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Bilan d'une perte auditive

Par John K. Niparko, MD, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

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Près de 10% de la population des USA présente un déficit auditif. Une surdité sévère à profonde est retrouvée chez 1/800 à 1/1000 naissances. La découverte d'une surdité moyenne ou légère est 2 à 3 fois plus fréquente. Pendant l'enfance, 2 à 3 enfants sur 1000 vont développer une surdité légère à sévère. Les adolescents sont une population à risque du fait d'une exposition excessive au bruit et/ou aux traumatismes crâniens. Les adultes présentent généralement une diminution progressive de l'audition (la presbyacousie, Causes de surdité acquise) qui est due au vieillissement et à l'exposition sonore.

Les surdités de la petite enfance peuvent entraîner des troubles de développement du langage sur le versant perceptif et expressif. La gravité du handicap est déterminée par l’âge à partir duquel est apparue la perte auditive; la nature de la perte (sa durée, les fréquences auditives affectées et sa sévérité); et les susceptibilités individuelles (p. ex., déficit visuel associé, handicap intellectuel, dyslexie ou dysphasie, stimulation langagière insuffisante ou inappropriée). Les enfants qui présentent des troubles associés, de nature sensorielle ou cognitive, ou des troubles spécifiques du langage sont plus sévèrement touchés.

Physiopathologie

La surdité peut être classée comme transmissionelle et/ou perceptive (mixte).

La surdité de transmission est due aux lésions du conduit auditif externe, du tympan ou de l'oreille moyenne. Ces lésions gênent la propagation efficace du son vers l'oreille interne.

La surdité de perception est due à des lésions de l'oreille interne (sensorielle) ou du nerf auditif (8e) (neurologique, Différences entre surdité endo- et rétrocochléaire). La distinction entre perte endo- et rétrocochléaire est importante car les pertes endocochléaires sont parfois réversibles et exceptionnellement en rapport avec une pathologie qui engage le pronostic vital. Les surdités rétrocochléaires récupèrent rarement et peuvent avoir une étiologie qui engage le pronostic vital, souvent une tumeur de l'angle pontocérébelleux.

Une surdité mixte peut être due à un traumatisme crânien sévère avec ou sans fracture du crâne ou de l'os temporal, à une infection chronique ou à l'une des nombreuses pathologies génétiques. Elle peut également survenir lorsqu'une surdité de transmission transitoire, souvent due à une otite moyenne, est associée à une surdité de perception.

Différences entre surdité endo- et rétrocochléaire

Test

Surdité endocochléaire

Surdité rétrocochléaire

Compréhension de la parole

Altération modérée

Altération importante

Discrimination pour des sons d'intensité croissante

Habituellement, s'améliore dans une certaine mesure, en fonction de la gravité et de la distribution de la perte des éléments sensoriels

Se détériore

Recrutement

Présent

Absent

Diminution du réflexe acousticofacial

Absent ou modéré

Présent

Ondes des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral

Bien individualisées, avec des latences normales

Absence ou augmentation anormale des latences

Émissions otoacoustiques

Absentes

Présentes

Étiologie

Une surdité peut être congénitale (v. Étiologies des surdités congénitales*) ou acquise (v. Causes de surdité acquise) progressive ou brutale v. Surdité brusque, (v. Surdité brusque) temporaire ou permanente, unilatérale ou bilatérale, et légère ou profonde. L'ototoxicité médicamenteuse est traitée ailleurs ( Ototoxicité induite par les médicaments).

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes:

  • Bouchon de cérumen

  • Bruit

  • Vieillissement

  • Infections (en particulier chez l'enfant et les jeunes adultes)

L'accumulation de cérumen est la cause la plus fréquente de surdité curable, en particulier chez les personnes âgées. Les corps étrangers du conduit auditif externe peuvent être un problème chez l'enfant, d'une part à cause de leur présence, mais aussi en raison des dégâts pouvant être causés lors de leur extraction.

L'exposition au bruit peut provoquer une surdité de perception brutale ou progressive. Dans les traumatismes acoustiques, la perte auditive résulte de l'exposition à un bruit soudain de forte intensité (p. ex., tir d’arme à feu ou explosion); certains patients développent également des acouphènes. La surdité peut être temporaire (à moins qu'il n'existe également des lésions par explosion responsables de dégâts du tympan et/ou des osselets). Dans les cas d'exposition chronique au bruit, la perte auditive se développe progressivement dès lors que l'exposition chronique dépasse > 85 décibels (dB, Niveaux sonores). Bien qu'il existe de grandes variations individuelles en matière de surdité induite par le bruit, chaque individu subit inévitablement une perte d'audition en cas d'exposition à un bruit suffisamment intense pendant un laps de temps suffisamment long. L'exposition répétée à des bruits élevés entraîne à terme une diminution du nombre des cellules ciliées internes et externes de l'organe de Corti. La surdité se détecte généralement d'abord autour de la fréquence de 4 kHz et s'étend progressivement aux fréquences inférieures et supérieures en cas de poursuite de l'exposition. Contrairement à la plupart des autres causes de surdités de perception, les surdités causées par le bruit peuvent être moins sévères à 8 kHz qu'à 4 kHz.

L'otite moyenne aiguë ( otite moyenne (aiguë)) est une cause fréquente de surdité légère à moyenne transitoire (essentiellement chez l'enfant). Cependant, sans traitement, les séquelles d'otite moyenne aiguë et l'évolution vers une otite moyenne chronique (et plus rarement les séquelles de labyrinthite purulente) peuvent provoquer une surdité non réversible, en particulier si cholestéatome se développe.

