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Histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

L’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire (granulomatose ou granulome éosinophile) est une affection dans laquelle des cellules, appelées histiocytes et éosinophiles, se multiplient dans le poumon, engendrant souvent une fibrose.

  • La personne peut ne présenter aucun symptôme, ou elle peut présenter des sifflements et une difficulté respiratoire.

  • Une tomodensitométrie est nécessaire pour poser le diagnostic ainsi, parfois, qu’une analyse d’un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie).

  • On ne sait pas s’il existe des traitements utiles ni quels traitements choisir, mais cesser de fumer peut aider.

L’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire (granulomatose) est une forme d’histiocytose à cellules de Langerhans, qui peut affecter d’autres organes (tels que la glande pituitaire, les os et les globules blancs) ainsi que les poumons. Sa cause est inconnue et il s’agit d’une maladie rare. Elle se produit presque exclusivement chez des personnes de type caucasien âgées de 20 à 40 ans et qui fument des cigarettes. Elle débute par une infiltration du poumon par des histiocytes, cellules qui phagocytent les corps étrangers, et à un degré moindre, par des éosinophiles, cellules qui sont normalement impliquées dans les réactions allergiques.

Symptômes

Environ 15 % des personnes ne présentent aucun symptôme et la maladie est initialement reconnue lorsqu’un examen du thorax par imagerie est réalisé pour une autre raison. Les autres personnes développent une toux, une dyspnée, une fièvre, une douleur thoracique aggravée par la respiration profonde, une fatigue (asthénie) et une perte de poids. Le pneumothorax (poumon collabé) est une complication fréquente engendrée par la rupture d’un kyste pulmonaire. Il se produit chez 10 à 25 % des personnes atteintes de la maladie et peut être à l’origine des premiers symptômes qui se développent. La fibrose enraidit le poumon et ne permet pas à celui-ci d’assurer les transferts d’oxygène avec le sang. Quelques personnes présentent une toux sanglante (hémoptysie).

Certaines personnes ressentent une douleur dans des parties d’un os ou ont une fracture osseuse pathologique (fracture qui se produit après une blessure qui n’est que mineure, parce qu’une maladie a fragilisé l’os). Quelques personnes développent un diabète insipide central ( Diabète insipide central) quand les histiocytes affectent l’hypophyse dans le cerveau. La personne produit des quantités excessives d’une urine diluée. Pour les personnes atteintes de diabète insipide, le pronostic est probablement plus mauvais que pour celles qui n’en ont pas.

Diagnostic

Les radiographies du thorax révèlent des nodules, de petits kystes pulmonaires à la paroi épaisse (dénommés nids d’abeille parce qu’ils ressemblent aux cellules d’une ruche), et d’autres altérations qui sont typiques de ce trouble. La tomodensitométrie (TDM) peut montrer ces changements avec suffisamment de détails pour établir le diagnostic. La radiographie peut également montrer une atteinte osseuse. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite. Si la TDM ne confirme pas le diagnostic, une biopsie est nécessaire. Une biopsie peut être généralement effectuée pendant la bronchoscopie ( Bronchoscopie).

Pronostic et traitement

Plus de la moitié des personnes survivent plus de 12 ans après le diagnostic. La mort survient généralement à la suite d’une insuffisance respiratoire ou d’un cœur pulmonaire ( Cœur pulmonaire : un type d’insuffisance cardiaque causée par des troubles pulmonaires) ; Les personnes qui arrêtent de fumer voient une amélioration de leur état dans un tiers des cas.

Cette maladie peut être traitée par les corticoïdes et les immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, bien qu’aucun traitement n’ait clairement montré son efficacité.