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Surdité

Par John K. Niparko, MD, Tiber Alpert Professor and Chair, USC Tina and Rick Caruso Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery ;President, USC Care, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

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Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte auditive qui compromet leur communication au quotidien, ce qui en fait le trouble sensoriel le plus fréquent. Une surdité sévère à profonde est retrouvée chez 1/800 à 1/1000 naissances. La découverte d'une surdité moyenne ou légère est 2 à 3 fois plus fréquente. Pendant l'enfance, 2 à 3 enfants sur 1000 vont développer une surdité légère à sévère. Les adolescents sont une population à risque du fait d'une exposition excessive au bruit et/ou aux traumatismes crâniens. Les adultes plus âgés présentent généralement une diminution progressive de l'audition (presbyacousie) qui est directement due à une association entre le vieillissement, l'exposition sonore et des facteurs génétiques. On estime que près de 30 millions de personnes aux États-Unis sont quotidiennement exposées à des niveaux de bruit dangereux pour la santé.

Les surdités de la petite enfance peuvent entraîner des troubles de développement du langage sur le versant perceptif et expressif. La gravité du handicap est déterminée par

  • L'âge auquel la perte d'audition est survenue

  • La nature de la perte (sa durée, les fréquences affectées et le degré)

  • Les susceptibilités individuelles (p. ex., déficit visuel associé, handicap intellectuel, dyslexie ou dysphasie, stimulation langagière insuffisante ou inappropriée).

Les enfants qui présentent des troubles associés, de nature sensorielle ou cognitive, ou des troubles spécifiques du langage sont plus sévèrement touchés.

Physiopathologie

La surdité peut être classée comme transmissionelle et/ou perceptive (mixte).

La surdité de transmission est due aux lésions du conduit auditif externe, du tympan ou de l'oreille moyenne. Ces lésions gênent la propagation efficace du son vers l'oreille interne.

La surdité de perception est due à des lésions de l'oreille interne (sensorielle) ou du nerf auditif (8e) (neurologique, Différences entre surdité endo- et rétrocochléaire). La distinction entre perte endo- et rétrocochléaire est importante car les pertes endocochléaires sont parfois réversibles et exceptionnellement en rapport avec une pathologie qui engage le pronostic vital. Les surdités rétrocochléaires récupèrent rarement et peuvent avoir une étiologie qui engage le pronostic vital, souvent une tumeur de l'angle pontocérébelleux.

Une surdité mixte peut être due à un traumatisme crânien sévère avec ou sans fracture du crâne ou de l'os temporal, à une infection chronique ou à l'une des nombreuses pathologies génétiques. Elle peut également survenir lorsqu'une surdité de transmission transitoire, souvent due à une otite moyenne, est associée à une surdité de perception.

Différences entre surdité endo- et rétrocochléaire

Test

Surdité endocochléaire

Surdité rétrocochléaire

Discrimination vocale

Altération modérée

Altération importante

Discrimination pour des sons d'intensité croissante

Habituellement, s'améliore dans une certaine mesure, en fonction de la gravité et de la distribution de la perte des éléments sensoriels

Se détériore

Recrutement dans lequel la perception du son est exagérée, en particulier à des niveaux sonores élevés

Présent

Absent

Diminution du réflexe acoustique dans lequel la réponse du réflexe acoustique est réduite au cours du temps pendant la mesure

Absent ou modéré

Présent

Ondes des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral

Bien formé avec des latences normales pour les pertes auditives légères à modérées; réduit pour les pertes plus sévères

Absence ou augmentation anormale des latences

Absentes

Présentes

Étiologie

Une surdité peut être congénitale ( Étiologies des surdités congénitales*) ou acquise ( Causes de surdité acquise), progressive ou brutale ( Perte d'audition soudaine), temporaire ou permanente, unilatérale ou bilatérale, et légère ou profonde. L'ototoxicité médicamenteuse est traitée ailleurs ( Ototoxicité des médicaments).

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes:

  • Bouchon de cérumen

  • Bruit

  • Vieillissement

  • Infections (en particulier chez l'enfant et les jeunes adultes)

L'accumulation de cérumen est la cause la plus fréquente de surdité de transmission curable, en particulier chez les personnes âgées. Les corps étrangers du conduit auditif externe peuvent être un problème chez l'enfant, d'une part à cause de leur présence, mais aussi en raison des dégâts pouvant être causés lors de leur extraction.

