Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Vascularite associée à l’immunoglobuline A

(Purpura de Henoch-Schönlein)

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

La vascularite associée à l’immunoglobuline A (anciennement « purpura de Henoch-Schönlein ») est une inflammation des petits vaisseaux sanguins, généralement de la peau, qui survient le plus souvent chez l’enfant.

  • Une éruption de protubérances rouges violacées et des taches sur la moitié inférieure des jambes constituent généralement le premier symptôme, suivi de douleurs articulaires, de troubles digestifs et de dysfonctionnement rénal.

  • Une biopsie de la peau touchée peut confirmer le diagnostic.

  • Les corticostéroïdes peuvent soulager les douleurs articulaires et les troubles digestifs, mais, parfois, d’autres immunosuppresseurs sont également nécessaires.

La vascularite associée à l’immunoglobuline A touche généralement l’enfant de 3 à 15 ans, mais peut survenir à tout âge. Elle peut se développer lorsque le système immunitaire répond anormalement à une infection ou à autre chose. Elle peut être déclenchée par des virus entraînant des infections des voies respiratoires supérieures, par des médicaments, des aliments, des immunisations ou des piqûres d’insectes. L’inflammation affecte généralement les vaisseaux sanguins de la peau, mais les vaisseaux sanguins des intestins et des reins peuvent eux aussi être inflammatoires.

Symptômes

Une éruption de petites tâches semblables à des ecchymoses ou des protubérances rouges violacées (purpura) apparaissent sur les pieds, les jambes et, parfois, le tronc et les bras. Au premier regard, l’éruption peut ressembler à des vésicules de bouton de fièvre qui se sont amassées. Après quelques jours ou semaines, de nouvelles taches et protubérances peuvent apparaître, parfois sur le tronc aussi. La plupart des enfants ont également de la fièvre et des articulations (chevilles, genoux, hanches, poignets et coudes) douloureuses, sensibles et gonflées.

Douleurs abdominales de type crampes et sensibilité, nausées, vomissements, selles noires goudronneuses (méléna) et diarrhée constituent des symptômes fréquents. Les selles ou l’urine peuvent contenir du sang. Dans de rares cas, l’intestin se rétracte sur lui-même, comme un télescope pliable. Cette complication, appelée « intussusception », peut provoquer des douleurs gastriques brutales et des vomissements en raison de l’obstruction des intestins.

Les symptômes disparaissent généralement après 4 semaines, mais récidivent souvent au moins une fois quelques semaines plus tard. La plupart des gens guérissent complètement. Une insuffisance rénale chronique peut se développer dans de rares cas.

Diagnostic

Les médecins suspectent la maladie lorsque l’éruption cutanée caractéristique apparaît chez l’enfant. Si le diagnostic n’est pas évident, un échantillon de la peau touchée est prélevé et examiné au microscope (biopsie) pour rechercher les anomalies dans les vaisseaux sanguins pouvant confirmer le diagnostic. Des analyses d’urine sont effectuées pour rechercher du sang et des protéines en excès, qui indiquent que les reins sont touchés. Des analyses de sang sont généralement effectuées pour évaluer la fonction rénale. Les médecins interrogent les personnes pour savoir si elles ont été malades dernièrement, car une vascularite associée à l’immunoglobuline A peut se développer après une infection par streptocoques.

Si le dysfonctionnement rénal s’aggrave, une biopsie du rein est effectuée. Elle peut aider les médecins à déterminer la gravité du problème et le type de rétablissement attendu.

Traitement

Si c’est un médicament qui est responsable de la maladie, on arrête le médicament. Sinon, le traitement est destiné à soulager les symptômes. Le traitement peut inclure des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et du repos au lit.

Les corticostéroïdes, comme la prédnisone, pris par voie orale peuvent aider à maîtriser les douleurs abdominales et sont parfois nécessaires pour aider à contrôler les douleurs articulaires graves, le gonflement ou la maladie rénale. Si les reins sont touchés sévèrement, la méthylprédnisolone (un corticostéroïde) administrée par voie intraveineuse et la prédnisone et le cyclophosphamide (des immunosuppresseurs) peuvent être nécessaires, mais cela arrive rarement.