Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Pseudohypoaldostéronisme de type I

Par James I. McMillan, MD

Le pseudohypoaldostéronisme de type I est un trouble héréditaire rare dans lequel les reins retiennent trop de potassium et excrètent trop de sel et d’eau, induisant ainsi une hypotension artérielle.

Il existe deux types de pseudohypoaldostéronisme

  • Le type I, qui se divise en 2 sous-types et se caractérise par une hypotension artérielle

  • Le type II, qui est très rare

Deux mutations génétiques différentes peuvent provoquer un pseudohypoaldostéronisme de type I. Dans les deux cas, l’organisme ne répond pas à l’hormone aldostérone, conduisant à l’excrétion de trop de sel et d’eau. Les deux types diffèrent toutefois l’un de l’autre. Dans l’un des types, le sel en excès n’est excrété que par les reins. Dans l’autre type, une forme plus sévère, le sel en excès est également éliminé par la transpiration et par d’autres organes.

Les enfants atteints de la forme sévère peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de la mucoviscidose, tels que de fréquentes infections des voies respiratoires. Elle peut provoquer une déshydratation, induisant éventuellement nausées et vomissements, une asthénie, une faiblesse musculaire et une hypotension artérielle, parfois accompagnée de vertiges et de pertes de connaissance. Le sel éliminé par la transpiration peut provoquer une éruption cutanée ou de très petits nodules. La forme la moins sévère peut provoquer quelques symptômes autres que ceux de l’hypotension artérielle. Dans la forme la moins sévère, le trouble peut disparaître à mesure que les enfants grandissent.

Outre la prise de la tension artérielle, les médecins mesurent la quantité de sodium et de potassium dans l’urine et dans le sang. Ils peuvent également prescrire des analyses de sang pour déceler les taux des hormones qui permettent de réguler les taux de sodium dans le sang et donc la tension artérielle (rénine et aldostérone). Des examens génétiques peuvent également être réalisés.

Le traitement consiste en un régime alimentaire riche en sel. Les personnes atteintes de cette affection doivent prendre de la fludrocortisone, un médicament qui favorise la rétention du sel et de l’eau par l’organisme.