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Bronchiectasie

Par Başak Çoruh, MD, Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Washington ; Alexander S. Niven, MD, Pulmonary / Critical Care Division, University of Washington ; Brian Pomerantz, MD, Madigan Army Medical Center

La bronchiectasie est un élargissement (dilatation) irréversible d’une portion des voies respiratoires (bronches), dues à des lésions des parois des voies respiratoires.

  • Les infections respiratoires graves ou répétées en sont la cause la plus fréquente.

  • La plupart des personnes développent une toux chronique, et certaines crachent aussi du sang et présentent des douleurs thoraciques et des épisodes récurrents de pneumonie.

  • On procède habituellement à des radiographies du thorax, une tomodensitométrie et des examens respiratoires pour déterminer l’étendue et la gravité de l’affection.

  • Souvent, la personne reçoit des antibiotiques et a recours à d’autres mesures visant à réprimer et éliminer l’accumulation de mucus.

La dilatation des bronches peut survenir lorsque des affections entraînent directement une lésion de la paroi bronchique, ou provoquent indirectement la blessure en interférant avec les défenses des voies respiratoires normales. Parmi les mécanismes de défense des voies respiratoires, figurent de fines projections (cils) sur les cellules qui tapissent les voies respiratoires. Ces cils battent d’avant et en arrière, ce qui entraîne le déplacement de la mince couche liquide de mucus qui tapisse normalement les voies respiratoires. Les particules nocives et les bactéries qui sont piégées sur cette couche de mucus sont acheminées vers la gorge puis expulsées par la toux ou avalées.

Que la blessure des voies respiratoires soit directe ou indirecte, des portions de la paroi bronchique sont altérées et deviennent chroniquement inflammatoires. La paroi bronchique inflammatoire devient moins élastique, et de ce fait, les voies respiratoires touchées se dilatent et développent des petites proéminences ou poches qui ressemblent à des ballonnets. L’inflammation entraîne aussi une augmentation des sécrétions (mucus). Les cellules ciliées étant lésées ou détruites, ces sécrétions s’accumulent dans les voies respiratoires élargies et servent de lieu de reproduction pour les bactéries. Les bactéries lèsent encore davantage la paroi bronchique, et cela aboutit à un cercle vicieux entre infection et lésions des voies respiratoires.

Qu’est-ce que la bronchiectasie (dilatation des bronches) ?

En cas de bronchiectasie, la production de mucus augmente, les cellules ciliées sont lésées ou détruites, et des portions de la paroi bronchique deviennent chroniquement inflammatoires et finissent par être détruites.

Les dilatations des bronches peuvent toucher de nombreuses régions du poumon (on parle de bronchiectasie diffuse) ou n’affecter qu’une ou deux zones (bronchiectasie focale). En général, la dilatation se situe au niveau des voies respiratoires de diamètre moyen, mais les voies respiratoires de taille plus modérée peuvent être cicatricielles et détruites.

Complications

L’inflammation et l’infection peuvent s’étendre aux petites cavités pulmonaires (alvéoles) et provoquer une pneumonie, une cicatrisation et une perte de tissu pulmonaire fonctionnel. Dans les cas graves, la cicatrisation et la perte de tissu pulmonaire peuvent, à la longue, surcharger la partie droite du cœur qui essaie de pomper le sang au travers des tissus pulmonaires lésés. La surcharge de la partie droite du cœur peut entraîner le développement d’une insuffisance cardiaque appelée cœur pulmonaire ( Cœur pulmonaire : un type d’insuffisance cardiaque causée par des troubles pulmonaires).

Les dilatations des bronches très graves, qui sont plus fréquentes dans les pays en voie de développement et en cas de mucoviscidose en phase avancée, peuvent affecter la respiration au point d’entraîner des taux sanguins anormalement bas d’oxygène et élevés de dioxyde de carbone, ce qu’on appelle insuffisance respiratoire ( Insuffisance respiratoire).

