Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Glomérulonéphrite (syndrome néphritique)

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

La glomérulonéphrite (syndrome néphritique) est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique se caractérise par un gonflement (œdème) au niveau des tissus corporels, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans l’urine.

  • La glomérulonéphrite peut être provoquée par divers troubles, tels que des infections, un trouble génétique héréditaire ou des maladies auto-immunes.

  • Le diagnostic est basé sur des analyses de sang et d’urine et parfois sur des examens d’imagerie, sur une biopsie des reins, ou sur les deux.

  • Les personnes ont souvent besoin de limiter leur consommation de sel et de protéines et de prendre des diurétiques ou des antibiotiques jusqu’à ce que leur fonction rénale s’améliore.

La glomérulonéphrite peut se développer sur une courte période de temps (glomérulonéphrite aiguë) ou se développer et évoluer lentement (glomérulonéphrite chronique). Chez 1 % des enfants et chez 10 % des adultes souffrant de glomérulonéphrite aiguë, la pathologie évolue vers une glomérulonéphrite à progression rapide, au cours de laquelle la plupart des glomérules sont détruits, provoquant ainsi une insuffisance rénale.

Causes

La glomérulonéphrite peut être primaire, ayant les reins pour origine, ou secondaire, causée par tout un ensemble de troubles. Ces troubles peuvent affecter d’autres parties de l’organisme.

Glomérulonéphrite aiguë

La glomérulonéphrite aiguë survient le plus souvent sous la forme d’une complication d’une infection de la gorge ou de la peau par des streptocoques, un type de bactéries. Dans ce cas, la glomérulonéphrite aiguë survenant après une infection par des streptocoques (glomérulonéphrite post-streptococcique) se développe typiquement chez les enfants âgés de 2 à 10 ans, après le rétablissement de cette infection. Les infections provoquées par d’autres types de bactéries, comme le staphylocoque et le pneumocoque, les infections virales, telles que la varicelle, ou les infections parasitaires comme le paludisme, peuvent également provoquer une glomérulonéphrite aiguë. La glomérulonéphrite aiguë provoquée par l’une de ces infections est dénommée une glomérulonéphrite post-infectieuse.

La glomérulonéphrite aiguë peut être également provoquée par des troubles non infectieux tels que la glomérulonéphrite membranoproliférative, la néphropathie à immunoglobuline A (IgA), la vascularite associée à l’immunoglobuline A (anciennement purpura de Henoch-Schönlein), le lupus érythémateux disséminé (lupus), la cryoglobulinémie, le syndrome de Goodpasture et la granulomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener). Quand la glomérulonéphrite aiguë se transforme en une glomérulonéphrite à progression rapide, elle est le plus souvent provoquée par des maladies impliquant une réaction immunitaire anormale.

Glomérulonéphrite chronique

La glomérulonéphrite chronique semble être souvent provoquée par certaines des mêmes maladies qui provoquent la glomérulonéphrite aiguë, telles que la néphropathie à IgA ou la glomérulonéphrite membranoproliférative. Parfois, la glomérulonéphrite aiguë ne guérit pas et se transforme au contraire en une maladie de longue durée (chronique). Occasionnellement, la glomérulonéphrite chronique est provoquée par une néphrite héréditaire, un trouble génétique héréditaire. Chez de nombreuses personnes, la cause de la glomérulonéphrite chronique ne peut pas être identifiée.

Symptômes

La moitié environ des personnes atteintes de glomérulonéphrite aiguë sont asymptomatiques. Si des symptômes apparaissent, les premiers sont un gonflement (œdème) au niveau des tissus du fait de la rétention hydrique, une diminution du volume d’urine et l’émission d’urine foncée en raison de la présence de sang. L’œdème apparaît d’abord comme des saillies au niveau du visage et des paupières, mais il devient ensuite très visible au niveau des jambes. La tension artérielle augmente en raison de la détérioration progressive de la fonction rénale. Certaines personnes deviennent somnolentes ou désorientées. Chez les personnes âgées, des symptômes non spécifiques, tels que des nausées et un état général de malaise, sont plus fréquents.

Lorsqu’une glomérulonéphrite à évolution rapide se développe, les symptômes précoces les plus fréquents sont faiblesse, asthénie et fièvre. D’autres symptômes, tels que perte d’appétit, nausées, vomissements et douleurs abdominales et articulaires sont également fréquents. Environ 50 % des personnes présentent un syndrome pseudo-grippal au cours du mois précédant le développement de l’insuffisance rénale. Ces personnes ont un œdème et, généralement, une très faible production d’urine. Une hypertension artérielle est rarement observée et ne présente pas de gravité lorsqu’elle survient.