L'exposition au bruit peut provoquer une surdité de perception brutale ou progressive. Dans les traumatismes acoustiques, la perte auditive résulte de l'exposition à un bruit soudain de forte intensité (p. ex., tir d’arme à feu ou explosion); certains patients développent également des acouphènes. La surdité peut être temporaire (à moins qu'il n'existe également des lésions par explosion responsables de dégâts du tympan et/ou des osselets). Dans les cas d'exposition chronique au bruit, la perte auditive se développe progressivement dès lors que l'exposition chronique dépasse > 85 décibels (dB, Niveaux sonores). Bien qu'il existe de grandes variations individuelles en matière de surdité induite par le bruit, chaque individu subit inévitablement une perte d'audition en cas d'exposition à un bruit suffisamment intense pendant un laps de temps suffisamment long. L'exposition répétée à des bruits élevés entraîne à terme une diminution du nombre des cellules ciliées internes et externes de l'organe de Corti. La surdité se détecte généralement d'abord autour de la fréquence de 4 kHz et s'étend progressivement aux fréquences inférieures et supérieures en cas de poursuite de l'exposition. Contrairement à la plupart des autres causes de surdités de perception, les surdités causées par le bruit peuvent être moins sévères à 8 kHz qu'à 4 kHz.

Le vieillissement, ainsi que l'exposition au bruit et à des facteurs génétiques, est un facteur de risque courant de diminution progressive de l'audition. La perte d'audition liée à l'âge est appelée presbyacousie. La presbyacousie est due à une association de perte de cellules sensorielles (cellule ciliée) et neuronales. La recherche indique aussi fortement que l'exposition précoce au bruit accélère la perte d'audition liée à l'âge. Les fréquences plus aiguës sont plus concernées que les fréquences plus basses dans la perte d'audition liée à l'âge.

L'otite moyenne aiguë est une cause fréquente de surdité légère à moyenne transitoire (essentiellement chez l'enfant). Cependant, sans traitement, les séquelles d'otite moyenne aiguë et l'évolution vers une otite moyenne chronique (et plus rarement les séquelles de labyrinthite purulente) peuvent provoquer une surdité non réversible, en particulier si cholestéatome se développe.

L'otite moyenne séromuqueuse peut se révéler de plusieurs manières. Presque tous les épisodes d'otite moyenne aiguë sont suivis d'une période de 2 à 4 semaines d'otite séreuse. L'otite moyenne séromuqueuse peut être également secondaire à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache (p. ex., résultant d'une fente vélaire, de tumeurs bénignes ou malignes du nasopharynx ou de modifications rapides de la pression de l'air dans le conduit auditif externe comme pendant la descente de hautes altitudes ou après une remontée rapide en plongée sous-marine).

Une maladie auto-immune peut entraîner une surdité de perception à tout âge et est associée à une autre symptomatologie.

Étiologies des surdités congénitales*

Régions anatomiques affectées

Étiologie

De transmission

Oreille externe et moyenne

Génétique

Développement (p. ex., la fixation des osselets)

Malformation, idiopathique (inconnue)

Malformation induite par un médicament (p. ex., la thalidomide)

Sensorielle

Oreille interne

Génétique

Malformation, idiopathique (inconnue)

Infection congénitale (p. ex., rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis)

Incompatibilité Rh

Anoxie

Ingestion maternelle de médicaments ototoxiques (p. ex., pour la tuberculose ou des infections graves)

Malformation induite par un médicament (p. ex., la thalidomide)

Neurale

SNC

Anoxie

Malformation, idiopathique (inconnue)

Génétique

Infection congénitale (p. ex., rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis)

Neurofibromatose (type 2)

Hyperbilirubinémie

*Un grand nombre de surdités congénitales se présentent sous la forme d'une surdité mixte, associant une surdité de perception avec une surdité de transmission.

Les causes sont énumérées par ordre approximatif de fréquence.

Causes de surdité acquise

Cause*

Signes évocateurs

Procédure diagnostique

Oreille externe (surdité de transmission)

Obstruction (p. ex., provoquée par du cérumen, un corps étranger, une otite externe, ou, rarement, tumeur)

Visibles à l'examen

Otoscopie

Bilan clinique

Oreille moyenne (surdité de transmission)

Perte auditive qui peut fluctuer

Également parfois vertiges, douleur ou pesanteur dans l'oreille

Habituellement, tympan d'aspect anormal

Souvent un antécédent d'otite moyenne aiguë ou d'autres événements causal

Otoscopie

Test audiométrique avec tympanogramme

Otorrhée chronique

Habituellement, perforation visible

Tissu de granulation ou polype dans le conduit

Parfois, cholestéatome

Otoscopie

En cas de cholestéatome, TDM ou IRM

Apparent à l'anamnèse

Souvent perforation visible du tympan, sang dans le canal ou derrière le tympan (s'il est intact)

Otoscopie

Bilan clinique

Anamnèse familiale

Âge au début de 20 à 30 ans

Lentement progressive

Audiogramme, tympanogramme et otoscopie

Tumeurs (bénignes et malignes)

Perte unilatérale

Lésion souvent visible à l'otoscopie

TDM ou IRM

Oreille interne (perte sensorielle)

Maladies génétiques (p. ex., mutation de la connexine 26, syndrome de Waardenburg, syndrome d'Usher, syndrome de Pendred)

Parfois, une histoire familiale positive (mais généralement négative)

Les mutations de la connexine 26 représentent la grande majorité des cas de perte auditive non syndromique et doivent être recherchées initialement

