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Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et pneumonie interstitielle desquamative

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie interstitielle desquamative sont des maladies rares qui provoquent une inflammation chronique du poumon, et sont observées principalement chez les fumeurs de cigarettes ou chez les anciens fumeurs.

Ces maladies sont des types de pneumonies interstitielles idiopathiques ( Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques). Ces maladies présentent beaucoup de similitudes, de sorte que certains experts pensent qu’elles peuvent faire partie de la même maladie. Cependant, la pneumonie interstitielle desquamative est souvent plus sévère. Les deux troubles affectent principalement certains fumeurs vers 30 ou 40 ans et provoquent chez la plupart des personnes, une dyspnée pour des efforts minimes. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes (rapport de pratiquement 2 contre 1).

La radiographie du thorax montre des anomalies souvent moins graves que celles que l’on observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique et peut ne pas mettre en évidence d’anomalie chez 20 % des personnes. La tomodensitométrie (TDM) montre aussi les changements dans un poumon. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent une diminution de la quantité d’air présente dans les poumons. La quantité d’oxygène dans un échantillon de sang est diminuée.

Une biopsie pulmonaire est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Environ 70 % des personnes atteintes de maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire ou de pneumonie interstitielle desquamative survivent pendant au moins 10 ans ; la réponse est d’autant meilleure si la personne cesse de fumer.

La cessation du tabagisme constitue l’essentiel du traitement. Certains médecins donnent des corticoïdes ou des médicaments cytotoxiques (tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide), car ils peuvent être efficaces pour d’autres maladies pulmonaires interstitielles, mais l’efficacité de cette mesure est inconnue.