Causes

Les infections respiratoires graves ou répétées en sont la cause la plus fréquente. D’autres causes incluent :

  • Mucoviscidose

  • Autres troubles héréditaires, tels que la dyskinésie ciliaire primitive, dans laquelle la capacité à évacuer les organismes responsables de l’infection des voies respiratoires est compromise

  • Déficits immunitaires

  • Certaines maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, la rectocolite hémorragique et le syndrome de Sjögren.

  • Facteurs mécaniques, tels qu’une obstruction des voies respiratoires causée par un corps étranger inhalé, des ganglions lymphatiques hypertrophiés chroniques, des changements intervenant après une chirurgie pulmonaire ou une tumeur du poumon.

  • Inhalation de substances toxiques qui lèsent les voies respiratoires, comme des vapeurs de gaz nuisibles, de la fumée (y compris la fumée de tabac) ou des poussières nocives (par exemple, silice ou poussière de charbon).

Occasionnellement, une affection qui touche les voies respiratoires les plus larges, appelée aspergillose bronchopulmonaire allergique, survient chez les personnes asthmatiques. L’aspergillose bronchopulmonaire allergique ( Aspergillose bronchopulmonaire allergique) est provoquée par une réaction allergique à l’espèce Aspergillus, qui est un champignon. Elle peut provoquer la formation de bouchons de mucus qui obstruent les voies respiratoires et conduisent à la bronchiectasie.

Chez de nombreuses personnes présentant une bronchiectasie, une cause spécifique ne peut être déterminée malgré une évaluation approfondie.

Dans les pays en développement, les infections graves ou répétées qui provoquent la bronchiectasie sont le plus souvent causées par la tuberculose. Une mauvaise nutrition et l’indisponibilité des vaccins peuvent aussi y contribuer.

Symptômes

Les bronchiectasies peuvent se développer à tout âge, bien qu’elles débutent souvent dans la prime enfance. Cependant, les symptômes peuvent n’apparaître que tardivement. Chez la plupart des personnes, les symptômes débutent progressivement, généralement après une infection respiratoire, et ont tendance à s’aggraver au fil des années. La grande majorité des personnes présentent une toux chronique avec production d’expectorations épaisses. La quantité et le type des expectorations dépendent de l’étendue de la maladie et de l’éventuelle existence d’une surinfection (ce qu’on appelle souvent exacerbation de la maladie). Souvent la toux survient uniquement aux premières heures du matin et en fin de journée. Une toux sanglante (hémoptysie) est fréquente parce que les parois des voies respiratoires endommagées sont fragiles et comportent un nombre accru de vaisseaux sanguins. L’hémoptysie peut être le premier symptôme, voire le seul.

On peut observer une fièvre récurrente et une douleur thoracique, avec ou sans épisodes de pneumonie. En cas de bronchiectasie diffuse, des sibilants ou une gêne respiratoire peuvent être observés. Lorsque la bronchiectasie devient un cœur pulmonaire ou une insuffisance respiratoire, les personnes présentent aussi une asthénie, une léthargie et une dyspnée qui empire, notamment à l’effort. Si la bronchiectasie est grave et chronique, on observe généralement une perte de la masse maigre.

Diagnostic

Les médecins peuvent soupçonner l’existence de bronchiectasie en raison des symptômes de la personne ou de la présence (actuelle ou antérieure) d’une maladie causale. Des examens sont réalisés pour confirmer le diagnostic et pour évaluer l’étendue et le siège de la maladie. Les radiographies du thorax peuvent souvent permettre de repérer les altérations pulmonaires provoquées par les bronchiectasies, même si les résultats sont parfois normaux. Une tomodensitométrie (TDM) est l’examen le plus précis pour établir et confirmer le diagnostic et pour déterminer l’étendue et l’importance de la maladie.