Parfois, une mèche de cheveux blancs ou une hétérochromie irienne évoque un syndrome de Waardenburg

La perte de la vision et de l'audition peut suggérer le syndrome d'Usher

Bilan clinique

Tests génétiques

TDM et/ou IRM

Habituellement, apparent à l'anamnèse

Bilan clinique

> 55 ans chez les hommes, > 65 ans chez les femmes

Perte progressive, bilatérale

Examen neurologique normal

Bilan clinique

Médicaments ototoxiques (p. ex., aspirine, aminosides, vancomycine, cisplatine, furosémide, acide étacrynique, quinine)

Anamnèse d'utilisation

Surdité bilatérale

Symptômes vestibulaires variables

Insuffisance rénale

Bilan clinique

Infections (p. ex., méningite, labyrinthite infectieuse)

Antécédents d'infection évidents

Symptômes qui débutent pendant ou peu après une infection

Bilan clinique

Inflammation des articulations, prurit

Parfois, un changement soudain de la vision ou une irritation des yeux

Douleur ou gonflement dans le cartilage

Anamnèse souvent connue de la maladie

Tests sérologiques

Épisodes de perte auditive fluctuante, unilatérale, associée à une sensation de plénitude auriculaire, des acouphènes et des vertiges

IRM rehaussée au gadolinium pour éliminer une tumeur

Anamnèse de brusque modification de pression (p. ex., plongée sous-marine, descente rapide en avion) ou de coup porté au niveau du conduit auditif

Parfois, otalgies sévères ou vertige

Tympanométrie et tests de la fonction d'équilibre

Exploration chirurgicale si le vertige persiste

Traumatismes (avec fracture de la base du crâne ou commotion labyrinthique [cochléaire])

Antécédents de traumatisme sévère

Possible syndrome vestibulaire ou paralysie faciale

Parfois, hémotympan, otoliquorrhée (LCR), ecchymose sur la mastoïde

TDM ou IRM

SNC (perte neurale)

Tumeurs de l'angle pontocérébelleux (p. ex., neurinome de l'acoustique, méningiome)

Perte auditive unilatérale, souvent avec acouphène

Troubles vestibulaires

Parfois, paralysie faciale ou névralgie du trijumeau

IRM rehaussée au gadolinium

Pathologies démyélinisantes (p. ex., sclérose en plaques)

Perte unilatérale

Multifocale

Symptômes fluctuants

IRM du cerveau

Parfois, ponction lombaire

*Chaque groupe est listé par ordre approximatif de fréquence.

Tous les patients doivent subir un examen otoscopique et une audiométrie.

Une perte auditive mixte neurosensorielle et de transmission peut également être présente.

Bilan

Le bilan consiste dans la détection et la quantification de la perte auditive ainsi que dans la détermination de l'étiologie (en particulier des causes réversibles).

Dépistage

La plupart des adultes et grands enfants peuvent signaler une surdité brusque, et les parents peuvent suspecter une surdité sévère à profonde chez le nouveau-né dès les premières semaines de vie s'il ne réagit pas aux stimulations sonores et aux voix. Cependant, les surdités progressives et presque toutes les surdités du jeune enfant doivent bénéficier d'un dépistage. Le dépistage doit commencer dès la naissance ( Dépistage : Tests auditifs) de façon à pouvoir débuter la prise en charge précocement et favoriser un développement optimal du langage oral.

Aussi, toute suspicion de déficience auditive doit inciter à consulter un spécialiste. Si ce dépistage n'est pas pratiqué, les surdités bilatérales sévères peuvent ne pas être diagnostiquées avant l'âge de 2 ans et les surdités bilatérales légères à modérées ou unilatérales même sévères ne sont souvent pas reconnues avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher la date d'apparition de la surdité, sa durée, son mode de début (p. ex., progressive, brutale), si elle est unilatérale ou bilatérale et s'il existe des déformations des sons (p. ex., musicalité des sons, son terne ou sans vie) ou une altération de compréhension de la parole. Il faut demander au patient si la surdité a fait suite à un événement brutal (p. ex., traumatisme crânien, exposition à un son important, barotraumatisme [en particulier un accident de plongée] ou début d'un traitement médicamenteux). D'autres symptômes associés, otologiques (p. ex., otalgie, acouphènes, otorrhée, sensation de plénitude de l'oreille), vestibulaires (p. ex., instabilité à l'obscurité, vertige) et neurologiques (p. ex., céphalées, faiblesse ou asymétrie faciale, anomalie du goût, sensation de plénitude de l'oreille) doivent être recherchés. Chez l'enfant, les symptômes associés importants comprennent l'existence de retards de la parole ou dans le développement du langage, les altérations de la vision ou les retards du développement moteur.

La revue des systèmes doit chercher à déterminer l'impact de la surdité sur la vie du patient.

