration

Parfois, pendant de nombreuses années, seules les voies respiratoires supérieures sont affectées. Les personnes peuvent également avoir de la fièvre, ressentir un malaise général et perdre l’appétit. L’inflammation peut toucher les yeux, qui peuvent gonfler, rougir et être douloureux.

La maladie peut progresser et toucher d’autres régions de l’organisme ou peut toucher différents organes dès le début :

  • Poumons : Les poumons sont généralement touchés à un certain degré. Les personnes sont essoufflées et toussent. La toux est parfois sanguinolente. La gêne respiratoire peut entraîner des saignements dans les poumons, nécessitant une supervision médicale immédiate.

  • Articulations : Les articulations et les muscles peuvent gonfler et être douloureux. Une arthrite peut se développer.

  • Nerfs : Un membre peut être engourdi ou affaibli, ou présenter des fourmillements. La vision peut être altérée. Les nerfs peuvent être atteints. Les personnes peuvent voir double et, en l’absence de traitement, elles peuvent devenir aveugles. Les yeux peuvent gonfler et être douloureux, car du fait de l’inflammation, les tissus s’accumulent et compriment les autres structures dans l’orbite.

  • Peau : Une éruption cutanée ou des lésions peuvent apparaître sur la peau.

  • Reins : Les reins sont souvent atteints. La fonction rénale peut être légèrement ou sévèrement altérée. Des atteintes rénales graves entraînent une hypertension et un gonflement dû à la rétention des liquides (œdème). Une insuffisance rénale à l’issue fatale est possible. Les atteintes rénales peuvent, cependant, évoluer sans causer de symptômes.

  • Veines : Des caillots de sang (thrombose veineuse profonde) peuvent se développer dans les jambes.

L’anémie est fréquente et peut être grave.

Diagnostic

La granulomatose avec polyangéite doit être diagnostiquée et traitée précocement pour prévenir les complications, notamment les maladies rénales et pulmonaires et les crises cardiaques.

Les médecins suspectent généralement le diagnostic d’après l’évolution caractéristique des symptômes. Par exemple, les médecins suspectent le diagnostic lorsque les personnes présentent des symptômes respiratoires inexpliqués (dont l’otite intermédiaire, par ailleurs inhabituelle chez l’adulte), en particulier s’il existe des problèmes au niveau des autres organes, surtout des reins. Les médecins suspectent également le diagnostic chez les personnes ayant des antécédents de problèmes de sinus de longue durée, chez qui l’antibiothérapie n’a pas eu d’effet curatif ou un effet partiel.

Une radiographie thoracique est effectuée, car les poumons sont généralement touchés. Cependant, les symptômes et les radiographies peuvent faire penser à différentes maladies pulmonaires, ce qui complique le diagnostic. Par exemple, une radiographie thoracique peut montrer des excavations ou des zones de condensation dans les poumons, évoquant un cancer ou une infection.

Même si les analyses de sang ne permettent pas d’identifier spécifiquement la granulomatose avec polyangéite, elles peuvent renforcer le diagnostic. Ce type d’analyse permet de détecter des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles dans le sang. Ces anticorps attaquent certains globules blancs et sont présents dans différents types de vascularite. D’autres anticorps spécifiques sont identifiés par d’autres analyses. L’urine des personnes atteintes de cette maladie peut contenir du sang et des protéines en raison de l’inflammation des reins. Dans la mesure où l’inflammation des reins peut causer des atteintes sans donner lieu à des symptômes, les médecins effectuent toujours une analyse d’urine.

Les médecins peuvent confirmer le diagnostic en examinant au microscope une petite portion de tissus (biopsie). L’échantillon des tissus peut être prélevé dans une zone touchée, comme les voies nasales, les voies respiratoires ou les poumons. Des biopsies cutanées ou rénales peuvent parfois être utiles.

Pronostic

Le pronostic dépend de l’étendue de la maladie, de l’importance de l’atteinte des organes et de la rapidité de traitement.

Pour les personnes présentant une forme grave de la maladie, le recours aux immunosuppresseurs a considérablement amélioré le pronostic . Avec un traitement, les symptômes disparaissent totalement (« rémission ») dans environ 70 % des cas. En revanche, dans la moitié des cas, les symptômes récidivent (« rechute »). Les rechutes peuvent survenir à l’arrêt du traitement ou des années après. La reprise ou l’augmentation du traitement permet généralement de contrôler la maladie. Par le passé, 90 % des personnes présentaient des effets secondaires définitifs consécutifs à la maladie ou aux traitements.

Traitement

Des corticostéroïdes (comme la prédnisone) sont presque toujours utilisés pour éliminer l’inflammation. La majeure partie des malades ont également besoin d’immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, le méthotrexate, le rituximab ou l’azathioprine. Si la maladie n’est pas grave, les médecins prescrivent un corticostéroïde et du méthotrexate. Le rituximab peut être substitué au méthotrexate. Si la maladie est grave, les médecins prescrivent de fortes doses d’un corticostéroïde et du cyclophosphamide ou du rituximab. Un échange plasmatique (plasmaphérèse) peut parfois être effectué. La plupart des personnes se sentent mieux en quelques jours à quelques semaines, mais pour certaines personnes, l’amélioration peut prendre plusieurs mois.

Lors de la rémission, la dose des médicaments est réduite progressivement. En général, le traitement est poursuivi pendant au moins un an après la disparition des symptômes. En général, la dose de corticostéroïdes peut être réduite progressivement, voire arrêtée. Il peut être nécessaire d’ajuster les doses pendant le déroulement du traitement. Si les symptômes s’aggravent ou récidivent, on augmente la dose ou, si les médicaments ont été arrêtés, on les reprend.

Les immunosuppresseurs affaiblissent le système immunitaire, ce qui augmente le risque de développer des infections graves. La prise de prédnisone à long terme peut entraîner une prise de poids, des cataractes, une hypertension artérielle, une perte de densité osseuse, un diabète, des changements d’humeur et une insomnie. Le cyclophosphamide peut entraîner une irritation de la vessie et, s’il est pris de façon répétée, parfois un cancer de la vessie. Lorsque le cyclophosphamide est administré par voie intraveineuse, on administre également du mesna, qui contre chimiquement certains effets toxiques du cyclophosphamide dans la vessie. Une numération formule sanguine est effectuée fréquemment, parfois toutes les semaines, pour les patients qui prennent des immunosuppresseurs puissants. Les immunosuppresseurs peuvent causer une diminution de la numération des cellules sanguines.

Les personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite doivent être surveillées étroitement par leur médecin afin de vérifier si la dose des médicaments est appropriée, si elles présentent des effets secondaires résultant des médicaments, si elles développent une infection et, lors de la rémission, s’il existe un signe de rechute.

Les personnes atteintes doivent également s’informer le plus possible sur la maladie. Ainsi, elles sont en mesure de reconnaître précocement les signes d’une rechute. Les personnes peuvent également apprendre à analyser leur urine pour rechercher du sang et des protéines afin de pouvoir avertir leur médecin à la première anomalie.

Si les personnes développent une maladie rénale chronique avec insuffisance rénale, elles peuvent avoir besoin d’une greffe de rein.