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Syndrome néphrotique

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

Le syndrome néphrotique est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins ayant de petits pores à travers lesquels le sang est filtré) dans lequel des quantités excessives de protéines sont excrétées dans l’urine. L’excrétion excessive de protéines entraîne typiquement une accumulation de liquide dans l’organisme (œdème), de faibles taux d’albumine et des taux élevés de lipides dans le sang.

  • Les médicaments et les troubles qui endommagent les reins peuvent causer un syndrome néphrotique.

  • Les personnes se sentent fatiguées et présentent un œdème tissulaire.

  • Le diagnostic est basé sur les analyses de sang et d’urine et parfois sur des examens d’imagerie, une biopsie des reins, ou les deux.

  • Les personnes présentant des troubles pouvant provoquer un syndrome néphrotique sont traitées par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou par des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) pour ralentir l’atteinte rénale.

  • Une limitation de la consommation de sodium, des diurétiques et des statines sont également utilisés pour traiter ce trouble.

Le syndrome néphrotique peut se développer progressivement ou soudainement. Il est observé à tout âge. Chez les enfants, il est le plus fréquent entre 18 mois et 4 ans, et les garçons sont plus touchés que les filles. Chez les personnes âgées, les deux sexes sont touchés dans la même mesure.

L’excrétion de protéines dans l’urine (protéinurie) entraîne de faibles taux sanguins de protéines importantes, telles que l’albumine. Les personnes présentent également des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang, une tendance à une augmentation de la coagulation sanguine et une susceptibilité aux infections plus élevée. Le taux réduit d’albumine dans le sang entraîne la fuite de liquide de la circulation sanguine vers les tissus. La présence de liquide dans les tissus entraîne la formation d’un œdème. Du fait de la fuite de liquide de la circulation sanguine, les reins compensent par une rétention du sodium plus importante.

Causes

Le syndrome néphrotique peut être primaire, ayant les reins pour origine, ou secondaire, causé par tout un ensemble de troubles. Ces troubles peuvent impliquer d’autres parties de l’organisme. Les troubles les plus fréquents sont le diabète sucré, le lupus érythémateux disséminé (lupus) et certaines infections virales. Le syndrome néphrotique peut également avoir pour origine une inflammation rénale (glomérulonéphrite, Glomérulonéphrite (syndrome néphritique)). Plusieurs médicaments toxiques au niveau rénal peuvent également provoquer un syndrome néphrotique, principalement les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ce syndrome peut également être provoqué par certaines allergies, y compris des allergies aux piqûres d’insectes et au lierre vénéneux ou au sumac vénéneux. Certains types de syndrome néphrotique sont héréditaires.

Symptômes

Les symptômes initiaux comprennent une perte d’appétit, un malaise général, un gonflement des paupières et un gonflement des tissus (œdème tissulaire) provoqués par une rétention excessive d’eau et de sodium, des douleurs abdominales et une urine moussante. L’abdomen peut être enflé du fait d’une importante accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite). Un essoufflement peut se développer parce que du liquide s’accumule dans l’espace entourant les poumons (épanchement pleural). D’autres symptômes peuvent comprendre un œdème des lèvres chez les femmes et du scrotum chez les hommes. Le plus souvent, le liquide qui provoque l’œdème tissulaire migre sous l’effet de la gravité. Dans la nuit, le liquide s’accumule dans les parties supérieures de l’organisme, telles que les paupières. Le jour, lorsque les personnes sont assises ou debout, le liquide s’accumule dans les parties inférieures du corps, telles que les chevilles. Un œdème qui s’aggrave peut masquer la fonte musculaire qui évolue en même temps.

Chez les enfants, la tension artérielle est généralement basse et peut encore baisser quand les enfants se mettent en position debout (hypotension orthostatique). Un choc peut également se produire. Chez les adultes, la tension artérielle peut être basse, normale ou élevée. La production d’urine peut baisser et une insuffisance rénale peut se développer (perte de la quasi-totalité de la fonction rénale) si la fuite de liquide des vaisseaux sanguins vers les tissus diminue la composante liquide du sang, induisant une baisse de l’apport sanguin au rein. Parfois, l’insuffisance rénale avec diminution du volume urinaire est d’apparition soudaine.

Des carences nutritionnelles peuvent être provoquées par la perte de substances nutritives dans l’urine. Chez les enfants, le développement peut être affecté. Les os peuvent se décalcifier, entraînant une ostéoporose ( Ostéoporose). Les ongles et les cheveux peuvent devenir fragiles et une partie des cheveux tomber. Des lignes horizontales blanches peuvent se développer au niveau des ongles pour des raisons inconnues.

