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Protéinose alvéolaire pulmonaire

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare où l’air contenu dans les cavités aériennes pulmonaires (alvéoles) est obstrué par un liquide riche en protéines.

  • La protéinose alvéolaire pulmonaire touche en général les personnes entre 20 et 50 ans sans aucun antécédent de maladie pulmonaire.

  • La personne présente une toux et une difficulté respiratoire.

  • Le diagnostic est déterminé par tomodensitométrie et analyse d’un échantillon de fluide pulmonaire obtenu à l’aide d’un bronchoscope.

  • Si les symptômes sont graves, les poumons sont lavés, un à la fois.

L’origine de la protéinose alvéolaire pulmonaire n’est presque jamais identifiée, mais des études récentes l’ont liée à la production d’un anticorps dirigé contre une protéine qui semble être impliquée dans la production ou la répartition du surfactant (substance normalement produite dans les poumons). Parfois, le développement de la protéinose alvéolaire pulmonaire peut être lié à une exposition à certains toxiques, entre autres des poussières anorganiques, une infection à Pneumocystis jirovecii ( Pneumonie par inhalation et pneumonie chimique), le développement de certains cancers ou encore la prise d’un traitement immunosuppresseur. Dans de rares cas, elle se produit chez les nouveau-nés.

Les protéines obstruent les alvéoles et les petites voies respiratoires des poumons. Dans de rares cas, le tissu pulmonaire devient cicatriciel. La maladie peut évoluer, se maintenir stable ou disparaître spontanément.

Symptômes

Lorsque les alvéoles sont obstruées, le transport d’oxygène des poumons au sang est gravement compromis. Par conséquent, la plupart des personnes atteintes de protéinose alvéolaire pulmonaire souffrent d’une dyspnée à l’effort. Certaines ont même du mal à respirer au repos. Parmi les autres symptômes figurent la fatigue (asthénie), une perte de poids et une légère fièvre. La plupart des personnes présentent une toux qui n’est souvent pas productive ; mais occasionnellement, leurs expectorations peuvent contenir des morceaux d’une substance gélatineuse. Les personnes ont souvent une grave invalidité du fait d’une fonction pulmonaire inadéquate. Les infections pulmonaires peuvent aggraver rapidement la dyspnée et provoquer une fièvre.

Diagnostic

Une radiographie du thorax révèle les bouchons des alvéoles. La tomodensitométrie (TDM) montre ces bouchons ainsi que d’autres anomalies typiques de la maladie. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ( Épreuves fonctionnelles respiratoires) montrent que la quantité d’air contenue dans les poumons est anormalement basse. Initialement, une diminution du taux d’oxygène dans le sang est observée à l’effort, mais cette diminution est observée également au repos par la suite. L’élimination du dioxyde de carbone du sang peut être altérée. Les résultats des examens sanguins sont non spécifiques, bien que les taux de certaines substances (telles que la lacticodéshydrogénase, les globules rouges, les protéines sériques du surfactant et les gammaglobulines) soient souvent élevés.

Pour faire un diagnostic certain, un échantillon de liquide alvéolaire est examiné. Pour obtenir un échantillon, les médecins utilisent un bronchoscope ( Bronchoscopie) afin de laver certains segments du poumon au sérum physiologique et de recueillir le liquide de lavage (lavage broncho-alvéolaire). Les liquides de lavages sont souvent opaques ou laiteux parce que le liquide est riche en protéines et en graisses. Parfois, les médecins prélèvent un échantillon de tissu pulmonaire pour l’examen au microscope (biopsie pulmonaire) au cours de la bronchoscopie. Dans certains cas, il faut un échantillon de grande taille, qui nécessite alors un prélèvement chirurgical.

Traitement

Les personnes qui présentent une symptomatologie minime ou n’ont aucun signe ne nécessitent pas de traitement.

En cas de symptômes invalidants, il est possible de réaliser un lavage au sérum physiologique du liquide pulmonaire riche en protéines et en graisses au cours d’une bronchoscopie, ou avec l’aide d’un tube spécial qui est introduit par la bouche ou au travers de la trachée et dans un poumon. Parfois, seule une petite portion du poumon doit être lavée, mais si les symptômes sont sévères et accompagnés d’une forte diminution du taux d’oxygène dans le sang, on administre à la personne, de manière à ce qu’un poumon entier puisse être lavé. Environ 3 à 5 jours plus tard, l’autre poumon est lavé, également sous anesthésie générale. Chez certaines personnes, un seul lavage est suffisant, mais d’autres ont besoin de lavages tous les 6 à 12 mois pendant plusieurs années. Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages recombinant, une substance qui stimule la production par l’organisme de globules blancs, est à l’étude en tant que traitement.

Les corticoïdes, tels que la prednisone, ne sont pas efficaces et, de fait, peuvent augmenter le risque d’infection. Les infections bactériennes sont traitées par les antibiotiques, en général par voie orale.

Certaines personnes qui ont une protéinose alvéolaire pulmonaire sont dyspnéiques jusqu’à la fin de leur vie, mais la maladie conduit rarement à la mort, sous réserve que les personnes bénéficient régulièrement de lavages alvéolaires.