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Sarcoïdose

Par Michael C. Iannuzzi, MD, MBA, Professor;Chair, Department of Medicine, Northwell School of Medicine;Staten Island University Hospital ; Birendra P. Sah, MD, Assistant Professor, Pulmonary and Critical Care Medicine, and Medical ICU Director, Upstate Medical University

La sarcoïdose est une maladie caractérisée par des amas pathologiques de cellules inflammatoires (granulomes) dans de nombreux organes du corps humain.

  • La sarcoïdose se développe habituellement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans, avec une plus forte prévalence chez les Scandinaves et les Afro-américains.

  • C’est une affection qui touche beaucoup d’organes, le plus fréquemment les poumons.

  • Les personnes présentent typiquement une toux et des difficultés respiratoires, mais les symptômes peuvent varier beaucoup en fonction des organes affectés.

  • Le diagnostic nécessite généralement une radiographie du thorax, habituellement une tomodensitométrie et l’analyse d’un échantillon de tissu (biopsie), provenant généralement des poumons.

  • Les symptômes finissent par disparaître sans traitement chez la plupart des personnes.

  • Lorsqu’il est nécessaire, le traitement commence par des corticoïdes.

La cause de la sarcoïdose est inconnue. Elle pourrait provenir d’une infection ou d’une réponse anormale du système immunitaire à une substance rencontrée dans l’environnement, comme une moisissure ou un mildiou. Les facteurs héréditaires semblent importants. La sarcoïdose se développe surtout entre 20 et 40 ans, avec une plus forte prévalence chez les Scandinaves et les Afro-américains, bien que tout le monde puisse être touché.

Elle est caractérisée par l’existence d’amas de cellules inflammatoires (granulomes). C’est une affection qui touche surtout les poumons et les ganglions, mais les granulomes peuvent aussi se former dans n’importe quel organe, y compris dans le foie, les yeux, la peau, et moins fréquemment, dans la rate, les os, les articulations, les sinus, les muscles squelettiques, les reins, le cœur, les organes de la reproduction, les glandes salivaires et le système nerveux. Les granulomes peuvent finalement régresser complètement ou laisser place à un tissu cicatriciel.

Syndrome de Löfgren

Le syndrome de Löfgren se manifeste par trois symptômes spécifiques : une inflammation aiguë de plusieurs articulations (arthrite), des renflements rouges douloureux sous la peau (érythème noueux) et une hypertrophie des ganglions dans la région où les poumons sont reliés au cœur et à la trachée. Il cause souvent de la fièvre et un malaise, une inflammation de la muqueuse oculaire (uvéite) et parfois une inflammation des glandes parotides. Il est plus courant chez les femmes d’ascendance scandinave et irlandaise.

Le syndrome de Löfgren se résout souvent seul. Toutefois, on peut donner aux personnes qui en sont atteintes des anti-inflammatoires non stéroïdiens pour aider à soulager les symptômes et l’inflammation.

Syndrome de Blau

Le syndrome de Blau est une sarcoïdose transmise par un gène autosomique dominant, sous une forme qui se manifeste d’abord chez les enfants. Dans le syndrome de Blau, les symptômes se développent avant l’âge de 4 ans et comprennent typiquement de l’arthrite, des éruptions cutanées et une uvéite.

Symptômes

La sarcoïdose survient le plus souvent pendant l’hiver ou au début du printemps. De nombreuses personnes qui ont une sarcoïdose ne présentent pas de symptômes, et la maladie est découverte lors d’une radiographie du thorax faite pour d’autres raisons. La plupart des personnes atteintes développent des symptômes mineurs qui n’évoluent pas. Les cas qui présentent des symptômes plus graves sont rares.

Les symptômes de la sarcoïdose varient beaucoup en fonction du siège et de l’extension de la maladie, ainsi que selon l’âge et le sexe de la personne affectée.

En général

Fièvre, fatigue, vague douleur thoracique, sensation de se sentir mal (malaise), perte d’appétit, perte de poids et douleurs articulaires peuvent constituer les premiers signes d’un état pathologique chez environ un tiers des personnes. Une augmentation du volume des ganglions est fréquente, mais entraîne rarement des symptômes. Une fièvre et des sueurs nocturnes peuvent survenir tout au long de la maladie.

