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Syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse

Par Marvin I. Schwarz, MD, The James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado Denver

L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune.

  • Les symptômes courants sont des difficultés à respirer et à tousser, souvent une toux sanglante.

  • Les personnes passent généralement une radiographie du thorax, des analyses de sang, et parfois un examen des voies respiratoires avec une sonde souple à fibres optiques (bronchoscopie).

  • Le traitement des causes auto-immunes consiste à supprimer le système immunitaire avec des corticoïdes et souvent avec le cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie).

L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome et non un trouble particulier. Elle découle de lésions aux petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, entraînant une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air (alvéoles) pulmonaires. De telles lésions des vaisseaux sanguins peuvent provenir de plusieurs troubles.

Causes

Parmi les troubles qui peuvent causer l’hémorragie alvéolaire diffuse figurent les suivants :

  • Maladies auto-immunes (par exemple, vascularite et syndrome de Goodpasture), les causes les plus fréquentes

  • Infections pulmonaires (par exemple, aspergillose et infection par hantavirus)

  • Toxines (par exemple, isocyanates, crack, anhydride trimellitique et certains pesticides)

  • Médicaments (par exemple, amiodarone, bléomycine, diphénylhydantoïne, infliximab, méthotrexate, montélukast, nitrofurantoïne et propylthiouracile)

  • Troubles cardiaques (par exemple, sténose mitrale)

  • Coagulation sanguine déficiente causée par des troubles ou par des anticoagulants

  • Greffe d’organes ou de moelle osseuse

  • Capillarite pulmonaire isolée pauci-immune (maladie auto-immune qui affecte les personnes de 18 à 35 ans et endommage les minuscules vaisseaux sanguins des poumons, causant une fuite de sang dans les poumons mais pas d’autres problèmes)

  • Hémosidérose pulmonaire idiopathique (trouble rare qui cause seulement une hémorragie alvéolaire diffuse et affecte les enfants de moins de 10 ans)

Symptômes

Le syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse peut causer, quand il est léger, une toux, des difficultés à respirer et de la fièvre. Quand il est sévère, la personne peut éprouver plus de difficultés à respirer. Elle peut étouffer et présenter une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose). Certaines personnes meurent. Au moins les deux tiers de toutes les personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire toussent du sang. La personne peut aussi avoir d’autres symptômes typiques du trouble qui cause l’hémorragie alvéolaire diffuse. Les personnes qui ont des épisodes répétés de saignement dans les poumons peuvent développer une anémie (ce qui entraîne souvent de la fatigue) et une cicatrisation pulmonaire qui aboutit à une broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO, Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)).

Diagnostic

Les médecins peuvent souvent diagnostiquer un syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une radiographie du thorax. Les radiographies du thorax révèlent typiquement des plaques blanches anormales dans les poumons, causées par les saignements au sein du poumon. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire) afin de détecter de petites quantités de sang. Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.

Une fois que l’hémorragie alvéolaire diffuse a été diagnostiquée, la cause doit en être déterminée. On peut effectuer une variété de tests, selon les troubles qui semblent être probablement en cause. On effectue une analyse d’urine pour voir si la personne a des lésions rénales, caractéristiques du syndrome pneumo-rénal ( Syndrome pneumo-rénal).

Traitement

Le trouble causant l’hémorragie alvéolaire diffuse est traité. Les maladies auto-immunes sont souvent traitées avec des corticoïdes (tels que la prednisone) et parfois avec le cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire. Les problèmes des personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire diffuse, tels que les difficultés respiratoires et les troubles de la coagulation, sont également traités. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur pendant un certain temps. Des transfusions sanguines ou d’autres mesures peuvent également être nécessaires.