Dans la mesure où la glomérulonéphrite chronique entraîne généralement des symptômes légers ou discrets, cette pathologie n’est pas diagnostiquée chez la plupart des personnes pendant longtemps. Un œdème peut se produire. Une hypertension artérielle est fréquente. La maladie peut évoluer vers l’insuffisance rénale, produisant démangeaisons, perte d’appétit, nausées, vomissements, asthénie et détresse respiratoire.

Diagnostic

Les médecins recherchent l’éventualité d’une glomérulonéphrite aiguë chez les personnes dont les résultats des analyses de laboratoire indiquent un dysfonctionnement rénal ou du sang dans l’urine et chez les personnes qui développent des symptômes du trouble. Des analyses de laboratoire détectent la présence de quantités variables de protéines et de globules rouges dans l’urine et souvent un dysfonctionnement rénal, comme le montre un taux élevé d’urée et de créatinine (des déchets du métabolisme) dans le sang.

Chez les personnes présentant une glomérulonéphrite à évolution rapide, des cylindres (des agrégats de globules rouges ou de leucocytes) sont souvent visibles dans un échantillon d’urine examiné au microscope. Les analyses de sang décèlent généralement une anémie.

En cas de suspicion de glomérulonéphrite par les médecins, une biopsie d’un rein est généralement effectuée pour confirmer le diagnostic, permettre de déterminer la cause de la pathologie et mettre en évidence le degré de sclérose cicatricielle et le potentiel de rétablissement. Une biopsie des reins est pratiquée par l’insertion d’une aiguille dans l’un des reins sous échographie ou tomodensitométrie (TDM) pour obtenir une faible quantité de tissu rénal. Bien que la biopsie des reins soit une procédure invasive et qu’elle puisse parfois devenir compliquée, elle est généralement sans danger.

D’autres tests sont parfois utiles pour identifier la cause. Par exemple, dans le diagnostic de la glomérulonéphrite post-infectieuse, une culture d’un prélèvement provenant de la gorge peut fournir des preuves d’une infection à streptocoques. Les taux sanguins des anticorps contre les streptocoques peuvent être plus élevés que la normale, ou augmenter progressivement en quelques semaines. Une glomérulonéphrite aiguë qui succède à une infection autre que l’angine streptococcique est en général plus facile à diagnostiquer, car ses symptômes débutent souvent lorsque l’infection est encore bien visible. Dans ce cas, des cultures et des analyses de sang, qui permettent d’identifier les organismes responsables de ces infections, sont parfois utilisées pour confirmer le diagnostic.

Si les médecins suspectent que la glomérulonéphrite est causée par une affection auto-immune, il prescrira des analyses de sang pour rechercher des anticorps contre certains des tissus de l’organisme (dénommés auto-anticorps) et des examens afin d’évaluer le système du complément, un ensemble de protéines impliquées dans le système immunitaire de l’organisme.

La glomérulonéphrite chronique se développe progressivement et les médecins ne sont donc pas toujours en mesure de dater avec précision la survenue de la pathologie. Celle-ci peut être décelée lorsqu’une analyse d’urine, pratiquée dans le cadre d’un examen médical, révèle la présence de protéines et de cellules sanguines dans les urines de personnes qui se sentent bien, qui sont asymptomatiques et dont la fonction rénale est normale. Les médecins pratiquent en général un examen des reins par imagerie, tel qu’une échographie ou une TDM. La biopsie rénale est la technique la plus fiable pour distinguer la glomérulonéphrite chronique d’autres troubles rénaux. Toutefois, une biopsie est rarement pratiquée à des stades avancés. Dans de tels cas, les reins ont diminué de volume et présentent une sclérose cicatricielle, et les possibilités d’obtenir des informations spécifiques sur la cause de la pathologie sont faibles. Les médecins suspectent que les reins ont diminué de volume et présentent une sclérose cicatricielle si la fonction rénale a été réduite pendant longtemps et si les reins apparaissent anormalement petits lors d’un examen d’imagerie.

Pronostic

La glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique guérit complètement dans la plupart des cas, en particulier chez les enfants. Environ 1 % des enfants et 10 % des adultes développent une maladie rénale chronique.

Le pronostic en cas de glomérulonéphrite rapidement progressive est lié à la gravité de la cicatrisation glomérulaire et à la possibilité de guérir la cause sous-jacente. Chez certaines personnes traitées précocement (dans les semaines ou les mois), la fonction rénale est préservée et la dialyse n’est pas nécessaire. Cependant, dans la mesure où les symptômes précoces peuvent être discrets et vagues, la plupart des personnes qui présentent une glomérulonéphrite rapidement progressive ne sont pas conscientes de la maladie sous-jacente et ne consultent pas, jusqu’à la survenue de l’insuffisance rénale. En cas de traitement tardif, les personnes sont plus susceptibles de développer une maladie rénale chronique avec une insuffisance rénale. Comme l’insuffisance rénale a tendance à se développer avant que les personnes ne s’en aperçoivent, 80 % à 90 % des personnes présentant une glomérulonéphrite rapidement progressive deviennent dépendantes de la dialyse. Le pronostic dépend également de la cause de la pathologie, de l’âge des personnes et des autres maladies dont elles peuvent souffrir. Si la cause est inconnue ou si les personnes sont âgées, le pronostic est plus sombre.