Poumons

L’organe le plus touché par la sarcoïdose est le poumon. Des ganglions hypertrophiés peuvent être décelés par la radiographie là où le poumon est en contact avec le cœur ou à droite de la trachée. La sarcoïdose entraîne une inflammation du poumon qui peut éventuellement aboutir à une cicatrisation et à la formation de kystes. Heureusement, cette cicatrisation progressive est rare. Parfois, le champignon Aspergillus peut s’installer dans les kystes pulmonaires (les coloniser), croître et provoquer des saignements. La respiration peut devenir difficile. Une atteinte grave du poumon dans la sarcoïdose peut à la longue léser le compartiment droit du cœur et entraîner une insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire, Cœur pulmonaire : un type d’insuffisance cardiaque causée par des troubles pulmonaires).

La peau

Une atteinte de la peau est fréquente dans la sarcoïdose. Chez les Scandinaves, la sarcoïdose débute souvent par des nodules rehaussés, douloureux, de couleur rouge, en général sur la crête tibiale (érythème noueux, Érythème noueux), souvent accompagnés par une fièvre et des douleurs articulaires. Cet ensemble de symptômes tend à disparaître en un mois ou deux et se présente moins souvent chez les Afro-américains. Une sarcoïdose prolongée peut induire la formation de taches plates ou rehaussées (plaques), ou de plaques qui décolorent le nez, les joues, les lèvres et les oreilles (lupus pernio). Le lupus pernio se rencontre le plus souvent chez les Afro-américains et les portoricains. Les personnes atteintes de lupus pernio peuvent aussi développer des granulomes dans le nez, qui causent des symptômes similaires à ceux de la sinusite.

Foie et rate

Environ 75 % des personnes atteintes d’une sarcoïdose développent des granulomes dans le foie. Ces granulomes sont souvent asymptomatiques et la fonction du foie ne paraît pas affectée. Cependant, des analyses de sang peuvent révéler une atteinte hépatique même si les symptômes en sont absents. Moins de 10 % des personnes qui ont une sarcoïdose présentent une augmentation du volume du foie. L’ictère (ou jaunisse) provoqué par le dysfonctionnement du foie est rare. La rate se dilate également chez certaines personnes. Quand la rate se dilate, les personnes peuvent ressentir une douleur dans la partie supérieure de l’abdomen.

Yeux

Les yeux sont affectés chez 25 % des personnes atteintes de sarcoïdose, particulièrement chez les Afro-américains et les personnes d’ascendance japonaise. L’uvéite rend les yeux rouges et douloureux et perturbe la vision. L’inflammation qui persiste pendant une longue période peut bloquer le drainage du liquide de l’œil, et induire un glaucome ( Glaucome) qui peut conduire à la cécité. Les granulomes peuvent se développer sur la membrane située entre le globe oculaire et les paupières (conjonctive). Ces granulomes entraînent rarement de symptomatologie, mais la conjonctive est un site accessible sur lequel le médecin peut prélever des échantillons de tissus afin de les examiner. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose se plaignent de sécheresse oculaire, de douleur et d’une rougeur, probablement parce que les glandes lacrymales, affectées par la maladie, ne produisent plus suffisamment de larmes pour maintenir les yeux lubrifiés.

Cœur

Les granulomes présents dans le cœur peuvent provoquer des douleurs thoraciques (angine de poitrine) ou une insuffisance cardiaque. Une insuffisance cardiaque touchant le côté droit du cœur (appelée cœur pulmonaire, Cœur pulmonaire : un type d’insuffisance cardiaque causée par des troubles pulmonaires) peut aussi se développer si les poumons sont sévèrement affectés par la sarcoïdose, causant une haute pression dans l’artère qui transporte le sang du cœur aux poumons (hypertension pulmonaire, Hypertension pulmonaire). Ces granulomes se forment près du système de conduction électrique du cœur et peuvent, de ce fait, déclencher des irrégularités mortelles du rythme cardiaque.