La recherche des antécédents médicaux doit également porter sur la notion de maladies antérieures potentiellement en rapport avec la surdité telles que des infections du SNC, des otites à répétition, une exposition chronique au bruit, des traumatismes crâniens, des maladies rhumatologiques (p. ex., polyarthrite rhumatoïde, lupus) et des antécédents familiaux de surdité. L'anamnèse médicamenteuse doit rechercher la prise de médicaments ototoxiques, antérieure ou actuelle. Pour les jeunes enfants, l'anamnèse de la naissance doit être recherchée pour déterminer s'il y a eu des infections intra-utérines ou des complications à la naissance.

Examen clinique

L'essentiel de l'examen se focalise sur l'examen clinique des oreilles et l'exploration de la fonction auditive, et sur l'examen neurologique. L'oreille externe est inspectée à la recherche de corps étrangers, d'infection, de malformations congénitales et autres lésions. Le tympan est examiné à la recherche de perforation, d'otorrhée, d'otite moyenne (du pus dans l'oreille moyenne via le tympan) et de cholestéatome. Lors de l’examen neurologique, une attention particulière doit être portée à l’examen de la 2e à la 7e paire de nerfs crâniens ainsi qu’aux fonctions vestibulaires et cérébelleuses parce que des anomalies de l’examen neurologique sont fréquentes dans les tumeurs du tronc cérébral et de l’angle pontocérébelleux. Les tests de Weber et de Rinne nécessitent un diapason pour différencier les surdités de transmission des surdités de perception.

Dans le test de Weber le talon d'un diapason de fréquence 512 Hz ou 1024 Hz est placé sur la ligne médiane de la tête, le patient devant indiquer dans quelle oreille le son est le plus fort. Dans la surdité unilatérale de transmission, le son est perçu plus fort du côté de l'oreille avec la perte auditive. Dans la surdité de perception unilatérale, le son est perçu plus fort du côté de l'oreille saine, car le diapason stimule de la même façon les deux oreilles internes et le patient perçoit le stimulus avec l'oreille non atteinte.

Dans le test de Rinne, la perception des sons par conduction aérienne et par conduction osseuse sont comparées. La conduction osseuse ne fait intervenir ni l’oreille externe ni l’oreille moyenne et explore donc l’intégrité de l’oreille interne, de la 8e paire crânienne et des voies centrales. Le pied du diapason est positionné sur la mastoïde (pour tester la conduction osseuse); dès que le son n’est plus perçu, le diapason est retiré et il est placé encore vibrant près du pavillon pour tester la conduction aérienne (pour la conduction de l’air). En l'absence de surdité, ou en cas de surdité de perception, le patient entend de nouveau le diapason, ce qui indique que la conduction aérienne est meilleure que la conduction osseuse. Dans les surdités de transmission, c’est l’inverse; la conduction osseuse est plus forte que la conduction aérienne. En cas de perte auditive neurosensorielle, les conductions osseuse et aérienne sont réduites, mais la conduction aérienne reste la plus efficace.

Signes d'alarme

Les signes cliniques devant attirer particulièrement l'attention sont les suivants

  • Une surdité neurosensorielle unilatérale

  • Des anomalies des nerfs crâniens (autres que la surdité)

  • Aggravation rapide de la perte auditive

Interprétation des signes

De nombreuses causes de surdité (p. ex., cérumen, blessures, exposition importante au bruit, séquelles infectieuses, médicaments) sont faciles à déceler par l'examen et l'anamnèse ( Causes de surdité acquise).

Les signes associés sont utiles dans les quelques cas restants où aucune autre cause évidente n'est mise en évidence. L'existence de signes de localisation neurologique doit éveiller plus particulièrement l'attention. Le 5e et/ou le 7e nerf crânien sont souvent atteints par des tumeurs qui touchent le 8e nerf; une hémianesthésie faciale et des difficultés à serrer la mâchoire (5e) et une paralysie de l'hémiface et des anomalies du goût (7e) orientent donc vers cette région. L'existence de signes en faveur de maladies auto-immunes (p. ex., gonflement ou douleurs articulaires, inflammation oculaire) ou d'anomalie rénale peuvent faire évoquer leur implication dans la surdité. Des malformations maxillofaciales peuvent évoquer une anomalie génétique ou du développement.

Tout enfant qui présente un retard de parole ou un retard de langage ou des difficultés scolaires doit avoir un bilan de l'audition. Un handicap intellectuel, une aphasie et un autisme doivent également être évoqués. Un retard du développement moteur peut être le signe d'une atteinte vestibulaire, qui est souvent associée à une surdité de perception.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires comprennent

  • Tests audiométriques

  • Parfois, IRM ou TDM

Les tests audiométriques sont indispensables pour toutes les personnes qui présentent une perte auditive; ces tests comprennent habituellement

  • Une audiométrie tonale liminaire avec des sons purs en conduction aérienne et osseuse

  • Seuil d'intelligibilité

  • Discrimination vocale

  • Tympanométrie

  • Etude des réflexes acoustiques

Ces examens permettent de déterminer si des explorations complémentaires sont nécessaires pour différencier un déficit endocochléaire d'un déficit rétrocochléaire.