L'otite moyenne séromuqueuse ( Otite moyenne (sécrétoire)) peut se révéler de plusieurs manières. Presque tous les épisodes d'otite moyenne aiguë sont suivis d'une période de 2 à 4 semaines d'otite séreuse. L'otite moyenne séromuqueuse peut être également secondaire à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache (p. ex., résultant d'une fente vélaire, de tumeurs bénignes ou malignes du nasopharynx ou de modifications rapides de la pression de l'air dans le conduit auditif externe comme pendant la descente de hautes altitudes ou après une remontée rapide en plongée sous-marine).

Une maladie auto-immune peut entraîner une surdité de perception à tout âge et est associée à une autre symptomatologie.

Étiologies des surdités congénitales*

Régions anatomiques affectées

Étiologie

De transmission

Oreille externe et moyenne

Génétique

Malformation, idiopathique (inconnue)

Malformation induite par un médicament (p. ex., par le thalidomide)

Sensorielle

Oreille interne

Génétique

Malformation, idiopathique (inconnue)

Infection congénitale (p. ex., rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis)

Incompatibilité Rh

Anoxie

Ingestion maternelle de médicaments ototoxiques (p. ex., pour la tuberculose ou des infections graves)

Malformation induite par un médicament (p. ex., par le thalidomide)

Neurale

SNC

Anoxie

Malformation, idiopathique (inconnue)

Génétique

Infection congénitale (p. ex., rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis)

Neurofibromatose (type 2)

Incompatibilité Rh

*Un grand nombre de surdités congénitales se présentent sous la forme d'une surdité mixte, associant une surdité de perception avec une surdité de transmission.

Les causes sont énumérées par ordre approximatif de fréquence.

Causes de surdité acquise

Cause*

Signes évocateurs

Procédure diagnostique

Oreille externe (surdité de transmission)

Obstruction (p. ex., provoquée par du cérumen, un corps étranger, une otite externe, ou, rarement, tumeur)

Visibles à l'examen

Otoscopie

Bilan clinique

Oreille moyenne (surdité de transmission)

Otite moyenne (avec épanchement)

Perte auditive qui peut fluctuer

Également parfois vertiges, douleur ou pesanteur dans l'oreille

Habituellement, tympan d'aspect anormal

Souvent un antécédent d'otite moyenne aiguë ou d'autres événements causal

Otoscopie

Test audiométrique avec tympanogramme

Otite moyenne (chronique)

Otorrhée chronique

Habituellement, perforation visible

Tissue de granulation dans le conduit

Parfois, cholestéatome

Otoscopie

En cas de cholestéatome, TDM ou IRM

Traumatismes de l'oreille

Apparent à l'anamnèse

Souvent perforation visible du tympan, hémotympan (s'il est intact)

Otoscopie

Bilan clinique

Otospongiose

Anamnèse familiale

Âge de début

Association à la grossesse

Audiogramme, tympanogramme et otoscopie

Tumeurs (bénignes et malignes)

Perte unilatérale

Lésion souvent visible à l'otoscopie

TDM ou IRM

Oreille interne (perte sensorielle)

Maladies génétiques (p. ex., mutation 26 de la connexine, syndrome de Waardenburg)

Parfois, une histoire familiale positive (mais généralement négative)

Parfois, mèche de cheveux blancs ou hétérochromie irienne dans le syndrome de Waardenburg

Bilan clinique

Tests génétiques

TDM

Exposition au bruit

Habituellement, apparent à l'anamnèse

Bilan clinique

Presbyacousie

> 55 ans chez les hommes, > 65 ans chez les femmes

Perte progressive, bilatérale

Examen neurologique normal

Bilan clinique

Médicaments ototoxiques (p. ex., aspirine, aminosides, vancomycine, cisplatine, furosémide, acide étacrynique, quinine)

Anamnèse d'utilisation

Surdité bilatérale

Symptômes vestibulaires variables

Insuffisance rénale

Bilan clinique

Infections (p. ex., méningite, labyrinthite infectieuse)

Antécédents d'infection évidents

Symptômes qui débutent pendant ou peu après une infection

Bilan clinique

Maladies auto-immunes (p. ex., polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé)

Douleurs articulaires, éruptions cutanées

Parfois, un changement soudain de la vision ou une irritation des yeux

Anamnèse souvent connue de la maladie

Tests sérologiques

Syndrome de Ménière

Épisodes de perte auditive (souvent unilatérale), associée à un acouphène et un vertige

IRM rehaussée au gadolinium pour éliminer une tumeur

Barotraumatisme (avec fistule périlymphatique)

Anamnèse de changement de pression brusque ou de coup sur le conduit auditif

Parfois, otalgies sévères ou vertige

Tympanométrie et tests de la fonction d'équilibre

Exploration chirurgicale si le vertige persiste

Traumatismes (avec fracture de la base du crâne ou commotion labyrinthique [cochléaire])

Antécédents de traumatisme sévère

Possible syndrome vestibulaire ou paralysie faciale

Parfois, hémotympan, otoliquorrhée (LCR), ecchymose sur la mastoïde

TDM ou IRM

SNC (perte neurale)

Tumeurs de l'angle pontocérébelleux (p. ex., neurinome de l'acoustique, méningiome)

Perte auditive unilatérale, souvent avec acouphène

Troubles vestibulaires

Parfois, paralysie faciale ou névralgie du trijumeau

IRM rehaussée au gadolinium

Pathologies démyélinisantes (p. ex., sclérose en plaques)

Perte unilatérale

Multifocale

Symptômes fluctuants

IRM

Parfois, ponction lombaire

*Chaque groupe est listé par ordre approximatif de fréquence.

