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Acidose tubulaire rénale

(ATR)

Par James I. McMillan, MD, Associate Professor of Medicine, Nephrology Fellowship Program , Loma Linda University

Dans l’acidose tubulaire rénale, les tubules rénaux ne fonctionnent pas correctement, induisant des niveaux très élevés d’acides dans le sang.

  • Les tubules rénaux qui éliminent les acides du sang sont atteints lorsque les personnes prennent certains médicaments ou quand elles présentent un autre trouble touchant les reins.

  • Souvent, une faiblesse musculaire et une baisse des réflexes se manifestent lorsque le trouble est présent depuis longtemps.

  • Les analyses de sang montrent des taux d’acide élevés et un trouble de l’équilibre acido-basique de l’organisme.

  • Certaines personnes absorbent tous les jours une solution de bicarbonate de soude pour neutraliser les acides.

Pour pouvoir fonctionner normalement, les acides et les bases (telles que le bicarbonate) de l’organisme doivent être équilibrés. La digestion des aliments entraîne normalement la production d’acides qui circulent dans le sang. Les reins éliminent les acides du sang et les excrètent vers l’urine. Cette fonction est effectuée en grande partie par les tubules rénaux. Dans l’acidose tubulaire rénale, les tubules rénaux ne fonctionnent pas correctement à cause de l’une ou des deux raisons suivantes, qui ont tendance à augmenter les acides dans le sang (acidose métabolique) :

  • Une trop faible quantité des acides produits par l’organisme est excrétée, ce qui provoque une augmentation des niveaux d’acides dans le sang.

  • Une trop faible quantité du bicarbonate qui filtre à travers les tubules rénaux est réabsorbée, de sorte qu’une trop grande quantité de bicarbonate est perdue dans l’urine.

Dans l’acidose tubulaire rénale, l’équilibre des électrolytes est également affecté. L’acidose tubulaire rénale peut entraîner les troubles suivants :

  • Des taux de potassium dans le sang trop hauts ou trop bas

  • Des dépôts calciques dans les reins, pouvant entraîner la formation de calculs rénaux

  • Un affaiblissement douloureux et une déformation des os (ostéomalacie ou rachitisme)

L’acidose tubulaire rénale peut être un trouble permanent et héréditaire chez l’enfant. Elle peut être toutefois un trouble intermittent chez les personnes présentant d’autres pathologies telles que le diabète sucré, la drépanocytose ou une maladie auto-immune (telle que le lupus érythémateux disséminé). L’acidose tubulaire rénale peut être également une affection temporaire induite par une obstruction des voies urinaires ou par des médicaments tels que l’acétazolamide, l’amphotéricine B, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARA) et les diurétiques qui conservent le potassium de l’organisme (appelés diurétiques d’épargne potassique).

Si l’acidose tubulaire rénale, elle peut endommager les tubules rénaux et évoluer en maladie rénale chronique.

Il existe quatre types d’acidose tubulaire rénale, les types 1 à 4. Chacun d’eux est caractérisé par une anomalie particulière de la fonction rénale qui provoque l’acidose. Les quatre types sont peu fréquents, mais le type 4 est le plus fréquent et le type 3 est extrêmement rare.

Types d’acidose tubulaire rénale

Type

Cause

Anomalie sous-jacente

Symptômes et perturbations métaboliques

1

Elle peut être héréditaire ou déclenchée par une maladie auto-immune ou par certains médicaments.

