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Syndrome pneumo-rénal

Par Marvin I. Schwarz, MD, The James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado Denver

Le syndrome pneumo-rénal combine l’hémorragie alvéolaire diffuse (saignement récurrent ou persistant dans les poumons) et une glomérulonéphrite (lésions aux vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins, s’accompagnant d’un gonflement du corps, d’une hypertension artérielle et de la présence de globules rouges dans l’urine)..

  • Le syndrome pneumo-rénal est presque toujours causé par une maladie auto-immune.

  • Les examens diagnostiques consistent en une analyse d’urine, des analyses de sang pour détecter certaines protéines (anticorps) indiquant que l’organisme réagit contre ses propres tissus, et parfois une analyse de tissus provenant d’un poumon ou d’un rein.

  • Le traitement consiste en corticoïdes et souvent en cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie).

Le syndrome pneumo-rénal peut être causé par divers troubles. Le syndrome pneumo-rénal comporte une hémorragie alvéolaire diffuse, provenant de lésions répandues aux petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, ce qui entraîne une accumulation de sang dans les tout petits sacs d’air (alvéoles). Les personnes peuvent aussi avoir une glomérulonéphrite, qui est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). La glomérulonéphrite se caractérise par un gonflement (œdème) au niveau des tissus corporels, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans l’urine.

Causes

Le syndrome pneumo-rénal est presque toujours causé par une maladie auto-immune, telle que le syndrome de Goodpasture, le lupus érythémateux systémique (lupus), la granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique et d’autres troubles qui causent une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Les causes moins fréquentes comprennent : polyarthrite rhumatoïde, sclérose systémique (sclérodermie), polymyosite ou dermatomyosite, maladies auto-immunes rénales, médicaments (par exemple, propylthiouracile) et insuffisance cardiaque.

Symptômes

Les symptômes typiques comprennent une toux (généralement une toux sanglante), des difficultés à respirer, de la fièvre et un gonflement du corps (œdème). Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer, s’étouffer et présenter une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir. L’atteinte rénale entraîne la présence de sang dans les urines, mais si la quantité est très petite, elle peut ne pas être visible. L’atteinte rénale cause aussi une augmentation de la tension artérielle. Il se peut que les symptômes associés aux poumons et aux reins ne se manifestent pas en même temps.

Diagnostic

Pour diagnostiquer un syndrome pneumo-rénal, il faut qu’il y ait simultanément une hémorragie alvéolaire diffuse (comme dans le syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse) et une glomérulonéphrite. Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une radiographie du thorax. Les radiographies du thorax révèlent typiquement des plaques blanches anormales dans les poumons, causées par les saignements au sein du poumon. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire) afin de détecter du sang. Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie. La glomérulonéphrite est diagnostiquée d’après les symptômes, l’analyse d’urine et les tests sanguins de la fonction rénale.

Une fois le syndrome pneumo-rénal diagnostiqué, les médecins essayent d’en déterminer la cause. Ils demandent que des tests sanguins soient effectués pour détecter des anticorps dirigés contre les tissus de la personne (appelés auto-anticorps). Si les résultats des tests ne révèlent pas la cause, les médecins peuvent devoir prélever un petit morceau de tissu pulmonaire ou rénal aux fins d’analyse (biopsie).

Traitement

La plupart des personnes atteintes du syndrome pneumo-rénal ont des maladies auto-immunes, et le traitement nécessite typiquement des corticoïdes (comme la prednisone) à haute dose. Si la personne est très malade, on lui administre souvent aussi du cyclophosphamide pour supprimer davantage le système immunitaire. La plasmaphérèse, procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)), est souvent utile. Beaucoup de personnes ont besoin de soins de soutien jusqu’à ce qu’un épisode aigu de la maladie s’apaise. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur pendant un certain temps. Des transfusions sanguines peuvent également être nécessaires. Si l’insuffisance rénale s’aggrave, on peut être amené à réaliser une dialyse ou une transplantation rénale.