Tous les patients doivent subir un examen otoscopique et une audiométrie.

Une perte auditive mixte neurosensorielle et de transmission peut également être présente.

Bilan

Le bilan consiste dans la détection et la quantification de la perte auditive ainsi que dans la détermination de l'étiologie (en particulier des causes réversibles).

Dépistage

La plupart des adultes et grands enfants peuvent signaler une surdité brusque, et les parents peuvent suspecter une surdité sévère à profonde chez le nouveau-né dès les premières semaines de vie s'il ne réagit pas aux stimulations sonores et aux voix. Cependant, les surdités progressives et presque toutes les surdités du jeune enfant doivent bénéficier d'un dépistage. Le dépistage doit commencer dès la naissance ( Dépistage : Tests auditifs) de façon à pouvoir débuter la prise en charge précocement et favoriser un développement optimal du langage oral. Aussi, toute suspicion de déficience auditive doit inciter à consulter un spécialiste. Si ce dépistage n'est pas pratiqué, les surdités bilatérales sévères peuvent ne pas être diagnostiquées avant l'âge de 2 ans et les surdités bilatérales légères à modérées ou unilatérales même sévères ne sont souvent pas reconnues avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher la date d'apparition de la surdité, sa durée, son mode de début (p. ex., progressive, brutale), si elle est unilatérale ou bilatérale et s'il existe des déformations des sons (p. ex., musicalité des sons, son terne ou sans vie) ou une altération de compréhension de la parole. Il faut demander au patient si la surdité a fait suite à un événement brutal (p. ex., traumatisme crânien, barotraumatisme [en particulier un accident de plongée], début d'un traitement médicamenteux). D'autres symptômes associés, otologiques (p. ex., otalgie, acouphènes, otorrhée, sensation de plénitude de l'oreille), vestibulaires (p. ex., instabilité à l'obscurité, vertige) et neurologiques (p. ex., céphalées, faiblesse ou asymétrie faciale, anomalie du goût, sensation de plénitude de l'oreille) doivent être recherchés. Chez l'enfant, l'attention sera attirée par l'existence de retards de la parole ou dans le développement du langage, et de retards du développement moteur.

La revue des systèmes doit chercher à déterminer l'impact de la surdité sur la vie du patient.

La recherche des antécédents médicaux doit également porter sur la notion de maladies antérieures potentiellement en rapport avec la surdité telles que des infections du SNC, des otites à répétition, une exposition chronique au bruit, des traumatismes crâniens, des maladies rhumatologiques (p. ex., polyarthrite rhumatoïde, lupus) et des antécédents familiaux de surdité. L'anamnèse médicamenteuse doit rechercher la prise de médicaments ototoxiques, antérieure ou actuelle (v. Causes de surdité acquise).

Examen clinique

L'essentiel de l'examen se focalise sur l'examen clinique des oreilles et l'exploration de la fonction auditive, et sur l'examen neurologique. L'oreille externe est inspectée à la recherche de corps étrangers, d'infection, de malformations congénitales et autres lésions. Le tympan est examiné à la recherche de perforation, otorrhée, otite moyenne et cholestéatome. Lors de l’examen neurologique, une attention particulière doit être portée à l’examen de la 2e à la 7e paire de nerfs crâniens ainsi qu’aux fonctions vestibulaires et cérébelleuses parce que des anomalies de l’examen neurologique sont fréquentes dans les tumeurs du tronc cérébral et de l’angle pontocérébelleux. Les tests de Weber et de Rinne nécessitent un diapason pour différencier les surdités de transmission des surdités de perception.

Dans le test de Weber le talon d'un diapason de fréquence 512 Hz ou 1024 Hz est placé sur la ligne médiane de la tête, le patient devant indiquer dans quelle oreille le son est le plus fort. Dans la surdité unilatérale de transmission, le son est perçu plus fort du côté de l'oreille avec la perte auditive. Dans la surdité de perception unilatérale, le son est perçu plus fort du côté de l'oreille saine, car le diapason stimule de la même façon les deux oreilles internes et le patient perçoit le stimulus avec l'oreille non atteinte.

Dans le test de Rinne, la perception des sons par conduction aérienne et par conduction osseuse sont comparées. La conduction osseuse ne fait intervenir ni l’oreille externe ni l’oreille moyenne et explore donc l’intégrité de l’oreille interne, de la 8e paire crânienne et des voies centrales. Le pied du diapason est positionné sur la mastoïde (pour tester la conduction osseuse); dès que le son n’est plus perçu, le diapason est retiré et il est placé encore vibrant près du pavillon pour tester la conduction aérienne (pour la conduction de l’air). En l'absence de surdité, ou en cas de surdité de perception, le patient entend de nouveau le diapason, ce qui indique que la conduction aérienne est meilleure que la conduction osseuse. Dans les surdités de transmission, c’est l’inverse; la conduction osseuse est plus forte que la conduction aérienne. En cas de perte auditive neurosensorielle, les conductions osseuse et aérienne sont réduites, mais la conduction aérienne reste la plus efficace.