Articulations, muscles et os

Le processus inflammatoire peut provoquer des douleurs qui s’étendent aux articulations. Les articulations des chevilles, des genoux, des coudes et des poignets sont atteintes le plus souvent. Les kystes qui se forment dans les os peuvent entraîner un gonflement et une douleur des articulations voisines. Parfois, les personnes éprouvent aussi une faiblesse musculaire.

Système nerveux

La sarcoïdose peut toucher les nerfs crâniens (nerfs de la tête), ce qui provoque alors un dédoublement de la vision, une perte auditive ou une paralysie d’un côté du visage. Si l’hypophyse ou les os adjacents à celle-ci sont touchés, un diabète insipide ( Diabète insipide central) peut se développer. Dans le diabète insipide, l’hypophyse arrête la production de vasopressine, une hormone nécessaire aux reins pour concentrer l’urine, provoquant une production d’urine en quantité excessive.

Taux élevés de calcium

La sarcoïdose peut faire augmenter les taux de calcium dans le sang et l’urine. Ces taux de calcium élevés surviennent car les granulomes sarcoïdiens produisent de la vitamine D activée, qui favorise l’absorption de calcium par les intestins. Ces taux sanguins importants de calcium provoquent une perte d’appétit, des nausées, des vomissements, une soif et une production d’urine excessive. Si ces taux importants de calcium sont présents dans le sang pendant un certain temps, ils peuvent conduire à la formation de calculs rénaux ou à des dépôts de calcium dans les reins et éventuellement à une maladie rénale chronique.

Diagnostic

Les médecins soupçonnent le plus souvent une sarcoïdose quand ils constatent ses changements caractéristiques, notamment une augmentation du volume des ganglions lymphatiques et des résultats anormaux à la radiographie du thorax ou à la tomodensitométrie (TDM). Des examens supplémentaires sont nécessaires, typiquement l’examen au microscope d’un échantillon de tissu (biopsie) qui montre une inflammation et des granulomes, pour confirmer le diagnostic. La bronchoscopie avec biopsie pulmonaire transbronchique ( Bronchoscopie) est efficace à 90 %, et constitue la meilleure procédure pour les personnes dont les poumons sont touchés. D’autres prélèvements tissulaires peuvent être effectués au niveau des lésions cutanées, des ganglions hypertrophiés à proximité de la peau et des granulomes de la conjonctive. Une biopsie hépatique est rarement nécessaire, même lorsqu’il apparaît évident que le foie est affecté.

La tuberculose peut occasionner de nombreux troubles analogues à ceux provoqués par la sarcoïdose. Par conséquent, les médecins effectuent aussi un examen cutané à la tuberculine (et parfois une biopsie pulmonaire) afin d’aider à déterminer si le problème provient de la tuberculose ou de la sarcoïdose.

D’autres méthodes qui peuvent aider les médecins à diagnostiquer la sarcoïdose ou à évaluer sa sévérité comprennent l’irrigation des poumons (lavage broncho-alvéolaire, Bronchoscopie), un examen des liquides et l’utilisation de la tomographie par émission de positrons (TEP). Le liquide d’un poumon atteint par une sarcoïdose évolutive contient de nombreux lymphocytes, mais ce résultat n’est pas spécifique à cette maladie. La TEP permet de détecter même de petites zones de sarcoïdose affectant d’autres parties du corps que les poumons.

En cas de cicatrisation pulmonaire, les épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent montrer que le poumon ne peut contenir qu’une quantité d’oxygène inférieure à la normale. Les analyses de sang peuvent révéler un nombre réduit de globules blancs, de globules rouges ou rarement, de plaquettes. Les taux d’immunoglobulines sont souvent élevés, en particulier chez les personnes d’origine africaine. Il peut y avoir des taux élevés de calcium dans le sang ou dans les urines. Les taux des enzymes hépatiques, surtout la phosphatase alcaline, peuvent être élevés, si le foie est touché par la maladie.

