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Maladie de Behçet

(Maladie de Behçet)

Par Carmen E. Gota, MD, Assistant Professor of Internal Medicine;Senior Staff, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Orthopedic and Rheumatologic Institute, Center for Vasculitis Care and Research

La maladie de Behçet est une inflammation chronique des vaisseaux sanguins (vascularite), qui provoque des aphtes buccaux douloureux, des vésicules cutanées, des aphtes génitaux et un gonflement des articulations. Les yeux, les vaisseaux sanguins, le système nerveux et le tube digestif peuvent également être enflammés.

  • En général, les ulcérations apparaissent, disparaissent et réapparaissent dans la bouche, sur les organes génitaux et sur la peau.

  • Les médecins posent le diagnostic d’après les symptômes et les résultats d’un examen clinique.

  • Le traitement dépend des zones touchées, mais implique généralement des corticostéroïdes et, parfois, des immunosuppresseurs.

La maladie de Behçet est présente dans le monde entier, mais elle est surtout fréquente le long de la route de la soie, qui relie la Méditerranée à la Chine. Elle est relativement rare aux États-Unis. Elle touche de façon quasi identique l’homme et la femme, en commençant dans la vingtaine, mais elle tend à être plus grave chez l’homme. Le syndrome peut parfois se manifester chez l’enfant. Sa cause est inconnue.

Symptômes

Presque toutes les personnes atteintes de cette maladie présentent des ulcérations buccales douloureuses récidivantes, semblables à des aphtes. Les ulcérations buccales constituent généralement le premier symptôme de la maladie de Behçet. Les ulcérations apparaissent à n’importe quel endroit de la bouche, sur la langue, les gencives et la muqueuse buccale. Elles forment parfois des amas. Les ulcérations sont rondes ou ovales, d’un diamètre de 1 à 10 centimètres, superficiels ou profonds et jaunâtres en leur centre. Les ulcérations durent 1 à 2 semaines. Les ulcérations apparaissent également sur les organes génitaux. Les ulcérations localisées sur le pénis, les bourses ou la vulve tendent à être douloureuses. Les ulcérations situées à l’intérieur du vagin peuvent être indolores. Même si d’autres types d’ulcérations buccales sont très fréquentes (par exemple, les boutons de fièvre causés par le virus de l’herpès buccal), les ulcérations causées par la maladie de Behçet tendent à durer plus longtemps et à être plus graves.

Les personnes peuvent avoir de la fièvre et ressentir un malaise général. D’autres symptômes apparaissent des jours ou des années plus tard :

  • Yeux : Les yeux sont touchés chez 25 à 75 % des personnes. Une partie des yeux présente une inflammation par intermittence. Cette inflammation (iridocyclite récidivante ou uvéite, voir Uvéite) entraîne, pour les yeux, des douleurs, une rougeur, une photosensibilité et une vision altérée. Différents autres problèmes oculaires peuvent apparaître. En l’absence de traitement, une cécité peut se développer.

  • Peau : Des vésicules cutanées et des panaris remplis de pus se développent chez 80 % des personnes. Une légère lésion, même une ponction avec une seringue hypodermique, peut entraîner une petite rougeur ou la formation de protubérances remplies de pus.

  • Articulations : Chez la moitié des personnes concernées, les genoux et les autres grosses articulations deviennent douloureux. Cette inflammation relativement modérée (arthrite) n’évolue pas et n’altère pas les tissus.

  • Vaisseaux sanguins : L’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) dans tout l’organisme peut entraîner la formation de caillots de sang dans les artères, un rétrécissement des valves cardiaques et des renflements (anévrismes) sur les parois des vaisseaux sanguins affaiblis. La vascularite peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux si les artères du cerveau sont touchées. Elle peut causer une atteinte rénale si les artères des reins sont touchées. Si les artères des poumons sont touchées, des saignements peuvent se produire et les personnes peuvent avoir une toux sanguinolente.

  • Tube digestif : Les symptômes peuvent inclure une gêne et des douleurs abdominales, des crampes, une diarrhée et des ulcérations au niveau des intestins. Les symptômes peuvent faire penser à ceux de la maladie du côlon inflammatoire (maladie de Crohn et colite ulcéreuse, Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI)).