L'audiométrie tonale liminaire quantifie la perte auditive. L'audiomètre délivre des sons unifréquentiels (sons purs) à différentes intensités pour déterminer le seuil auditif (à quelle intensité un son doit être émis pour être perçu) du patient pour chaque fréquence. L’audition de chaque oreille est testée séparément de 125 ou 250 à 8000 Hz par conduction aérienne (en utilisant des écouteurs) et jusqu’à 4 kHz par conduction osseuse (en utilisant un vibrateur mis en contact avec la mastoïde ou le front). Les résultats des tests sont portés sur des graphiques appelés audiogrammes ( Audiogramme de l'oreille droite chez un patient dont l'audition est normale.), qui montrent la différence entre le seuil d'audition du patient et l'audition normale à chaque fréquence. La différence est mesurée en dB ( Niveaux sonores). Le seuil normal est le niveau d'audition de 0 dB; une perte auditive est présente si le seuil du patient est > 25 dB de niveau d'audition. Quand une stimulation acoustique est suffisamment forte, un son présenté sur une oreille peut être perçu par l'oreille controlatérale non testée (transfert transcrânien). Dans de tels cas, un son de masquage, habituellement un bruit à bande étroite, est présenté à l'oreille non testée pour l'assourdir.

L'audiométrie vocale recherche le seuil d'intelligibilité et l'intensité sonore à partir le laquelle le score d'intelligibilité est maximal. Le seuil d'intelligibilité correspond grossièrement au seuil à partir duquel la parole est reconnue. Pour déterminer le seuil d'intelligibilité, l'examinateur présente au patient une liste de mots à des intensités sonores spécifiques. Ces mots sont habituellement 2 des mots dissyllabiques (spondées), comme bouteille, voiture, journal, carotte. L’examinateur note l’intensité à laquelle le patient répète 50% des mots correctement. Le seuil d'intelligibilité correspond normalement à la moyenne des pertes auditives en audiométrie tonale liminaire sur les fréquences conversationnelles (p. ex., 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz).

Le score de la reconnaissance des mots teste les capacités à faire la distinction entre les différents sons du langage ou phonèmes. Il est déterminé en présentant 50 mots équilibrés phonétiquement à une intensité de 35-40 dB au-dessus du seuil d'intelligibilité. La liste des mots contient des phonèmes à la même fréquence relative que dans l'anglais conversationnel. Le score est le pourcentage de mots correctement répétés par le patient et reflète la capacité à comprendre la parole dans les meilleures conditions d'écoute. Des scores normaux sont de 90 à 100%. Le test de reconnaissance du langage est normal en cas de surdité de transmission, bien qu'à un plus haut niveau d'intensité. Il est moins bon à tous les seuils d'intensité en cas de perte auditive de perception. La discrimination est encore moins bonne en cas d'atteinte neurologique qu'en cas d'atteinte sensorielle (oreille interne). L'essai de mots compris dans des phrases complètes est un autre type de test de reconnaissance qui est souvent utilisé pour évaluer l'intérêt des dispositifs implantables (lorsque le bénéfice des aides auditives est insuffisant).

La tympanométrie mesure l'impédance de l'oreille moyenne à la transmission d'une énergie sonore et ne nécessite pas la participation du patient. Il est couramment utilisé pour dépister chez l'enfant les épanchements de l'oreille moyenne. Une sonde contenant un émetteur sonore, un microphone et un régulateur de la pression aérienne est placée de manière étanche dans le conduit auditif externe. Le microphone enregistre le bruit réfléchi par le tympan lorsque des variations de pression sont appliquées dans le conduit auditif. À l'état normal, la compliance de l'oreille moyenne est maximale lorsque la pression du conduit auditif externe est égale à la pression atmosphérique. Une compliance anormale traduit l'existence de problèmes spécifiques. Dans l'obstruction de la trompe d'Eustache ou dans l'épanchement de l'oreille moyenne, la compliance est maximale pour une pression négative du conduit auditif. En cas de rupture de la chaîne des osselets, comme en cas de nécrose ou de luxation de la longue apophyse de l'enclume, une compliance beaucoup plus élevée que la normale peut être obtenue dans l'oreille moyenne. En cas de blocage de la chaîne ossiculaire, comme en cas d’ankylose de l’étrier dans l’otospongiose, la compliance peut être normale ou diminuée.

Le réflexe acousticofacial est la contraction du muscle stapédien en réponse à des bruits de forte intensité, ce qui modifie la compliance du tympan en protégeant l'oreille interne des traumatismes acoustiques. Le réflexe est testé en émettant un son et en mesurant l'intensité du son qui entraîne une modification de l'impédance de l'oreille moyenne par le déplacement du tympan. Une absence de réflexe peut indiquer une maladie de l'oreille moyenne et une tumeur du nerf auditif. Toute perte auditive de transmission abolit le réflexe acoustique. En outre, la paralysie faciale abolit le réflexe car le nerf facial innerve le muscle de l'étrier.