La membrane qui tapisse la cavité abdominale et ses organes (péritoine) peut s’infecter et devenir le site d’une inflammation. Des infections opportunistes, provoquées par des bactéries normalement inoffensives, sont fréquentes. L’augmentation du risque d’infection est probablement due au fait que les anticorps, qui permettent normalement de lutter contre les infections, sont excrétés dans l’urine ou ne sont pas produits en quantité normale. La tendance à la coagulation du sang (thrombose) augmente, notamment dans les veines principales drainant le sang à partir des reins. Plus rarement, la coagulation peut ne pas se produire alors qu’elle serait nécessaire, ce qui peut provoquer des hémorragies. Une hypertension artérielle accompagnée de complications cardiaques et cérébrales, est plus susceptible d’être observée chez les diabétiques ou en cas de lupus érythémateux disséminé.

Diagnostic

Les médecins posent le diagnostic du syndrome néphrotique d’après les symptômes des personnes, l’examen clinique et les résultats des analyses de laboratoire. Parfois, le syndrome néphrotique se confond d’abord avec une insuffisance cardiaque chez les adultes âgés parce que l’œdème se produit dans les deux troubles et que l’insuffisance cardiaque est fréquente chez les personnes âgées. Il est utile d’effectuer un examen de l’urine sur 24 heures, pour mesurer la quantité de protéines perdues, mais de nombreuses personnes rencontrent des difficultés pour recueillir l’urine sur une période aussi longue. Comme alternative, un échantillon unique d’urine peut être testé pour mesurer le rapport entre le taux de protéines présentes dans l’urine et le taux de créatinine (un déchet). Les examens sanguins et d’autres examens urinaires permettent de déterminer des caractéristiques complémentaires du syndrome. Le niveau d’albumine dans le sang est bas car cette protéine vitale est excrétée dans l’urine et sa production est diminuée. L’urine contient souvent des agrégats de cellules, qui peut s’associer aux protéines et aux graisses (cylindres). L’urine contient des taux faibles de sodium et des taux élevés de potassium.

La concentration de lipides dans le sang est élevée, et parfois plus de 10 fois plus élevée que les concentrations normales. Les taux de lipides dans l’urine sont également élevés. Une anémie peut être observée. Les taux de protéines de la coagulation peuvent être augmentés ou diminués.

Les médecins recherchent les causes possibles du syndrome néphrotique, y compris les médicaments. Les analyses d’urine et de sang peuvent révéler un trouble sous-jacent. Par exemple, le sang est analysé pour dépister des infections antérieures pouvant provoquer le syndrome néphrotique et des anticorps dirigés contre les tissus de l’organisme (dénommés des auto-anticorps) qui indiquent une maladie auto-immune. Un examen des reins par imagerie, tel qu’une échographie ou une tomodensitométrie (TDM), peut être pratiqué. Si les personnes sont âgées ou ont perdu du poids, on recherchera un cancer. Une biopsie rénale est particulièrement utile pour déterminer la cause et l’importance de l’atteinte rénale.

Pronostic

Le pronostic varie en fonction de la cause du syndrome néphrotique, de l’âge des personnes, ainsi que du type et du degré de gravité de l’atteinte rénale. Les symptômes peuvent disparaître complètement si le syndrome néphrotique est provoqué par un trouble traitable, telle qu’une infection, un cancer ou la prise de médicaments. Une telle situation est observée chez environ la moitié des enfants atteints, mais plus rarement chez les adultes. Si le trouble sous-jacent répond aux corticoïdes, la progression de la pathologie est parfois arrêtée et elle peut, dans certains cas rares, régresser partiellement, voire complètement. Quand le syndrome est provoqué par une infection par le VIH, la progression est souvent inexorable et finit souvent par provoquer une insuffisance rénale en 3 ou 4 mois. Les enfants qui naissent avec un syndrome néphrotique vivent rarement au-delà de la première année, bien que la survie ait été possible dans certains cas, grâce à des traitements dialytiques ou à une transplantation rénale.

Lorsque la cause est un lupus érythémateux disséminé ou un diabète sucré, le traitement permet souvent de stabiliser ou de diminuer la perte de protéines dans l’urine. Cependant, certaines personnes ne répondent pas au traitement médicamenteux et développent une maladie rénale chronique qui évolue en insuffisance rénale en quelques années.

Dans les cas où le syndrome néphrotique est provoqué par des maladies telles que des infections, des allergies ou l’utilisation d’héroïne par voie intraveineuse, le pronostic varie en fonction de la précocité et de l’efficacité du traitement du trouble sous-jacent.

Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer un syndrome néphrotique

Trouble glomérulaire

Description

Pronostic

Maladie à changements minimes

La maladie peu sévère du glomérule est plus fréquente chez les enfants mais affecte également les adultes.

Le pronostic est favorable. Environ 90 % des enfants et presque autant d’adultes répondent au traitement. De 30 % à 50 % des adultes récidivent. Après un traitement de 1 ou 2 ans, plus de 80 % des personnes sont en rémission permanente.

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Cette affection atteint les glomérules. Elle touche surtout les adolescents mais aussi les jeunes et les adultes d’âge moyen. Elle est plus fréquente chez les personnes noires.

Le pronostic est défavorable car le traitement n’est pas très efficace. Chez la plupart des adultes et des enfants, la maladie évolue vers une insuffisance rénale terminale 5 à 20 ans après le diagnostic.

