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Diabète insipide néphrogénique

Par James I. McMillan, MD, Associate Professor of Medicine, Nephrology Fellowship Program , Loma Linda University

Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins produisent une grande quantité d’urine diluée, parce que les tubules rénaux ne sont pas sensibles à la vasopressine (hormone antidiurétique) et ne peuvent pas réabsorber l’eau filtrée dans l’organisme.

  • Le diabète insipide néphrogénique est souvent héréditaire, mais il peut être induit par des médicaments ou des pathologies touchant les reins.

  • Les symptômes comprennent une soif excessive et l’excrétion de quantités importantes d’urine.

  • Le diagnostic du diabète insipide néphrogénique est basé sur les analyses de sang et d’urine.

  • La prise de grandes quantités d’eau évite la déshydratation.

  • Pour traiter leur diabète insipide néphrogénique, les personnes réduisent l’apport en sel dans leur alimentation et prennent parfois des médicaments qui réduisent le volume d’urine excrété.

Le diabète insipide et le diabète sucré, le type de diabète le plus connu, entraînent l’excrétion de grandes quantités d’urine. Cependant, les deux types de diabètes sont très différents.

Il existe deux types de diabète insipide.

  • Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas à la vasopressine (hormone antidiurétique), et par conséquent ils continuent d’éliminer de grandes quantités d’urine diluée.

  • Dans le diabète insipide central, qui est plus courant, l’hypophyse ne sécrète pas de vasopressine.

Le saviez-vous ?

  • Le diabète insipide néphrogénique et le diabète sucré sont très différents, si ce n’est que les deux induisent l’excrétion de grandes quantités d’urine.

Causes

Normalement, les reins adaptent la concentration de l’urine en fonction des besoins de l’organisme. Les reins réalisent cette adaptation en réponse au taux de vasopressine dans le sang. La vasopressine, sécrétée par l’hypophyse, signale aux reins de retenir l’eau et de concentrer l’urine. Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas au signal.

Le diabète insipide néphrogénique peut être

  • Héréditaire

  • Acquis

Diabète insipide néphrogénique héréditaire

Dans le diabète insipide néphrogénique héréditaire, le gène généralement responsable du trouble est récessif et localisé sur le chromosome X, l’un des deux chromosomes sexuels, de sorte que, en général, seules les personnes de sexe masculin développent la symptomatologie. Cependant, les femmes porteuses du gène peuvent transmettre la maladie à leurs enfants de sexe masculin. Rarement, un autre gène anormal peut induire un diabète insipide néphrogénique tant chez les hommes que chez les femmes.

Diabète insipide néphrogénique acquis

Dans la forme acquise, le diabète insipide néphrogénique peut être provoqué par certains médicaments qui bloquent l’action de la vasopressine, tels que le lithium.

Le diabète insipide néphrogénique peut également se manifester si le rein est atteint par des troubles tels que la maladie rénale polykystique, la drépanocytose, le rein médullaire en éponge, des infections (pyélonéphrite) sévères, l’amylose, le syndrome de Sjögren et certains cancers (par exemple sarcome ou myélome).

De plus, des taux élevés de calcium ou des taux faibles de potassium dans le sang, en particulier s’ils sont persistants, bloquent partiellement l’action de la vasopressine.

Parfois, la cause de ces malformations est inconnue.

Symptômes

Les symptômes du diabète insipide néphrogénique sont

  • Soif excessive (polydipsie)

  • Excrétion de grands volumes d’urine diluée (polyurie)

Les personnes peuvent éliminer de 3 à 20 litres d’urine par jour.

Quand le diabète insipide néphrogénique est héréditaire, les symptômes apparaissent en général peu après la naissance. Les nourrissons peuvent gravement se déshydrater car ils ne peuvent pas exprimer leur soif. Ils peuvent présenter une fièvre élevée, accompagnée de vomissements et de convulsions.

Les personnes âgées atteintes de démence sont également plus susceptibles de se déshydrater car elles aussi peuvent être incapables d’exprimer leur soif.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Analyses d’urine

Les examens biologiques montrent des taux élevés de sodium dans le sang et une urine très diluée. Les médecins peuvent avoir recours à un test de restriction hydrique pour poser le diagnostic.

Pronostic

Le pronostic est favorable si le diabète insipide néphrogénique est diagnostiqué avant que les personnes ne subissent des épisodes de déshydratation sévères.

Cependant, avec un traitement, les nourrissons atteints de ce trouble auront le plus souvent un développement normal. Cependant, si le diabète insipide néphrogénique héréditaire n’est pas rapidement diagnostiqué et traité, des lésions cérébrales peuvent se produire, ce qui entraîne un déficit mental permanent pour les nourrissons. Des épisodes fréquents de déshydratation peuvent également retarder le développement physique.

Pour les cas dans lesquels le trouble n’est pas héréditaire, le traitement de la pathologie sous-jacente favorise généralement un retour à la normale de la fonction rénale.

Traitement

  • Consommation d’eau adéquate

  • Alimentation et médicaments pour diminuer le volume d’urine

Afin d’éviter la déshydratation, les personnes qui souffrent de diabète insipide néphrogénique doivent boire de l’eau en quantité adéquate dès qu’elles perçoivent la sensation de soif. De l’eau doit être fréquemment administrée aux nourrissons, aux jeunes enfants et aux personnes âgées très malades. Les personnes qui boivent suffisamment d’eau ont peu de risques de se déshydrater, mais l’absence de consommation d’eau pendant quelques heures peut induire une déshydratation sévère.

Un régime pauvre en sel et en protéines peut s’avérer utile.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les diurétiques thiazidiques sont parfois utilisés dans le traitement de ce trouble. Les AINS et les diurétiques thiazidiques agissent par plusieurs mécanismes qui augmentent les quantités de sodium et d’eau réabsorbées par les reins. Ces changements induisent une diminution des volumes d’urine.

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