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Fibrose pulmonaire idiopathique

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante cryptogénétique) est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique ( Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques).

  • La fibrose pulmonaire idiopathique affecte principalement les personnes de plus de 50 ans, habituellement d’anciens fumeurs.

  • La personne peut tousser, avoir des difficultés à respirer et se sentir fatiguée.

  • La rééducation pulmonaire, la transplantation pulmonaire et la pirfénidone (non disponible aux États-Unis) sont des traitements.

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons développent une cicatrisation progressive pour des raisons inconnues. On pense qu’à cause du vieillissement, la réponse des poumons aux stress normaux devient anormale et délétère, causant une cicatrisation.

Symptômes

Les symptômes dépendent de l’étendue des lésions pulmonaires, de la vitesse de progression de la maladie et de l’apparition, ou non, de complications, telles que les infections du poumon ou une insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire, Cœur pulmonaire : un type d’insuffisance cardiaque causée par des troubles pulmonaires). Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l’effort, une toux et une baisse de l’endurance. Chez la plupart des personnes, les symptômes s’aggravent au cours d’une période allant de 6 mois à plusieurs années.

Au fil de l’évolution de la maladie, et suite à la diminution de l’oxygénation du sang, la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose) et les extrémités des doigts peuvent s’épaissir ou prendre un aspect en baguette de tambour ( Comment reconnaître l’hippocratisme digital). La surcharge du cœur peut amener le ventricule droit à se dilater, causant au final une insuffisance cardiaque droite. Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements dans les poumons.

Diagnostic

Une radiographie du thorax peut révéler des lésions des poumons, surtout dans les parties inférieures des deux poumons. Une tomodensitométrie (TDM) montre typiquement les lésions et la cicatrisation épaisse de manière plus détaillée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite. L’analyse d’un échantillon de sang ou l’utilisation d’un oxymètre ( Gazométrie artérielle) montre une diminution du taux d’oxygène lors de la moindre activité physique (marcher à un rythme normal) et, au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, cette diminution survient même quand la personne est au repos.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins peuvent réaliser, à l’aide d’une technique appelée bronchoscopie ( Bronchoscopie), une biopsie pulmonaire. Très souvent, un échantillon de tissu plus large est nécessaire et doit être prélevé chirurgicalement, parfois en utilisant un thoracoscope ( Thoracoscopie).

Les analyses de sang sont inutiles pour confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres troubles qui peuvent donner des formes semblables d’inflammation et de fibrose. Par exemple, les médecins effectuent des analyses de sang pour rechercher des maladies auto-immunes.

Pronostic et traitement

L’état de la plupart des personnes s’aggrave de manière continue. En moyenne, les personnes survivent environ 3 ans après le diagnostic. Certaines personnes survivent plus de 5 ans après le diagnostic. Quelques-unes meurent en quelques mois.

La pirfénidone, qui est disponible dans certains pays, semble ralentir la cicatrisation pulmonaire. D’autres traitements sont à l’étude.

D’autres traitements visent à soulager la symptomatologie : la rééducation pulmonaire pour améliorer les capacités à accomplir les activités de la vie quotidienne ( Kinésithérapie respiratoire), l’oxygénothérapie pour pallier un niveau d’oxygène bas dans le sang, des antibiotiques en cas d’infection, ou encore des médicaments qui traitent l’insuffisance cardiaque causée par le cœur pulmonaire. La transplantation pulmonaire (dans certains cas avec un seul poumon) a été réalisée avec succès chez certaines personnes qui présentaient une fibrose pulmonaire idiopathique sévère.