Chez certains enfants et chez les adultes qui ne se rétablissent pas complètement d’une glomérulonéphrite aiguë, d’autres types de troubles rénaux se développent, tels qu’une protéinurie asymptomatique et un syndrome d’hématurie ou un syndrome néphrotique. D’autres personnes souffrant d’une glomérulonéphrite aiguë, en particulier les adultes âgés, développent souvent une glomérulonéphrite chronique.

Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer une glomérulonéphrite

Trouble

Description

Pronostic

Glomérulonéphrite fibrillaire

Dans cette maladie rare, des protéines anormales se déposent autour du glomérule. Elle peut également provoquer un syndrome néphrotique.

Le pronostic est défavorable. Une insuffisance rénale terminale survient chez la moitié des personnes dans les 4 ans. L’utilité d’un traitement (par des corticoïdes et des immunosuppresseurs) n’est pas claire.

Glomérulonéphrite rapidement progressive primaire

Ce groupe de troubles provoque des lésions microscopiques aux glomérules et évolue rapidement. Ils sont parfois provoqués par une infection ou un autre trouble traitable.

Le pronostic est défavorable. Au moins 80 % des personnes non traitées développent une insuffisance rénale terminale dans les 6 mois. Le pronostic est meilleur chez les personnes de moins de 60 ans et lorsqu’un trouble sous-jacent provoquant la glomérulonéphrite répond au traitement. 43 % des personnes traitées développent une insuffisance rénale terminale dans les 12 mois.

Néphropathie à immunoglobulines A (IgA)

La forme la plus fréquente de glomérulonéphrite à l’échelle mondiale est provoquée par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se déposent dans les reins.

En général, le trouble évolue lentement. Une insuffisance rénale terminale se développe chez environ 25 % des personnes de plus de 20 ans. Le trouble évolue plus lentement chez les enfants.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Ce trouble est provoqué par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se fixent aux reins, mais parfois la raison de cette fixation n’est pas connue.

Si la cause est connue et peut être traitée, une rémission partielle est possible. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes évoluent vers une insuffisance rénale terminale dans les 10 ans, et 90 % dans les 20 ans.

Traitement

Aucun traitement spécifique n’est disponible dans la plupart des cas de glomérulonéphrite aiguë. Le trouble provoquant la glomérulonéphrite est traité lorsque cela s’avère possible. Un régime pauvre en protéines et sodium peut s’avérer nécessaire jusqu’au rétablissement de la fonction rénale. Le traitement par des diurétiques peut favoriser l’excrétion rénale de l’excès d’eau et de sodium. L’hypertension artérielle doit être traitée.

Lorsqu’une infection bactérienne est suspectée être à l’origine de la glomérulonéphrite aiguë, les antibiotiques sont en général inefficaces, car la néphrite débute 1 à 6 semaines (en moyenne, 2 semaines) après l’infection qui a généralement, entre temps, guéri. Toutefois, si une infection bactérienne est toujours présente lorsque la glomérulonéphrite aiguë est diagnostiquée, un traitement antibiotique doit être administré. Les médicaments contre le paludisme peuvent s’avérer bénéfiques si la glomérulonéphrite est provoquée par le paludisme. Certaines maladies auto-immunes provoquant la glomérulonéphrite sont traitées par des corticostéroïdes, par des immunosuppresseurs, ou par les deux.

En cas de glomérulonéphrite rapidement progressive, un traitement par immunosuppresseurs doit débuter rapidement. De fortes doses de corticoïdes sont généralement d’abord administrées par voie intraveineuse, pendant une semaine environ, puis par voie orale pendant une période de temps variable. Du cyclophosphamide, un immunosuppresseur, peut être également prescrit. En outre, la plasmaphérèse permet parfois d’éliminer les anticorps du sang. Plus vite les personnes sont traitées, moins le risque d’insuffisance rénale et de besoin d’une dialyse est grand. La transplantation rénale est parfois envisagée en cas de maladie rénale chronique avec insuffisance rénale, mais la glomérulonéphrite rapidement progressive peut récidiver sur le rein greffé.

Un traitement par un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou par un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) ralentit souvent l’évolution de la glomérulonéphrite chronique et a tendance à faire baisser la tension artérielle et l’excrétion de protéines dans l’urine. La diminution de la tension artérielle et la limitation de l’apport de sodium sont considérées bénéfiques. La restriction de l’apport alimentaire en protéines permet de limiter légèrement la vitesse de la progression de la dégradation rénale. L’insuffisance rénale doit être traitée par dialyse ou par transplantation rénale.

Ressources dans cet article