Signes d'alarme

Les signes cliniques devant attirer particulièrement l'attention sont les suivants

  • Une surdité neurosensorielle unilatérale

  • Des anomalies des nerfs crâniens (autres que la surdité)

Interprétation des signes

De nombreuses causes de surdité (p. ex., cérumen, blessures, exposition importante au bruit, séquelles infectieuses, médicaments) sont faciles à déceler par l'examen (v. Causes de surdité acquise).

Les signes associés sont utiles dans les quelques cas restants où aucune autre cause évidente n'est mise en évidence. L'existence de signes de localisation neurologique doit éveiller plus particulièrement l'attention. Le 5e et/ou le 7e nerf crânien sont souvent atteints par des tumeurs qui touchent le 8e nerf; une hémianesthésie faciale et des difficultés à serrer la mâchoire (5e) et une paralysie de l'hémiface et des anomalies du goût (7e) orientent donc vers cette région. L'existence de signes en faveur de maladies auto-immunes, des malformations de la face et du cou et une anomalie rénale peuvent faire évoquer leur implication dans la surdité.

Tout enfant qui présente un retard de parole ou un retard de langage ou des difficultés scolaires doit avoir un bilan de l'audition. Un handicap intellectuel, une aphasie et un autisme doivent également être évoqués. Un retard du développement moteur peut être le signe d'une atteinte vestibulaire, qui est souvent associée à une surdité de perception.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires comprennent

  • Tests audiométriques

  • Parfois, IRM ou TDM

Les tests audiométriques sont indispensables pour toutes les personnes qui présentent une perte auditive; ces tests comprennent habituellement

  • Une audiométrie tonale liminaire avec des sons purs en conduction aérienne et osseuse

  • Une mesure du seuil d'intelligibilité

  • et de discrimination vocale

  • Une tympanométrie

  • Une étude des réflexes acousticofaciaux

Ces examens permettent de déterminer si des explorations complémentaires sont nécessaires pour différencier un déficit endocochléaire d'un déficit rétrocochléaire.

L'audiométrie tonale liminaire quantifie la perte auditive. L'audiomètre délivre des sons unifréquentiels (sons purs) à différentes intensités pour déterminer le seuil auditif (à quelle intensité un son doit être émis pour être perçu) du patient pour chaque fréquence. L’audition de chaque oreille est testée séparément de 125 ou 250 à 8000 Hz par conduction aérienne (en utilisant des écouteurs) et jusqu’à 4 kHz par conduction osseuse (en utilisant un vibrateur mis en contact avec la mastoïde ou le front). Les résultats des tests sont portés sur des graphiques appelés audiogrammes (v. Audiogramme de l'oreille droite chez un patient dont l'audition est normale.), qui montrent la différence entre le seuil d'audition du patient et l'audition normale à chaque fréquence. La différence est mesurée en dB ( Niveaux sonores). Le seuil normal est le niveau d'audition de 0 dB; une perte auditive est présente si le seuil du patient est > 25 dB de niveau d'audition. Quand une stimulation acoustique est suffisamment forte, un son présenté sur une oreille peut être perçu par l'oreille controlatérale non testée (transfert transcrânien). Dans de tels cas, un son de masquage, habituellement un bruit à bande étroite, est présenté à l'oreille non testée pour l'assourdir.

L'audiométrie vocale recherche le seuil d'intelligibilité et l'intensité sonore à partir le laquelle le score d'intelligibilité est maximal. Le seuil d'intelligibilité correspond grossièrement au seuil à partir duquel la parole est reconnue. Pour déterminer le seuil d'intelligibilité, l'examinateur présente au patient une liste de mots à des intensités sonores spécifiques. Ces mots sont habituellement 2 des mots dissyllabiques (spondées), comme bouteille, voiture, journal, carotte. L’examinateur note l’intensité à laquelle le patient répète 50% des mots correctement. Le seuil d'intelligibilité correspond normalement à la moyenne des pertes auditives en audiométrie tonale liminaire sur les fréquences conversationnelles (p. ex., 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz).

Le score de la reconnaissance des mots teste les capacités à faire la distinction entre les différents sons du langage ou phonèmes. Il est déterminé en présentant 50 mots équilibrés phonétiquement à une intensité de 35-40 dB au-dessus du seuil d'intelligibilité. La liste des mots contient des phonèmes à la même fréquence relative que dans l'anglais conversationnel. Le score est le pourcentage de mots correctement répétés par le patient et reflète la capacité à comprendre la parole dans les meilleures conditions d'écoute. Des scores normaux sont de 90 à 100%. Le test de reconnaissance du langage est normal en cas de surdité de transmission, bien qu'à un plus haut niveau d'intensité. Il est moins bon à tous les seuils d'intensité en cas de perte auditive de perception. La discrimination est encore moins bonne en cas d'atteinte neurologique qu'en cas d'atteinte sensorielle (oreille interne). L'essai de mots compris dans des phrases complètes est un autre type de test de reconnaissance qui est souvent utilisé pour évaluer l'intérêt des dispositifs implantables (lorsque le bénéfice des aides auditives est insuffisant).

