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Pneumonie interstitielle lymphoïde

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La pneumonie interstitielle lymphoïde est une maladie pulmonaire rare dans laquelle les lymphocytes matures (type de globules blancs) s’accumulent dans les petits sacs d’air des poumons (alvéoles).

  • La personne présente généralement une toux et une difficulté respiratoire.

  • Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie, des épreuves fonctionnelles respiratoires, et souvent une bronchoscopie, une biopsie ou les deux.

  • Le traitement consiste en des corticoïdes, des immunosuppresseurs, ou les deux.

La pneumonie interstitielle lymphoïde est une forme de pneumonie interstitielle idiopathique ( Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques). Elle peut se produire chez les enfants, en général ceux qui sont infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). La pneumonie interstitielle lymphoïde peut aussi survenir chez des adultes, souvent chez ceux qui souffrent de maladies auto-immunes telles que les maladies des plasmocytes, le syndrome de Sjögren ( Syndrome de Sjögren), la thyroïdite d’Hashimoto, une polyarthrite rhumatoïde ou un lupus érythémateux disséminé (lupus). Les femmes et les filles sont plus souvent affectées. L’âge moyen des personnes atteintes est de 54 ans.

Symptômes

Les enfants développent de la toux et une moindre capacité à l’exercice, et il se peut qu’ils ne grandissent pas et ne prennent pas de poids. Les adultes développent des difficultés respiratoires et une toux au fil des mois, ou dans certains cas, des années. Parmi les symptômes les moins fréquents figurent une perte de poids, une fièvre, une douleur articulaire et des sueurs nocturnes.

Diagnostic

Avec un stéthoscope, le médecin perçoit parfois des crépitements dans les poumons.

Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (TDM) et des épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent en général que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée. Les médecins effectuent souvent une bronchoscopie ( Bronchoscopie) afin de laver certains segments du poumon au sérum physiologique et de recueillir le liquide de lavage (lavage broncho-alvéolaire) aux fins d’analyse. Les enfants peuvent présenter des anomalies dans leurs protéines sanguines qui peuvent aider à établir le diagnostic. Si ce n’est pas le cas, et pour tous les adultes, la biopsie pulmonaire est généralement nécessaire.

Pronostic et traitement

Le pronostic est difficile à prédire. Le trouble peut se résoudre de lui-même ou après un traitement, ou il peut évoluer vers une fibrose du poumon ou un lymphome (cancer). Entre la moitié et les deux tiers des personnes sont en vie 5 ans après le diagnostic.

Le traitement consiste en corticoïdes, médicaments cytotoxiques (tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide) ou les deux, mais l’efficacité de ces médicaments est inconnue.