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Présentation des maladies pulmonaires interstitielles

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse ou maladie pulmonaire infiltrante) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium (espace interalvéolaire). L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles.

Dans la phase initiale de ces maladies, des globules blancs, des macrophages et un liquide riche en protéines s’accumulent dans l’interstitium, ce qui engendre un phénomène inflammatoire. Si l’inflammation persiste, un tissu cicatriciel (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure de leur destruction, les alvéoles sont remplacées par des kystes à parois épaisses (appelés en nid d’abeille, du fait de la ressemblance aux cellules d’une ruche). Il en résulte un état appelé fibrose pulmonaire.

Bien que les différentes maladies pulmonaires interstitielles soient distinctes, elles présentent souvent des caractéristiques similaires. Toutes engendrent une diminution des capacités de transfert de l’oxygène vers le sang. Elles induisent toutes une rétraction et une diminution de la souplesse du poumon, ce qui entraîne une dyspnée et une toux. Cependant, l’élimination du dioxyde de carbone du sang n’est en général pas perturbée.

Maladies pulmonaires interstitielles rares

Trouble

Symptômes

Traitement

Commentaires

Maladie pulmonaire interstitielle induite par les médicaments

Symptômes d’évolution lente (sur des semaines ou des mois) ou symptômes graves d’apparition brutale

Essoufflement

Toux

Arrêt du médicament causant les symptômes

Adjonction de corticoïdes (efficace dans certains cas)

Plusieurs classes de médicaments peuvent entraîner la maladie.

La maladie est souvent plus grave chez les personnes âgées.

Les effets induits par certains médicaments dans les poumons sont similaires à ceux d’un lupus érythémateux disséminé (lupus).

La gravité et l’étendue de la maladie sont dans certains cas corrélées à la dose du médicament et à la durée de prise du médicament.

Syndromes d’hémorragie alvéolaire (saignement dans les poumons)

Le plus fréquemment, émission de sang à la toux (hémoptysie)

Anémie due aux saignements chroniques

Insuffisance rénale (dans certains cas)

Corticoïdes et cytotoxiques (comme l’azathioprine) en cas d’exacerbations

Transfusions sanguines nécessaires en cas de saignement important

Oxygénothérapie en cas de réduction des taux d’oxygène dans le sang

Dans ces maladies rares, le sang fuit des capillaires, souvent à cause d’une réaction auto-immune.

Les personnes atteintes peuvent également présenter un syndrome de Goodpasture, une granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée granulomatose de Wegener), un lupus érythémateux disséminé (lupus), une hémosidérose pulmonaire idiopathique (fer dans les poumons) ou des réactions médicamenteuses.

Un saignement important peut provoquer le décès.

Lymphangiomyomatose

Gêne respiratoire

Toux

Douleur thoracique

Toux sanglante (dans certains cas)

Transplantation pulmonaire

Sirolimus

Cette maladie rare se manifeste chez les jeunes femmes.

Elle peut s’aggraver pendant la grossesse.

Types de maladies pulmonaires interstitielles

Type

Exemples

Maladies auto-immunes

Spondylarthrite ankylosante (rare), maladie de Behçet (très rare), syndrome de Goodpasture, maladie mixte du tissu conjonctif, polymyosite et dermatomyosite, polychondrite atrophiante, polyarthrite rhumatoïde, sclérose systémique (sclérodermie), syndrome de Sjögren et lupus érythémateux disséminé (lupus)

Infections

Infections mycosiques, à mycoplasma (type de bactérie), parasitaires, produites par des rickettsies ou virales, et tuberculose

Poussière organique

Fientes d’oiseaux et moisissures

Liées aux médicaments

Amiodarone, bléomycine, busulfan, carbamazépine, chlorambucil, cocaïne, cyclophosphamide, or, méthotrexate, nitrofurantoïne, sulfasalazine et sulfonamides

Liées à des produits chimiques

Poudre d’aluminium, amiante, béryllium, métaux, dioxyde de soufre, talc

Associées aux rayonnements thérapeutiques ou industriels

Radiothérapie pour un cancer

Pneumonie interstitielle idiopathique*

Pneumonie interstitielle aiguë, pneumopathie organisée cryptogénétique, pneumonie interstitielle desquamative, fibrose pulmonaire idiopathique, pneumonie interstitielle lymphoïde, pneumonie interstitielle non spécifique et maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire

Autres maladies :

Amylose, aspiration chronique, lymphangiomyomatose, neurofibromatose, protéinose alvéolaire pulmonaire, granulomatose à cellules de Langerhans de type pulmonaire (histiocytose), sarcoïdose et troubles vasculitiques (qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins) tels que la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss) et la granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée granulomatose de Wegener)

*Idiopathique signifie sans cause connue.

Diagnostic

Parce que les maladies pulmonaires interstitielles provoquent des symptômes semblables à ceux de troubles beaucoup plus communs (par exemple, la pneumonie, la bronchopneumopathie chronique obstructive), elles peuvent ne pas être soupçonnées initialement. Lorsqu’une maladie pulmonaire interstitielle est suspectée, des tests de diagnostic sont réalisés. Les tests peuvent varier selon la maladie suspectée, mais ils sont plus ou moins semblables. La plupart des personnes passent une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (TDM) du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) et souvent une gazométrie artérielle. La TDM est plus sensible que la radiographie du thorax et aide le médecin à poser un diagnostic plus précis. La TDM est réalisée en utilisant des techniques qui maximisent la résolution (TDM haute résolution). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent souvent que la quantité d’air contenue dans les poumons est anormalement basse. Cet examen permet de mesurer les taux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel et de déterminer l’acidité (pH) du sang.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent parfois, à l’aide d’une technique appelée bronchoscopie à fibre optique, une ponction d’une petite portion de tissu pulmonaire (biopsie pulmonaire) pour l’examiner au microscope. Une biopsie pulmonaire faite de cette façon est appelée biopsie pulmonaire transbronchique ( Bronchoscopie). Très souvent, un échantillon de tissu plus large est nécessaire et doit être prélevé chirurgicalement, parfois en utilisant un thoracoscope (procédure appelée biopsie pulmonaire par thoracoscopie vidéo assistée).

Des analyses de sang peuvent être effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections de présentation similaire.

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