La tympanométrie mesure l'impédance de l'oreille moyenne à la transmission d'une énergie sonore et ne nécessite pas la participation du patient. Il est couramment utilisé pour dépister chez l'enfant les épanchements de l'oreille moyenne. Une sonde contenant un émetteur sonore, un microphone et un régulateur de la pression aérienne est placée de manière étanche dans le conduit auditif externe. Le microphone enregistre le bruit réfléchi par le tympan lorsque des variations de pression sont appliquées dans le conduit auditif. À l'état normal, la compliance de l'oreille moyenne est maximale lorsque la pression du conduit auditif externe est égale à la pression atmosphérique. Une compliance anormale traduit l'existence de problèmes spécifiques. Dans l'obstruction de la trompe d'Eustache ou dans l'épanchement de l'oreille moyenne, la compliance est maximale pour une pression négative du conduit auditif. En cas de rupture de la chaîne des osselets, comme en cas de nécrose ou de luxation de la longue apophyse de l'enclume, une compliance beaucoup plus élevée que la normale peut être obtenue dans l'oreille moyenne. En cas de blocage de la chaîne ossiculaire, comme en cas d’ankylose de l’étrier dans l’otospongiose, la compliance peut être normale ou diminuée.

Le réflexe acousticofacial est la contraction du muscle stapédien en réponse à des bruits de forte intensité, ce qui modifie la compliance du tympan en protégeant l'oreille interne des traumatismes acoustiques. Le réflexe est testé en émettant un son et en mesurant l'intensité du son qui entraîne une modification de l'impédance de l'oreille moyenne par le déplacement du tympan. Une absence de réflexe peut indiquer une maladie de l'oreille moyenne et une tumeur du nerf auditif.

Audiogramme de l'oreille droite chez un patient dont l'audition est normale.

Audiogramme de l'oreille droite normal. Les lignes verticales représentent les fréquences qui sont testées de 125 à 8000 Hz. Les lignes horizontales relient les seuils auxquels le patient perçoit le son. Les seuils normaux sont de 0 dB +/ 10 dB. Les patients qui présentent un seuil auditif 20 dB sont considérés comme ayant une audition meilleure, ou dans la moyenne, de la normale. Plus le seuil en dB est élevé, plus la baisse auditive est importante. O est le symbole standard pour la conduction aérienne de l'oreille droite; X est le symbole standard pour la conduction aérienne de l'oreille gauche. Le signe < est le symbole standard pour la conduction aérienne de l'oreille droite en l'absence de masquage controlatéral; > est le symbole standard pour la conduction aérienne de l'oreille gauche en l'absence de masquage controlatéral.

Des explorations plus poussées sont parfois nécessaires. Une IRM du crâne rehaussée au gadolinium pour détecter les lésions de l'angle pontocérébelleux peut être nécessaire chez les patients qui présentent un examen neurologique anormal ou ceux dont les tests auditifs présentent une faible reconnaissance des mots, une hypoacousie neurosensorielle asymétrique ou une association lorsque l'étiologie est incertaine.

Une TDM est effectuée si des tumeurs ou une érosion osseuse sont suspectées. Une angio-IRM peut être effectuée si des anomalies vasculaires telles que des tumeurs du glomus tympanojugulaire sont suspectées.

Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral utilisent des électrodes de surface pour enregistrer les réponses électrophysiologiques à une stimulation acoustique chez les personnes qui ne peuvent pas répondre à un test d'audiométrie subjective nécessitant leur participation.

L'électrocochléographie mesure l'activité de la cochlée et du nerf auditif en réponse à une stimulation acoustique au moyen d'une électrode positionnée sur ou à travers le tympan. Elle peut être utilisée pour évaluer et surveiller en consultation le patient éveillé souffrant de vertiges et de surdité, mais aussi en monitorage peropératoire.

Les émissions otoacoustiques mesurent les sons produits par les cellules ciliées externes de la cochlée en réponse à un stimulus sonore habituellement placé dans le conduit auditif externe. Cet examen est utilisé pour dépister la perte auditive chez le nourrisson et l'enfant et pour surveiller l'audition des patients qui utilisent des médicaments ototoxiques (p. ex., gentamicine, cisplatine).

Certains patients, tels que les enfants qui présentent un problème de lecture ou d'autres problèmes d'apprentissage et les personnes âgées qui semblent entendre mais ne pas comprendre, doivent subir une évaluation auditive centrale. Elle mesure la dégradation de la discrimination d'une parole distordue ou dégradée, la discrimination en présence d'un message présenté dans l'oreille opposée entrant en compétition, la capacité d'intégration de messages incomplets ou partiels délivrés à chaque oreille de manière intelligible et la capacité à localiser un son dans l'espace lorsque des stimuli acoustiques sont délivrés simultanément à chaque oreille.

Traitement

Les causes sous-jacentes d'une surdité doivent être déterminées et traitées. Les médicaments ototoxiques doivent être arrêtés ou leurs doses réduites à moins que la gravité de la maladie qui les justifie (habituellement un cancer, ou une infection sévère) rendent le risque d'une baisse d'audition acceptable. Surveiller les pics et les taux résiduels plasmatiques des traitements ototoxiques permet de minimiser les risques.

Un épanchement de l'oreille moyenne peut être drainé par une paracentèse et/ou prévenu par l'insertion d'un aérateur transtympanique. Des tumeurs bénignes (p. ex., gonflement des adénoïdes, des polypes nasaux) et des tumeurs malignes (p. ex., cancers du naso-sinusales, cancers) qui bloquent la trompe d'Eustache ou le conduit auditif peuvent être retirées. Une perte auditive due à des maladies auto-immunes peut répondre à un traitement par les corticostéroïdes.

Les lésions du tympan ou des osselets, ainsi que l'otospongiose peuvent nécessiter une chirurgie réparatrice. Les tumeurs de l'angle pontocérébelleux entraînant une perte auditive peuvent dans certains cas être enlevées en préservant l'audition.