Des tests sont par ailleurs effectués pour évaluer la fonction pulmonaire (épreuves fonctionnelles respiratoires). Ces examens mesurent la capacité des poumons à retenir l’air, l’efficacité de l’inspiration et de l’expiration, et les échanges entre oxygène et dioxyde de carbone. Ces examens ne servent pas au diagnostic de bronchiectasie, mais ils aident à déterminer la gravité de la maladie du poumon et sont utiles pour le suivi de la progression dans le temps.

Une fois que le diagnostic de bronchiectasie est posé, des examens sont souvent réalisés pour rechercher les maladies qui pourraient en être la cause ou y contribuer. Ces examens incluent généralement les éléments suivants :

  • Dépistage de l’infection au VIH et d’autres troubles du système immunitaire et maladies auto-immunes

  • Détermination du taux de sel dans la sueur (qui est perturbé en cas de mucoviscidose)

  • Examen des sécrétions nasales, bronchiques et du sperme à l’aide d’un microscope spécial

  • Autres tests visant à déterminer si les cils sont altérés dans leur fonction ou dans leur structure

  • Examens visant à diagnostiquer une aspergillose bronchopulmonaire allergique, la tuberculose et le déficit en alpha1-antitrypsine

Si les bronchiectasies sont localisées à une seule région (par exemple, un lobe ou un segment pulmonaire), le médecin peut réaliser une bronchoscopie ( Bronchoscopie) pour déterminer si la cause est un corps étranger inhalé ou une tumeur pulmonaire.

Des tests génétiques à la recherche d’une mucoviscidose peuvent être nécessaires en cas d’antécédents familiaux évocateurs, d’infections pulmonaires récidivantes ou si d’autres signes inhabituels sont présents, chez des enfants ou des adultes, même si la forme typique de mucoviscidose est absente.

Les médecins peuvent prélever un échantillon d’expectorations et l’envoyer à un laboratoire pour y développer des bactéries (mise en culture), afin de déterminer quelles bactéries sont présentes et les antibiotiques qui sont les plus efficaces contre ces bactéries. Ces examens peuvent contribuer à déterminer le meilleur antibiotique à utiliser lors des exacerbations.

Prévention

L’identification rapide et le traitement des facteurs responsables de bronchiectasies peuvent en prévenir le développement et en diminuer l’aggravation. Plus de la moitié des cas de bronchiectasies chez les enfants peuvent être précisément diagnostiqués et rapidement traités.

Les vaccinations contre la rougeole et la coqueluche chez les enfants, l’amélioration des conditions de vie et une bonne alimentation ont réduit significativement le nombre de personnes qui développent des bronchiectasies. La vaccination antigrippale annuelle, le vaccin pneumococcique et des traitements antibiotiques appropriés aux phases initiales des infections pulmonaires aident à prévenir les bronchiectasies et à en réduire la gravité. L’administration d’immunoglobulines en cas de syndrome du déficit en immunoglobuline peut prévenir les infections récidivantes. Chez les personnes qui ont une aspergillose bronchopulmonaire allergique, l’utilisation adéquate de corticoïdes et parfois, d’antifongiques (comme l’itraconazole) peuvent limiter les lésions bronchiques responsables de bronchiectasies. On peut administrer aux personnes atteintes de déficit en alpha1-antitrypsine l’enzyme déficiente pour aider à prévenir l’aggravation de la maladie.

Se tenir éloigné des poussières nocives et des vapeurs, des gaz et des fumées toxiques permet d’éviter les bronchiectasies ou d’en réduire la gravité. L’inhalation de corps étrangers dans les voies respiratoires des enfants peut être évitée en surveillant ce qu’ils mettent dans leur bouche. Éviter les états de sédation excessive procurés par certains médicaments ou l’alcool et faire soigner les maladies neurologiques (telles qu’une diminution de la vigilance) ou les troubles gastro-intestinaux (tels que les difficultés de déglutition ou les régurgitations) peut prévenir l’inhalation. Par ailleurs, des gouttes d’huile minérale ou de vaseline ne doivent pas être placées dans le nez car elles peuvent être inhalées dans les poumons.