Glomérulonéphrite membraneuse

Cette catégorie grave de maladie glomérulaire touche surtout les adultes. Elle est plus fréquente chez les personnes blanches.

Chez environ 25 % des personnes, les protéines ne sont plus excrétées dans l’urine. Environ 25 % d’entre elles développent une insuffisance rénale terminale. Les autres continuent d’avoir des protéines dans l’urine, comme dans le syndrome néphrotique ou le syndrome d’hématurie et de protéinurie asymptomatique.

Syndrome néphrotique congénital et infantile

Ces troubles rares sont héréditaires. Les deux principales causes sont le syndrome néphrotique congénital (type finlandais) et la sclérose mésangiale diffuse. Ils sont très semblables à la glomérulosclérose segmentaire et focale. Les symptômes sont présents à la naissance dans le type finlandais et se développent au cours de l’enfance dans la sclérose mésangiale diffuse.

Ces troubles ne répondent pas au traitement par les corticoïdes. À cause du très faible niveau d’albumine dans le sang, l’ablation des deux reins est souvent proposée. Le traitement est symptomatique, et inclut la dialyse, jusqu’à ce que les enfants soient en mesure de recevoir une greffe de rein.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Elle est provoquée par des dépôts de complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) se fixant aux reins, parfois pour des raisons inconnues.

Si elle est provoquée par un trouble traitable (par exemple, par un lupus érythémateux disséminé ou par l’hépatite B ou C), une rémission partielle peut être observée. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes non traitées évolue vers une insuffisance rénale terminale en 10 ans et 90 % en 20 ans.

Glomérulonéphrite mésangioproliférative

Ce trouble représente environ 3 % à 5 % des personnes présentant un syndrome néphrotique de cause inconnue. Elle touche tous les âges.

Environ 50 % des personnes répondent initialement au traitement par les corticoïdes. De 10 % à 30 % environ développent une insuffisance rénale progressive. Les rechutes peuvent répondre au cyclophosphamide.

Prévention et traitement

L’utilisation d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), tel que l’énalapril, le quinapril ou le lisinopril, ou d’un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (ARA), tel que le candésartan, le losartan ou le valsartan, est primordiale à la fois pour la prévention et le traitement. En cas de lupus érythémateux disséminé ou de diabète sucré associé à une protéinurie légère ou modérée, un inhibiteur de l’ECA ou un ARA est utilisé le plus rapidement possible car le médicament peut prévenir une augmentation de la protéinurie et une aggravation de la fonction rénale.

En cas de syndrome néphrotique déjà établi, le traitement par un inhibiteur de l’ECA ou un ARA peut améliorer les symptômes, la quantité de protéines excrétées dans l’urine diminue généralement, et les concentrations de lipides dans le sang peuvent baisser. Cependant, ces médicaments peuvent augmenter les taux de potassium dans le sang en cas d’insuffisance rénale modérée ou sévère, ce qui peut provoquer des anomalies du rythme cardiaque potentiellement dangereuses.

Le traitement général du syndrome néphrotique inclut un régime alimentaire comprenant un apport normal en protéines et en potassium, mais appauvri en graisses saturées, en cholestérol et en sodium. Des statines, des médicaments qui réduisent le taux de cholestérol dans le sang, peuvent être également nécessaires si les personnes présentent des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang.

Si du liquide s’accumule dans l’abdomen, les personnes peuvent ressentir le besoin de s’alimenter fréquemment et en petites quantités, du fait que le liquide diminue la capacité de l’estomac. L’hypertension artérielle est en général traitée par des diurétiques. Ces derniers peuvent également réduire la rétention de liquide et l’œdème tissulaire, mais ils augmentent le risque de thrombose. Un traitement anticoagulant peut permettre de prévenir la formation de caillots. Les infections peuvent être mortelles et nécessitent un traitement immédiat.

Les personnes doivent recevoir le vaccin contre le pneumocoque. Il est rare que la perte de protéines dans l’urine soit telle qu’elle justifie l’ablation des reins.

Lorsque cela s’avère possible, le traitement spécifique doit viser la cause. Le traitement de l’infection qui provoque le syndrome néphrotique peut permettre de guérir le syndrome. Lorsqu’une maladie traitable, comme certains cancers, est à l’origine du syndrome, le traitement de cette maladie peut faire disparaître le syndrome. L’arrêt de la consommation d’héroïne aux stades précoces de la maladie induit la régression du syndrome néphrotique. Dans les cas où d’autres médicaments sont responsables du syndrome, l’arrêt du traitement peut être curatif. Les personnes sensibles ou allergiques au sumac vénéneux, au lierre vénéneux ou aux piqûres d’insectes doivent éviter ces agents irritants. Si aucune cause réversible ne peut être détectée, les personnes doivent être traitées par des corticoïdes et des immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide. Toutefois, les corticostéroïdes provoquent des troubles, en particulier chez les enfants, chez lequel ces médicaments peuvent retarder la croissance et supprimer le développement sexuel ( Les corticostéroïdes : Utilisations et effets secondaires).

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