De nombreuses causes de surdité sont incurables et le traitement repose sur des aides auditives conventionnelles ou implantées (prothèses à ancrage osseux, implant actif d'oreille moyenne, implant cochléaire) en fonction du type et de la sévérité de la surdité. En outre, divers mécanismes d'adaptation permettent une amélioration.

Aides auditives

L'amplification du son par une aide auditive est utile à de nombreux patients. Bien que les aides auditives ne restaurent pas une audition normale, elles améliorent significativement la communication. Les progrès des circuits d'amplification offrent une apparence, une qualité tonale des sons amplifiés plus naturelles et offre des caractéristiques "smart " telles qu'une amplification régulée qui tient compte de l'environnement d'écoute (p. ex., des environnements de bruit difficiles et multi-locuteurs). Les médecins doivent encourager l'utilisation d'un appareil auditif et aider les patients à dépasser leur image négative souvent véhiculée à tort. Ces aides auditives ne sont pas moins esthétiques ou inconfortables que ne le sont les lunettes pour la vision.

Toutes les aides auditives se composent d'un microphone, d'un amplificateur, d'un haut-parleur, d'un écouteur auriculaire et d'un contrôle de volume, dont l'agencement diffère d'une aide à l'autre. Un audioprothésiste doit être impliqué dans le choix et le réglage de l'aide auditive.

Son travail consiste à adapter, de manière personnalisée, les réglages de l'aide à son seuil auditif, mais aussi au mode de vie du patient. Les personnes qui présentent une perte auditive principalement sur les hautes fréquences ne tirent aucun bénéfice d'une amplification linéaire, qui ne fait que rendre plus fort ce qu'ils entendaient normalement jusque-là. Dans ces cas, l'amplification et la compression va intervenir dans la région des hautes fréquences. Certains appareils auditifs contiennent des évents dans le moule d'oreille qui facilitent le passage des ondes sonores à haute fréquence. Les appareils numériques modernes possèdent de nombreux canaux de réglages, correspondant à différentes bandes de fréquence, qui peuvent être réglées séparément afin de s'adapter au mieux à l'audiogramme du patient.

L'utilisation du téléphone peut s'avérer difficile pour les porteurs d'aides auditives. Les modèles anciens sont responsables de sifflements lorsque l'oreille est placée près du combiné du téléphone. Certaines aides auditives sont équipées d'un système de boucle magnétique qui coupe le microphone de la prothèse et connecte directement l'aide auditive à l'écouteur du téléphone.

En cas de surdité modérée à sévère, on utilise de préférence une aide rétro-auriculaire (contours d'oreille), placée derrière le pavillon et couplée à l'embout intra-auriculaire par l'intermédiaire d'un tube flexible. Une aide intra-auriculaire est contenue entièrement à l’intérieur de l’embout intra-auriculaire et placée dans la conque et le conduit auditif externe d’une manière moins visible; il ne convient qu'aux pertes légères à modérées. Certains sujets qui présentent une perte auditive légère limitée aux hautes fréquences sont plus confortablement équipés d'un contour d'oreille avec des embouts ouverts. Certaines prothèses auditives sont entièrement contenues dans le conduit auditif et sont cosmétiquement acceptables par beaucoup de patients qui, autrement, refuseraient d'utiliser un appareil auditif, mais elles sont difficiles à utiliser par certaines personnes (particulièrement les personnes âgées). Les aides de type CROS (contralateral routing of signals) sont parfois utilisées pour les pertes d’audition unilatérale profondes ou sévères; le microphone de l’aide auditive est placé au niveau de l’oreille qui n’entend pas ou mal et le son est transmis par un fil ou un radio émetteur à une 2e aide auditive placée sur l’oreille saine. Cet appareil permet à son utilisateur d'entendre des sons provenant du côté du déficit, améliorant ainsi son audition dans le bruit et parfois sa localisation spatiale. Lorsque la meilleure oreille est également atteinte, les sons provenant des 2 côtés peuvent être amplifiés par des aides CROS binaurales (BiCROS). Seuls les contours d'oreille sont indiqués dans les surdités profondes. Il est porté dans une poche de chemise ou un harnais et connecté par un fil à l'écouteur (le récepteur), qui est couplé au canal autidif par un insert en matière plastique (embout).

La conduction osseuse peut être utilisée lorsqu'un moule d'oreille ou le tube ne peuvent pas être utilisés, comme dans l'atrésie du conduit auditif ou en cas d'otorrhée persistante. Un vibrateur est maintenu contre le crâne, souvent sur la mastoïde, avec un bandeau élastique et le son est transmis à travers l'os du crâne vers la cochlée. Les prothèses auditives par conduction osseuse introduisent plus de distorsions et doivent être plus puissantes que les prothèses par conduction aérienne, elles sont également moins confortables à porter. Certaines prothèses à conduction osseuse (bone-anchored hearing aids or BAHAs) peuvent être implantées dans la mastoïde, évitant ainsi l'inconfort d'une prothèse sur bandeau ou sur serre-tête.

Implants cochléaires

Les patients qui ont des niveaux avancés de perte auditive, y compris ceux qui ont une certaine perte auditive, mais qui, même avec une aide auditive ne peuvent comprendre plus de la moitié des mots perçus avec l'appareillage, peuvent bénéficier d'un implant cochléaire.