  • Système nerveux central : L’inflammation du cerveau ou de la colonne vertébrale est moins fréquente, mais entraîne des conséquences graves. Les personnes peuvent souffrir d’abord de céphalées. Les autres symptômes sont la fièvre et une raideur du cou (symptômes de la méningite), la confusion et la perte de la coordination. Des changements de personnalité et des pertes de mémoire peuvent apparaître des années plus tard.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes et sur les résultats de l’examen clinique. Aucun examen de laboratoire ne permet de confirmer la maladie de Behçet. Les médecins suspectent la maladie chez les personnes, surtout des adultes jeunes, présentant trois poussées d’aphtes buccaux en 1 an et deux des symptômes suivants :

  • Aphtes génitaux récidivants

  • Problèmes oculaires caractéristiques

  • Lésions cutanées semblables à des protubérances sous la peau, de l’acné ou des ulcérations

  • Protubérances cutanées ou vésicules déclenchées par une légère lésion

Cependant, les symptômes peuvent s’apparenter à ceux de nombreuses autres maladies, dont l’arthrite réactive (anciennement « syndrome de Reiter »), le lupus (lupus érythémateux disséminé), la maladie de Crohn, l’herpès et la colite ulcéreuse. Le diagnostic peut prendre des mois, car les médecins examinent l’évolution des symptômes qui régressent (« rémission ») et récidivent (« rechute ») afin d’identifier le syndrome. Les lésions buccales peuvent faire penser à d’autres lésions, plus fréquentes, comme les vésicules de bouton de fièvre (causé par le virus herpes simplex).

On effectuera des analyses de sang et d’urine. Elles ne permettent pas d’identifier le syndrome, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation.

Le diagnostic est difficile à confirmer lorsque les personnes ne présentent que des aphtes buccaux et, éventuellement, des aphtes sur les parties génitales ou la peau. Le diagnostic est plus facile à poser lorsqu’il existe d’autres symptômes, comme une inflammation des yeux ou des vaisseaux sanguins.

Pronostic

Les symptômes peuvent apparaître et disparaître de façon imprévisible, ce qui est très perturbant. Les périodes avec des symptômes et asymptomatiques (rémission) peuvent durer des semaines, des années ou des décennies. Un grand nombre de personnes finit par être en rémission. Les atteintes du système nerveux, du tube digestif ou des vaisseaux sanguins sont parfois fatales. Le risque de décès est plus élevé chez l’homme et les personnes présentant une maladie des artères ou de nombreuses poussées. Avec le temps, la maladie semble se calmer.

Traitement

On n’obtient pas la guérison, mais le traitement parvient généralement à soulager des symptômes spécifiques. Les médicaments utilisés dépendent de l’organe touché et de la gravité de la maladie. Voici, par exemple, les médicaments qui peuvent être utilisés.

  • Pour l’inflammation des yeux et les lésions cutanées : Un corticostéroïde (utilisé pour réduire l’inflammation) peut être appliqué sur les yeux ou la peau. L’azathioprine (immunosuppresseur) permet de préserver l’acuité visuelle, de prévenir la formation de nouvelles lésions oculaires et également de réduire le nombre d’aphtes buccaux et génitaux, de faciliter la cicatrisation des lésions existantes et de réduire les douleurs articulaires.

  • Pour l’inflammation grave des yeux ou du système nerveux : Les immunosuppresseurs, tels que la cyclosporine ou l’azathioprine, peuvent être utilisés en cas d’inflammation oculaire grave ou lorsque la prédnisone, un corticostéroïde, ne contrôle pas les symptômes de façon appropriée.

  • Pour les aphtes buccaux et génitaux ainsi que les douleurs articulaires : Il est possible d’appliquer des crèmes à base de corticoïdes, des préparations anesthésiantes locales et du sucralfate sur les lésions. La colchicine (utilisée pour traiter la goutte) peut être prise par voie orale pour prévenir l’apparition de nouveaux aphtes. La thalidomide est prise par voie orale et permet de soigner les ulcérations buccales, génitales et cutanées, mais elles récidivent à l’arrêt du médicament. L’étanercept, un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (qui a donc un effet immunosuppresseur) permet de prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations buccales. Il est administré par injection. Un autre inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (infliximab ou, éventuellement, adalimumab) est parfois utilisé à la place de l’étanercept. Si la colchicine ne marche pas, on peut également donner de l’interféron alpha par injection.

Le cyclophosphamide et le chlorambucil sont utilisés en cas d’inefficacité des autres médicaments ou lorsque des complications menaçant le pronostic vital se développent.

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