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Pneumonie interstitielle non spécifique

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumonie interstitielle idiopathique ( Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques) qui se produit principalement chez les femmes, les personnes qui ne fument pas et les personnes de moins de 50 ans.

La plupart des personnes qui ont une pneumonie interstitielle non spécifique sont des femmes dans une tranche d’âge de 40 à 50 ans. Chez la plupart d’entre elles, il n’y a pas de cause connue ou de facteurs de risque. Cependant, un processus similaire peut se développer chez les personnes souffrant de maladies du tissu conjonctif (en particulier, la sclérose systémique et la polymyosite ou dermatomyosite), dans certaines formes de lésions pulmonaires induites par les médicaments, et chez les personnes ayant une pneumopathie d’hypersensibilité ( Pneumopathies d’hypersensibilité).

Une toux sèche et une dyspnée se développent en l’espace de mois ou d’années. Une fièvre modérée et une sensation de malaise général peuvent survenir, mais une fièvre élevée, une perte de poids et d’autres symptômes généraux de maladie sont inhabituels.

Diagnostic

Comme avec d’autres pneumonies interstitielles idiopathiques, des radiographies du thorax et une tomodensitométrie (TDM) sont effectuées. Les épreuves fonctionnelles pulmonaires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent en général que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée. Le taux d’oxygène dans le sang est souvent diminué au repos et plus encore pendant l’effort. Les médecins effectuent parfois une bronchoscopie ( Bronchoscopie) afin de laver certains segments du poumon au sérum physiologique et de recueillir le liquide de lavage (lavage broncho-alvéolaire) aux fins d’analyse. Chez plus de la moitié des personnes, on trouve plus de lymphocytes (type de globule blanc) que la normale dans le liquide de lavage. La biopsie pulmonaire est souvent nécessaire.

Traitement

Les corticoïdes et parfois les immunosuppresseurs sont généralement efficaces. La survie dépend de la gravité de la maladie. Les personnes qui ont une maladie peu sévère survivent souvent pendant au moins 10 ans après avoir été diagnostiquées. Cependant, la survie n’est que de 3 à 5 ans chez les personnes qui ont une maladie plus sévère.