Ce dispositif stimule électriquement directement le nerf auditif via de multiples électrodes implantées dans la cochlée. Un microphone externe et un processeur convertissent les signaux sonores en impulsions électriques qui sont transmises à travers la peau électromagnétiquement par une bobine d'induction externe vers une antenne implantée sous le muscle temporal au-dessus et en arrière du pavillon. L'antenne interne est reliée aux électrodes insérées dans la rampe tympanique de la cochlée.

Les implants cochléaires facilitent la lecture labiale en fournissant des renseignements sur l'intonation de la parole et le rythme du discours. De nombreux voire tous les adultes porteurs d'implants cochléaires peuvent reconnaître des mots en liste ouverte et en l'absence de lecture labiale, ce qui leur permet de téléphoner. En outre, les implants cochléaires permettent d'entendre et de distinguer des sons de l'environnement et les signaux d'alarme. Ils aident également à moduler la voix et à rendre le discours plus intelligible.

Implants du tronc cérébral

Les patients dont les deux nerfs acoustiques ont été détruits (p. ex., par fractures bilatérales des os temporaux ou par une neurofibromatose) peuvent bénéficier d'une certaine restauration de l'audition au moyen d'implants du tronc cérébral dont les électrodes sont reliées à un dispositif de détection et de traitement sonore semblables à ceux utilisés pour les implants cochléaires.

Mécanismes de compensation

Des systèmes d'alerte lumineuse peuvent être utilisés pour être averti lorsqu'une sonnette de porte ou une alarme retentit, ou lorsqu'un nourrisson pleure. Des systèmes infrarouges ou FM couplés à une aide auditive aident les malentendants appareillés à entendre les locuteurs au théâtre, dans les offices religieux ou dans tous les lieux bruyants. De nombreux programmes de télévision proposent des sous-titrages télétexte. Des appareils d'aide à la communication téléphonique sont également disponibles.

La lecture sur les lèvres est particulièrement importante dans le cas des patients qui peuvent entendre mais qui ont des difficultés à différencier les sons. La plupart des sujets recueillent des informations utiles à partir de la lecture labiale, même sans apprentissage formel. Même les sujets dont l'audition est normale peuvent mieux comprendre la parole dans un environnement bruyant, s'ils peuvent voir le locuteur. L'auditeur doit être capable de voir la bouche de l'orateur pour pouvoir utiliser cette information. Le personnel de santé doit être sensible à ce problème et toujours se positionner d'une manière adéquate lorsqu'il s'adresse à une personne dont l'audition est déficiente. Observer la position des lèvres de l'orateur permet la reconnaissance de la consonne prononcée, améliorant ainsi la compréhension de la parole en cas de perte d'audition sur les fréquences aiguës. La lecture labiale peut être apprise par des séances de rééducation auditives dans laquelle un groupe de patients appariés selon l'âge se réunit régulièrement pour l'enseignement et la pratique supervisée d'une communication optimisée.

Les patients peuvent mieux gérer leur environnement sonore en évitant les situations difficiles. Ils peuvent, p. ex., se rencontrer dans un restaurant en dehors des heures d'affluence. Ils peuvent demander un endroit isolé, qui élimine certains bruits environnants et parasites. Dans les conversations, ils peuvent demander à l'orateur de leur faire face. Au début d'une conversation téléphonique, ils peuvent s'identifier eux-mêmes comme souffrant de surdité. Lors d'une réunion, on peut demander à l'orateur d'utiliser un système d'assistance d'écoute (type microphone avec liaison FM ou Bluetooth), ce qui permet l'utilisation de bobines d'induction, de technologies infrarouge ou FM qui envoient les sons via le microphone vers l'aide auditive du patient.

Les personnes qui présentent une surdité profonde communiquent souvent en utilisant la langue des signes. La Langue des Signes Américaine est la version la plus courante aux USA. D'autres formes comprennent le français signé et le langage parlé complété mais qui nécessite un accès, même limité, à la perception de la parole.

Traitement chez l'enfant

En plus du traitement de la cause sous-jacente et de la réhabilitation par aides auditives, les enfants qui présentent une surdité demandent un bilan voire une aide au développement de la parole avec une prise en charge orthophonique. Comme le développement du langage chez l’enfant est lié à une perception correcte de la parole, les enfants sourds doivent bénéficier d’une prise en charge spécialisée dès le diagnostic établi pour accéder au langage oral (une exception serait un enfant sourd qui grandit avec des parents sourds qui sont couramment utilisateurs du langage gestuel). Les nourrissons sourds doivent bénéficier précocement d'une stimulation langagière. Le langage parlé complété peut, p. ex., constituer une base pour le développement ultérieur du langage oral qui sera facilité par l'utilisation d'aides auditives ou d'un implant cochléaire. Cependant, chez les enfants, il n'y a pas de substitut à l'accès aux sons pour développer la parole (phonèmes) et leur permettre d'intégrer les informations acoustiques et développer une compréhension raffinée et nuancée de la parole et du langage.

Les nourrissons (dès l'âge de 1 mois) atteints de surdité bilatérale profonde qui ne tirent pas bénéfice d'aides auditives conventionnelles sont des candidats aux implants cochléaires. Bien que les implants cochléaires permettent une communication reposant sur la boucle audio phonatoire chez nombre d'enfants qui présentent une surdité soit congénitale, soit acquise, ils semblent plus efficaces lorsque le langage a déjà commencé à se développer. Les enfants qui souffrent d’une surdité post-méningite peuvent présenter une ossification de l’oreille interne; ils doivent recevoir le plus rapidement possible un implant cochléaire pour en maximiser l'efficacité. Les enfants dont les nerfs auditifs ont été détruits par une tumeur peuvent être aidés grâce à l'implantation d'électrodes qui stimulent le tronc cérébral. Les enfants qui ont des implants cochléaires pourraient avoir un risque légèrement plus élevé de méningite que les enfants sans implants cochléaires ou que les adultes avec implants cochléaires.