Audiogramme de l'oreille droite chez un patient dont l'audition est normale.

Audiogramme de l'oreille droite normal. Les lignes verticales représentent les fréquences qui sont testées de 125 à 8000 Hz. Les lignes horizontales relient les seuils auxquels le patient perçoit le son.

Les seuils normaux sont de 0 dB +/ 10 dB. Les patients qui présentent un seuil auditif sous 20 dB sont considérés comme ayant une audition meilleure, ou dans la moyenne, de la normale. Plus le seuil en dB est élevé, plus la baisse auditive est importante.

"O" est le symbole standard de la conduction aérienne de l'oreille droite; "X" est le symbole standard de la conduction aérienne de l'oreille gauche. Le signe "<" est le symbole standard de la conduction aérienne de l'oreille droite en l'absence de masquage controlatéral; ">" est le symbole standard de la conduction aérienne de l'oreille gauche en l'absence de masquage controlatéral.

La raison pour laquelle les mesures masquées et non masquées sont nécessaires est de s'assurer qu'une oreille n'a pas entendu le bruit présenté à l'autre oreille (une oreille est «masquée» de sorte qu'elle n'a pas entendu le bruit présenté à l'autre oreille, donnant une fausse valeur).

Des explorations plus poussées sont parfois nécessaires. Une IRM du crâne rehaussée au gadolinium pour détecter les lésions de l'angle pontocérébelleux peut être nécessaire chez les patients qui présentent un examen neurologique anormal ou ceux dont les tests auditifs présentent une faible reconnaissance des mots, une hypoacousie neurosensorielle asymétrique ou une association lorsque l'étiologie est incertaine.

Une TDM est effectuée si des tumeurs ou une érosion osseuse sont suspectées. Une angio-IRM peut être effectuée si des anomalies vasculaires telles que des tumeurs du glomus tympanojugulaire sont suspectées.

Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral utilisent des électrodes de surface pour enregistrer les réponses électrophysiologiques à une stimulation acoustique chez les personnes qui ne peuvent pas répondre à un test d'audiométrie subjective nécessitant leur participation.

L'électrocochléographie mesure l'activité de la cochlée et du nerf auditif en réponse à une stimulation acoustique au moyen d'une électrode positionnée sur ou à travers le tympan. Elle peut être utilisée pour évaluer et surveiller en consultation le patient éveillé souffrant de vertiges et de surdité, mais aussi en monitorage peropératoire.

Les émissions otoacoustiques mesurent les sons produits par les cellules ciliées externes de la cochlée en réponse à un stimulus sonore habituellement placé dans le conduit auditif externe. Ces émissions sont essentiellement des échos de faible intensité qui surviennent avec une activation cochléaire des cellules ciliées externes. Cet examen est utilisé pour dépister la perte auditive chez le nourrisson et l'enfant et pour surveiller l'audition des patients qui utilisent des médicaments ototoxiques (p. ex., gentamicine, cisplatine).

Elle mesure la dégradation de la discrimination d'une parole distordue ou dégradée, la discrimination en présence d'un message présenté dans l'oreille opposée entrant en compétition, la capacité d'intégration de messages incomplets ou partiels délivrés à chaque oreille de manière intelligible et la capacité à localiser un son dans l'espace lorsque des stimuli acoustiques sont délivrés simultanément à chaque oreille. Cet examen doit être pratiqué chez certains patients, tels que les enfants qui présentent un problème de lecture ou d'autres problèmes d'apprentissage et les personnes âgées qui semblent entendre mais ne pas comprendre.

Chez les enfants qui ont un déficit auditif, des tests supplémentaires doivent comprendre un examen ophtalmologique car de nombreuses causes génétiques de surdité causent aussi des anomalies oculaires. Les enfants qui ont une déficience auditive inexpliquée doivent également subir un ECG pour rechercher un syndrome du QT long et éventuellement aussi des tests génétiques.

Traitement

Les causes sous-jacentes d'une surdité doivent être déterminées et traitées. Les médicaments ototoxiques doivent être arrêtés ou leurs doses réduites à moins que la gravité de la maladie qui les justifie (habituellement un cancer, ou une infection sévère) rendent le risque d'une baisse d'audition acceptable. Surveiller les pics et les taux résiduels plasmatiques des traitements ototoxiques permet de minimiser les risques. Certaines anomalies génétiques impliquant les mitochondries augmentent la sensibilité aux antibiotiques aminoglycosides et peuvent être identifiées grâce au dépistage génétique.

Un épanchement de l'oreille moyenne peut être drainé par une paracentèse et une nouvelle accumulation peut être prévenue par l'insertion d'un aérateur transtympanique. Des tumeurs bénignes (p. ex., gonflement des adénoïdes, des polypes nasaux) et des tumeurs malignes (p. ex., cancers du naso-sinusales, cancers) qui bloquent la trompe d'Eustache ou le conduit auditif peuvent être retirées. Une perte auditive due à des maladies auto-immunes peut répondre à un traitement par les corticostéroïdes.

