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Lymphangiomyomatose

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La lymphangiomyomatose (LAM) est une maladie rare, caractérisée par une lente croissance progressive des cellules musculaires lisses dans les poumons.

La LAM est rare. Elle ne touche que les femmes, généralement entre 20 et 40 ans. Sa cause est inconnue.

Les femmes affectées présentent en général un essoufflement. Cela s’accompagne parfois d’une toux, d’une douleur thoracique et de toux sanglante (hémoptysie). Les symptômes peuvent s’aggraver pendant la grossesse. Parfois, la première indication de la maladie est quand un poumon s’effondre (pneumothorax) sans raison apparente. Parfois, du liquide s’accumule dans l’enveloppe qui recouvre les poumons (plèvre).

Les épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite.

Une radiographie du thorax et une tomodensitométrie (TDM) sont généralement nécessaires pour poser le diagnostic. Si les résultats des examens d’imagerie ne sont pas clairs, les médecins peuvent prélever de petits fragments de tissu pulmonaire pour les examiner au microscope (biopsie pulmonaire). Cette biopsie peut être effectuée à l’occasion d’un examen bronchoscopique pratiqué pour explorer l’arbre respiratoire (bronchoscopie, Bronchoscopie).

Le trouble a tendance à évoluer lentement, mais la fonction pulmonaire finit par se détériorer et aboutir à une insuffisance respiratoire. La vitesse d’évolution varie considérablement, mais la progression s’accélère pendant la grossesse.

Le sirolimus, médicament normalement utilisé pour supprimer le système immunitaire après une transplantation rénale, est à l’étude et semble ralentir le déclin de la fonction pulmonaire. La transplantation pulmonaire peut guérir la maladie. Cependant, la LAM revient parfois dans le poumon transplanté.