Pronostic et traitement

Le traitement des bronchiectasies consiste à traiter l’infection, si possible, à prévenir certaines infections par la vaccination, à diminuer la formation de mucus et l’inflammation, et à lever l’obstruction des voies respiratoires. Les médicaments contre la toux peuvent aggraver la maladie et, en général, ils ne doivent pas être utilisés. Un traitement précoce et efficace peut réduire les complications comme l’hémoptysie, des taux bas d’oxygène dans le sang, l’insuffisance respiratoire et un cœur pulmonaire.

Les exacerbations sont traitées par des antibiotiques, des bronchodilatateurs et des formes de kinésithérapie thoracique ( Kinésithérapie respiratoire), qui favorisent le drainage des sécrétions et du mucus, par exemple le drainage postural et la percussion thoracique ( Drainage postural). Parfois, des antibiotiques sont prescrits pour une longue période pour éviter les infections récidivantes, particulièrement chez les personnes qui connaissent des exacerbations fréquentes ou qui ont une mucoviscidose.

Le saviez-vous ?

  • La bronchiectasie a été identifiée pour la première fois en 1819, par l’homme qui a inventé le stéthoscope.

Pour l’inflammation et l’accumulation de mucus, l’humidification de l’air et l’inhalation d’une solution d’eau salée peuvent aider. Des médicaments qui fluidifient les expectorations épaisses (dits mucolytiques) peuvent aussi être donnés aux personnes qui ont la mucoviscidose. Chez les autres personnes, l’efficacité des mucolytiques est incertaine.

Pour diagnostiquer et traiter l’obstruction d’une bronche, une bronchoscopie peut être réalisée avant que ne se produise une lésion grave ( Bronchoscopie). Dans de rares cas, il est parfois nécessaire d’enlever chirurgicalement une partie du poumon. La chirurgie n’est envisageable que si la maladie est limitée à un poumon ou, mieux à un lobe ou à un segment pulmonaire. Le traitement chirurgical est proposé chez les personnes qui ont des infections récidivantes malgré le traitement, ou qui émettent une grande quantité de sang à la toux. Parfois, les médecins utilisent une technique appelée embolisation au lieu de la chirurgie pour arrêter le saignement chez les personnes qui émettent une quantité importante de sang à la toux. Les médecins utilisent un cathéter pour injecter une substance qui bloque le vaisseau qui saigne. Si le taux d’oxygène dans le sang est diminué, on administre une oxygénothérapie ( Oxygénothérapie). Utilisée correctement, l’oxygénothérapie peut permettre d’éviter les complications comme le cœur pulmonaire chronique. Si la personne présente des sibilants ou une dyspnée, l’administration de bronchodilatateurs et parfois de corticoïdes, se révèle souvent efficace. En cas d’exacerbation, ces médicaments et un antibiotique sont habituellement donnés, et des corticoïdes oraux sont ajoutés dans les cas graves. La défaillance respiratoire, si présente, devra être prise en charge ( Insuffisance respiratoire).

La greffe de poumon peut être réalisée chez certaines personnes qui ont des dilatations des bronches graves, surtout en cas de mucoviscidose avancée. Le taux de survie à 5 ans est de 65 à 75 % en cas de transplantation cœur-poumons ou de transplantation des deux poumons. La fonction pulmonaire (mesurée par la quantité d’air dans les poumons et la vitesse et la quantité d’air inspiré et expiré par les poumons au cours de chaque mouvement respiratoire) s’améliore en général en 6 mois, et l’amélioration peut se poursuivre pendant au moins 5 ans.

Le pronostic pour les personnes porteuses de bronchiectasie dépend de la cause de l’affection et de l’efficacité de la prévention et du traitement de l’infection et des autres complications. Les personnes présentant des affections concomitantes (comme une bronchite chronique, un emphysème) et des complications (telles qu’une hypertension artérielle pulmonaire, ou un cœur pulmonaire) tendent à avoir un pronostic moins favorable.

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