Les lésions du tympan ou des osselets, ainsi que l'otospongiose peuvent nécessiter une chirurgie réparatrice. Les tumeurs cérébrales entraînant une perte auditive peuvent dans certains cas être enlevées ou irradiées en préservant l'audition.

De nombreuses causes de surdité sont incurables et le traitement repose sur des aides auditives conventionnelles ou implantées (prothèses à ancrage osseux, implant actif d'oreille moyenne, implant cochléaire) en fonction du type et de la sévérité de la surdité. En outre, divers mécanismes d'adaptation permettent une amélioration.

Aides auditives

L'amplification du son par une aide auditive est utile à de nombreux patients. Bien que les aides auditives ne restaurent pas une audition normale, elles améliorent significativement la communication. Les progrès des circuits d'amplification offrent une apparence, une qualité tonale des sons amplifiés plus naturelles et offre des caractéristiques "smart " telles qu'une amplification régulée qui tient compte de l'environnement d'écoute (p. ex., des environnements de bruit difficiles et multi-locuteurs). Les médecins doivent encourager l'utilisation d'un appareil auditif et aider les patients à dépasser leur image négative souvent véhiculée à tort. Ces aides auditives ne sont pas moins esthétiques ou inconfortables que ne le sont les lunettes pour la vision. Les autres facteurs limitant l'utilisation plus large des aides auditives sont, notamment, leur coût, des problèmes de confort et - pour certains - la stigmatisation sociale liées au port d'une aide auditive.

Toutes les aides auditives se composent d'un microphone, d'un amplificateur, d'un haut-parleur, d'un écouteur auriculaire et d'un contrôle de volume, dont l'agencement diffère d'une aide à l'autre. Un audioprothésiste doit être impliqué dans le choix et le réglage de l'aide auditive.

Son travail consiste à adapter, de manière personnalisée, les réglages de l'aide à son seuil auditif, mais aussi au mode de vie du patient. Les personnes qui présentent une perte auditive principalement sur les hautes fréquences ne tirent aucun bénéfice d'une amplification linéaire, qui ne fait que rendre plus fort ce qu'ils entendaient normalement jusque-là. Dans ces cas, l'amplification et la compression va intervenir dans la région des hautes fréquences. Certains appareils auditifs contiennent des évents dans le moule d'oreille qui facilitent le passage des ondes sonores à haute fréquence. Les appareils numériques modernes possèdent de nombreux canaux de réglages, correspondant à différentes bandes de fréquence, qui peuvent être réglées séparément afin de s'adapter au mieux à l'audiogramme du patient.

L'utilisation du téléphone peut s'avérer difficile pour les porteurs d'aides auditives. Les modèles anciens sont responsables de sifflements lorsque l'oreille est placée près du combiné du téléphone. Certaines aides auditives sont équipées d'un système de boucle magnétique qui coupe le microphone de la prothèse et connecte directement l'aide auditive à l'écouteur du téléphone.

En cas de surdité modérée à sévère, on utilise de préférence une aide rétro-auriculaire (contours d'oreille), placée derrière le pavillon et couplée à l'embout intra-auriculaire par l'intermédiaire d'un tube flexible. Une aide intra-auriculaire est contenue entièrement à l’intérieur de l’embout intra-auriculaire et placée dans la conque et le conduit auditif externe d’une manière moins visible; il ne convient qu'aux pertes légères à modérées. Certains sujets qui présentent une perte auditive légère limitée aux hautes fréquences sont plus confortablement équipés d'un contour d'oreille avec des embouts ouverts. Certaines prothèses auditives sont entièrement contenues dans le conduit auditif et sont cosmétiquement acceptables par beaucoup de patients qui, autrement, refuseraient d'utiliser un appareil auditif, mais elles sont difficiles à utiliser par certaines personnes (particulièrement les personnes âgées).

Les aides de type CROS (contralateral routing of signals) sont parfois utilisées pour les pertes d’audition unilatérale profondes ou sévères; le microphone de l’aide auditive est placé au niveau de l’oreille qui n’entend pas ou mal et le son est transmis par un fil ou un radio émetteur à une 2e aide auditive placée sur l’oreille saine. Cet appareil permet à son utilisateur d'entendre des sons provenant du côté du déficit, améliorant ainsi son audition dans le bruit et parfois sa localisation spatiale. Lorsque la meilleure oreille est également atteinte, les sons provenant des 2 côtés peuvent être amplifiés par des aides CROS binaurales (BiCROS). Seuls les contours d'oreille sont indiqués dans les surdités profondes. Il est porté dans une poche de chemise ou un harnais et connecté par un fil à l'écouteur (le récepteur), qui est couplé au canal autidif par un insert en matière plastique (embout).