Les enfants qui souffrent de surdité unilatérale sévère ou profonde peuvent être amenés à utiliser un système spécial en salle de classe, tel qu'un casque auditif FM. Avec ces systèmes, l'enseignant parle dans un microphone qui envoie des signaux à un appareil auditif se trouvant dans l'oreille de l'enfant et améliorant ainsi la capacité de l'enfant à entendre le discours malgré une ambiance bruyante.

Prévention

La prévention de la surdité consiste principalement à limiter la durée et l'intensité de l'exposition sonore. Les personnes qui doivent s'exposer à des niveaux sonores élevés doivent porter des protections auditives (p. ex., des embouts auriculaires ou un casque de protection sonore). L'Occupational Safety and Health Administration of the US Department of Labor (l'administration de la sécurité de la santé de l'organisation du travail des USA) et des agences semblables dans nombre de pays ont des standards concernant la durée pendant laquelle une personne peut être exposée à un bruit. Plus l'intensité du bruit est élevée, plus le temps d'exposition doit être bref.

Bases de gériatrie

Les personnes âgées présentent typiquement une dégradation progressive des seuils auditifs (ou presbyacousie). Une déficience auditive existe chez plus d'un tiers des sujets de plus de 65 ans et chez plus de la moitié des sujets de plus de 75 ans. Cependant, il faut veiller à ne pas attribuer systématiquement toutes les pertes auditives de la personne âgée au vieillissement; les patients âgés peuvent avoir une tumeur, une pathologie neurologique ou une affection auto-immune ou encore une surdité de transmission facilement traitable. En outre, la perte auditive chez les personnes âgées favorise la démence (qui peut être atténuée par une bonne correction de la perte d'audition).

Presbyacousie

La presbyacousie est une surdité neurosensorielle qui résulte de l'association de pertes cellulaires liées à l'âge et des facteurs ototoxiques avec l'exposition chronique au bruit au premier plan.

La perte d’audition touche d’abord les plus hautes fréquences (18 à 20 kHz), avant de s’étendre progressivement aux basses fréquences; elle devient souvent significative sur le plan clinique quand elle affecte la bande critique de 2 à 4 kHz autour de 55 à 65 ans (parfois plus tôt). La surdité sur les fréquences aiguës touche particulièrement la compréhension du langage. Bien que l'intensité de la parole perçue semble normale, certaines consonnes (p. ex., C, D, K, P, S, T) sont difficiles à discriminer. Or, la reconnaissance des consonnes est un des éléments essentiels pour la compréhension du langage. Par exemple, lorsque pot, beau, seau, mot, ou dos est prononcé, de nombreuses personnes avec une presbyacousie peuvent entendre le son " o ", mais la plupart ont des difficultés à reconnaître le mot prononcé car ils ne peuvent identifier correctement la consonne. Cette gêne à distinguer les consonnes donne souvent l’impression au presbyacousique que l’orateur " marmonne ". Un orateur qui tente de parler plus fort accentue habituellement les sons des voyelles (qui correspondent à des fréquences basses), améliorant peu la reconnaissance de la parole. La compréhension de la parole est particulièrement difficile lorsqu'un bruit de fond est présent.

Dépistage

Un outil de dépistage systématique de la surdité est souvent utile pour les personnes âgées parce que bon nombre d'entre elles ne se plaignent pas de perte auditive. Ce dépistage chez l'adulte peut être effectué en utilisant le test HHI (Hearing Handicap Inventory for the Elderly, Screening Version) adapté en français pour le dépistage, qui demande

  • Est-ce que vous vous sentez mal à l'aise lorsque vous rencontrez des personnes à cause de votre problème d'audition ?

  • Vous arrive-t-il de vous sentir frustré lorsque vous vous adressez à un membre de votre famille à cause d'un problème d'audition ?

  • Avez-vous des difficultés à entendre lorsque quelqu'un chuchote?

  • Vous sentez-vous handicapé par un problème d'audition ?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous met en difficulté lorsque vous rendez visite à des amis, des proches ou des voisins ?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous empêche de pratiquer votre religion aussi souvent que vous le souhaiteriez ?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous a déjà poussé à vous disputer avec des membres de votre famille ?

  • Ressentez-vous une gêne pour écouter la télévision ou la radio ?

  • Pensez-vous que vos difficultés d'audition entravent votre vie personnelle ou sociale ?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous met en difficulté lorsque vous êtes dans un restaurant avec des proches ou des amis ?

La notation est " Non " = 0, " parfois " = 2 des points et " oui " = 4 des points. Un score > 10 suggère un trouble auditif qui nécessite une évaluation.

Points clés

  • Le cérumen, les troubles génétiques, les infections, le vieillissement et les agressions sonores sont les causes les plus fréquentes.

  • Tous les patients qui présentent une perte auditive doivent bénéficier d'une exploration de la fonction auditive.

  • Des déficits des nerfs crâniens ou d'autres déficits neurologiques associés à une surdité doivent impérativement faire recourir à l'imagerie.

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