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Polyangéite microscopique

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

La polyangéite microscopique est une inflammation qui touche principalement les petits vaisseaux sanguins de tout l’organisme.

  • Les personnes ont de la fièvre, maigrissent et présentent des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que différents autres symptômes en fonction des organes touchés.

  • Une biopsie est effectuée pour confirmer le diagnostic.

  • Le traitement dépend de la gravité de la maladie, mais comprend des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs.

La polyangéite microscopique est rare. Elle touche des personnes de tout âge. Sa cause est inconnue. Le sang des personnes atteintes de cette maladie contient généralement des anticorps anormaux, appelés « anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ».

Symptômes

La plupart des personnes ont de la fièvre, sont fatiguées et maigrissent. Les muscles et les articulations sont souvent douloureux.

Différents organes peuvent être touchés :

  • Reins : Les reins sont touchés chez 90 % des personnes. Du sang, des protéines et des globules rouges apparaissent dans l’urine, mais souvent, il n’y a aucun signe de dysfonctionnement rénal avant que cela s’aggrave. Une insuffisance rénale peut se développer rapidement sauf si le diagnostic et le traitement sont rapides.

  • Voies respiratoires : Si les poumons sont touchés, des saignements dans les poumons peuvent se produire, entraînant une toux sanguinolente, un essoufflement ou les deux. Les poumons peuvent se remplir de liquide et une fibrose peut se développer à terme. L’accumulation de liquide et la fibrose entraînent des difficultés respiratoires. Les saignements dans les poumons, qui peuvent se produire tôt lors de la maladie, nécessitent une surveillance médicale immédiate.

  • Peau : Environ un tiers des personnes présente une éruption de taches et de protubérances rouges violacées, généralement sur les jambes, les pieds ou les fesses. Les ongles peuvent contenir des stries violacées (appelées « hémorragies d’éclat »), évocatrices d’un saignement. Dans de rares cas, l’irrigation des doigts et des orteils est réduite.

  • Tube digestif : Des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée peuvent survenir. Les selles peuvent contenir du sang.

  • Nerfs : Les personnes peuvent ressentir des fourmillements, un engourdissement ou une faiblesse dans un membre.

Les autres organes sont moins souvent touchés.

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté sur la symptomatologie. On effectuera des analyses de sang et d’urine. Ces analyses ne permettent pas d’identifier spécifiquement la maladie, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation. Les analyses de sang permettent également aux médecins de détecter des saignements dans le tube digestif. Le sang est analysé pour rechercher des anticorps anormaux, comme les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, qui attaquent certains globules blancs. Les taux de vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et de protéine C réactive, de globules blancs et de plaquettes peuvent être très élevés, indiquant une inflammation active. Le taux de globules rouges peut être très bas, indiquant une anémie grave due à des saignements dans les poumons. Un échantillon d’urine est analysé pour mesurer les globules rouges et le taux de protéine. Ces informations permettent aux médecins de déterminer si les reins sont touchés.

Une radiographie thoracique est généralement effectuée pour déterminer si les poumons sont touchés. La radiographie permet également aux médecins de déterminer s’il y a un saignement dans les poumons. S’il y a des signes de saignements, un tube flexible est inséré dans le nez ou la bouche dans les voies aériennes pour visualiser directement les poumons (bronchoscopie). Cette procédure peut confirmer la présence d’un saignement (ou d’une infection, une autre cause possible des symptômes des voies respiratoires).

Une biopsie des tissus affectés (généralement la peau, les poumons ou les reins) est effectuée pour confirmer le diagnostic.

Traitement

Si les symptômes sont modérés, un corticostéroïde et un autre immunosuppresseur, comme l’azathioprine ou le méthotrexate, sont administrés. Si les organes vitaux sont touchés, le cyclophosphamide, un immunosuppresseur puissant, ou le rituximab et de fortes doses de corticostéroïdes sont utilisés. Parfois, on utilise l’échange du plasma (plasmaphérèse) ou la méthylprédnisolone (administrée par voie intraveineuse).