Pronostic

La sarcoïdose s’améliore ou disparaît spontanément chez environ deux tiers des personnes atteintes de la forme pulmonaire. Même dans les cas où les ganglions du thorax sont hypertrophiés et où l’on observe une inflammation diffuse des poumons, la maladie peut disparaître en quelques mois ou années. L’évolution peut toutefois être chronique ou progressive chez jusqu’à 30 % des personnes. De graves lésions extra-thoraciques (par exemple, au niveau du cœur, du système nerveux, des yeux ou du foie) sont présentes chez 4 à 7 % des personnes au début de la maladie.

Le pronostic est meilleur chez les personnes dont les lésions ne sont localisées qu’au niveau du poumon, que chez celles dont la sarcoïdose touche d’autres organes. Les personnes qui ont des ganglions thoraciques hypertrophiés, mais sans signes d’atteinte pulmonaire, ont un pronostic très favorable. Les personnes atteintes du syndrome de Löfgren ont souvent le meilleur pronostic. Environ 50 % des personnes qui ont des antécédents de sarcoïdose rechutent.

Environ 10 à 20 % des personnes qui ont une sarcoïdose développent une invalidité grave, du fait de lésions au niveau des yeux, du système respiratoire ou d’autres organes. La sarcoïdose est fatale chez 1 à 5 % des personnes affectées. La cicatrisation pulmonaire responsable d’insuffisance respiratoire et de cœur pulmonaire est la cause la plus fréquente de décès, suivie par le saignement dû à une infection pulmonaire à Aspergillus.

Traitement

La plupart des personnes qui ont une sarcoïdose ne nécessitent aucun traitement.

On peut donner aux personnes qui en sont atteintes des anti-inflammatoires non stéroïdiens pour soulager les symptômes tels que la douleur ou la fièvre.

Les corticoïdes sont administrés pour réduire une sarcoïdose causant des symptômes tels que l’essoufflement, les douleurs articulaires ou thoraciques et la fièvre. Ces médicaments sont également administrés :

  • si les tests montrent une augmentation du taux de calcium dans le sang, même lorsque les symptômes sont légers,

  • en cas d’atteinte du cœur, du foie ou du système nerveux,

  • si la sarcoïdose provoque des lésions cutanées enlaidissantes ou des affections ophtalmologiques que les collyres à base de corticoïdes ne parviennent pas à résoudre,

  • si la maladie pulmonaire continue à s’aggraver.

Les corticoïdes tendent à ralentir provisoirement les dommages tissulaires causés par la sarcoïdose et à bien contrôler les symptômes, mais ils ne sauraient prévenir la cicatrisation pulmonaire au cours des années. Les corticoïdes peuvent aussi aider les personnes qui ont des taux élevés de calcium dans le sang et les urines. Environ 10 % des personnes qui nécessitent un traitement sont réfractaires aux corticoïdes administrés en monothérapie, et reçoivent également du méthotrexate, qui est potentiellement très efficace. Parfois, d’autres médicaments qui contiennent le système immunitaire sont administrés si les corticoïdes sont inefficaces ou causent des effets secondaires pénibles. Ces médicaments peuvent inclure l’azathioprine, le cyclophosphamide, le chlorambucil, la chloroquine ou l’hydroxychloroquine, le thalidomide, la pentoxifylline et l’infliximab.

L’hydroxychloroquine est parfois utile pour traiter les lésions cutanées causant des déformations, les taux élevés de calcium sanguin et certains ganglions lymphatiques hypertrophiés, occasionnant un malaise ou une déformation.

On utilise l’infliximab pour traiter certaines personnes, en particulier celles qui ont un lupus pernio ou dont le système nerveux est atteint.

Si le cœur est touché, il peut être nécessaire d’implanter un défibrillateur cardiaque et un stimulateur cardiaque.

Parfois, on procède à une transplantation des poumons, du cœur ou du foie si la sarcoïdose a gravement affecté ces organes, mais la sarcoïdose peut réapparaître dans l’organe transplanté.

La réussite d’un traitement peut être surveillée par la radiographie du thorax, la TDM, les épreuves fonctionnelles respiratoires et les bilans de taux de calcium dans le sang. Ces tests sont répétés régulièrement pour mettre en évidence d’éventuelles rechutes après l’arrêt du traitement.