Elle est habituellement de cause inconnue, notamment chez les femmes

Incapacité à excréter les acides dans l’urine

Acidité élevée du sang

Déshydratation légère

Taux de potassium sanguin bas, qui induit une faiblesse et des paralysies musculaires

Fragilité osseuse

Douleur osseuse

Dépôts de calcium, induisant des calculs rénaux

Maladie rénale chronique

2

Généralement due à une maladie héréditaire, comme le syndrome de Fanconi, l’intolérance héréditaire au fructose, la maladie de Wilson ou le syndrome oculo-cérébro-rénal (syndrome de Lowe)

Elle peut être aussi provoquée par un myélome multiple, par une intoxication par un métal lourd ou par certains médicaments

Incapacité à réabsorber le bicarbonate dans l’urine, entraînant l’excrétion d’une trop grande quantité de bicarbonate

Acidité élevée du sang

Fragilité osseuse

Douleur osseuse

Déshydratation légère

Faibles taux de potassium dans le sang

Diminution de la production de la forme active de la vitamine D

4

Non héréditaire

Due au diabète, à une maladie auto-immune, à une maladie rénale chronique ou à une obstruction des voies urinaires

Aggravée par certains médicaments, tels que les diurétiques d’épargne potassique, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II

Carence ou absence de réponse à l’aldostérone, une hormone qui permet aux reins de réguler l’excrétion de potassium et de sodium

Acidité du sang modérément augmentée et niveaux élevés de potassium dans le sang qui ne provoquent que rarement des symptômes, sauf si le taux de potassium est exceptionnellement élevé (dans ce cas, provoquant des irrégularités du rythme cardiaque et des paralysies musculaires)

Remarque : Le type 3, qui est un mélange des types 1 et 2, est extrêmement rare.

Symptômes

Un grand nombre des personnes présentant cette pathologie sont asymptomatiques. La plupart des autres ne développent des symptômes que lorsque le trouble est présent depuis longtemps. Les symptômes qui se développent par la suite dépendent du type d’acidose tubulaire rénale.

Types 1 et 2

Si le taux de potassium sanguin est bas, comme on l’observe dans les types 1 et 2, des manifestations neurologiques peuvent apparaître, dont une faiblesse musculaire, une diminution des réflexes, et même une paralysie. Dans le type 1, des calculs rénaux peuvent se former, ce qui provoque des lésions des cellules rénales et, dans certains cas, une maladie rénale chronique. Dans le type 2 et parfois le type 1, une douleur osseuse et une ostéomalacie peuvent se produire chez les adultes et un rachitisme chez les enfants.

Type 4

Dans le type 4, le taux de potassium est classiquement élevé, mais il est rare qu’il soit suffisamment élevé pour entraîner des symptômes. Si le taux devient trop élevé, un rythme cardiaque irrégulier et une paralysie musculaire peuvent apparaître.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Analyses d’urine

Les médecins envisagent le diagnostic d’acidose tubulaire rénale de type 1 ou 2 lorsque les personnes présentent certains symptômes caractéristiques (tels qu’une faiblesse musculaire et une diminution des réflexes), et si les examens biologiques révèlent des taux élevés d’acides et des taux abaissés de bicarbonate et de potassium dans le sang.

L’acidose tubulaire de type 4 est en général suspectée lorsqu’un taux élevé de potassium est associé à un taux d’acides élevé et à un taux de bicarbonate abaissé dans le sang. Certaines analyses sur des échantillons d’urine et d’autres examens permettent de déterminer le type d’acidose tubulaire rénale.

Traitement

  • Boire du bicarbonate de sodium chaque jour

Le traitement dépend du type d’acidose tubulaire rénale.

Types 1 et 2

Les types 1 et 2 sont traités par la prise quotidienne d’une solution de bicarbonate de sodium pour neutraliser les acides produits par l’alimentation. Ce traitement soulage les symptômes et évite l’insuffisance rénale et l’atteinte osseuse ou peut limiter leur aggravation. D’autres solutions spécialement préparées sont disponibles et une supplémentation en potassium peut également être nécessaire.

Type 4

Dans le type 4, l’acidose est tellement légère que l’administration de bicarbonate peut ne pas s’avérer nécessaire. Un taux élevé de potassium dans le sang peut être en général contrôlé en limitant les apports en potassium, en prévenant la déshydratation, en prenant des diurétiques qui augmentent la perte de potassium, en modifiant les médicaments ou en ajustant la posologie de certains médicaments.

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