La conduction osseuse peut être utilisée lorsqu'un moule d'oreille ou le tube ne peuvent pas être utilisés, comme dans l'atrésie du conduit auditif ou en cas d'otorrhée persistante. Un vibrateur est maintenu contre le crâne, souvent sur la mastoïde, avec un bandeau élastique et le son est transmis à travers l'os du crâne vers la cochlée. Les prothèses auditives par conduction osseuse introduisent plus de distorsions et doivent être plus puissantes que les prothèses par conduction aérienne, elles sont également moins confortables à porter. Certaines prothèses à conduction osseuse (bone-anchored hearing aids or BAHAs) peuvent être implantées dans la mastoïde, évitant ainsi l'inconfort d'une prothèse sur bandeau ou sur serre-tête.

Implants cochléaires

Les patients qui ont des niveaux avancés de perte auditive, y compris ceux qui ont une certaine perte auditive, mais qui, même avec une aide auditive ne peuvent comprendre plus de la moitié des mots perçus avec l'appareillage, peuvent bénéficier d'un implant cochléaire.

Ce dispositif stimule électriquement directement le nerf auditif via de multiples électrodes implantées dans la cochlée. Un microphone externe et un processeur convertissent les signaux sonores en impulsions électriques qui sont transmises à travers la peau électromagnétiquement par une bobine d'induction externe vers une antenne implantée sous le muscle temporal au-dessus et en arrière du pavillon. L'antenne interne est reliée aux électrodes insérées dans la rampe tympanique de la cochlée.

Les implants cochléaires facilitent la lecture labiale en fournissant des renseignements sur l'intonation de la parole et le rythme du discours. De nombreux voire tous les adultes porteurs d'implants cochléaires peuvent reconnaître des mots en liste ouverte et en l'absence de lecture labiale, ce qui leur permet de téléphoner. En outre, les implants cochléaires permettent d'entendre et de distinguer des sons de l'environnement et les signaux d'alarme. Ils aident également à moduler la voix et à rendre le discours plus intelligible.

Les résultats du port d'implants cochléaires varient en fonction d'un certain nombre de facteurs, dont la

  • Durée entre le début de la perte auditive et la pose de l'implant (une durée plus courte conduit à de meilleurs résultats)

  • Cause de la perte auditive sous-jacente

  • Position de l'implant dans la cochlée

Implants du tronc cérébral

Les patients dont les deux nerfs acoustiques ont été détruits (p. ex., par des fractures bilatérales des os temporaux ou par une neurofibromatose) ou ceux qui sont nés sans nerfs cochléaires peuvent bénéficier d'une certaine restauration de l'audition au moyen d'implants du tronc cérébral dont les électrodes sont reliées à un dispositif de détection et de traitement sonore semblables à ceux utilisés pour les implants cochléaires.

Stratégies et technologies d'assistance

Des systèmes d'alerte lumineuse peuvent être utilisés pour être averti lorsqu'une sonnette de porte ou une alarme retentit, ou lorsqu'un nourrisson pleure. Des systèmes infrarouges ou FM couplés à une aide auditive aident les malentendants appareillés à entendre les locuteurs au théâtre, dans les offices religieux ou dans tous les lieux bruyants. De nombreux programmes de télévision proposent des sous-titrages télétexte. Des appareils d'aide à la communication téléphonique sont également disponibles.

La lecture sur les lèvres est particulièrement importante dans le cas des patients qui peuvent entendre mais qui ont des difficultés à différencier les sons. La plupart des sujets recueillent des informations utiles à partir de la lecture labiale, même sans apprentissage formel. Même les sujets dont l'audition est normale peuvent mieux comprendre la parole dans un environnement bruyant, s'ils peuvent voir le locuteur. L'auditeur doit être capable de voir la bouche de l'orateur pour pouvoir utiliser cette information. Le personnel de santé doit être sensible à ce problème et toujours se positionner d'une manière adéquate lorsqu'il s'adresse à une personne dont l'audition est déficiente. Observer la position des lèvres de l'orateur permet la reconnaissance de la consonne prononcée, améliorant ainsi la compréhension de la parole en cas de perte d'audition sur les fréquences aiguës. La lecture labiale peut être apprise par des séances de rééducation auditives dans laquelle un groupe de patients appariés selon l'âge se réunit régulièrement pour l'enseignement et la pratique supervisée d'une communication optimisée.

Les patients peuvent mieux gérer leur environnement sonore en évitant les situations difficiles. Par exemple, ils peuvent, p. ex., se rencontrer dans un restaurant en dehors des heures d'affluence. Ils peuvent demander un endroit isolé, qui élimine certains bruits environnants et parasites. Dans les conversations, ils peuvent demander à l'orateur de leur faire face. Au début d'une conversation téléphonique, ils peuvent s'identifier eux-mêmes comme souffrant de surdité. Lors d'une réunion, on peut demander à l'orateur d'utiliser un système d'assistance d'écoute (type microphone avec liaison FM ou Bluetooth), ce qui permet l'utilisation de bobines d'induction, de technologies infrarouge ou FM qui envoient les sons via le microphone vers l'aide auditive du patient.

Les personnes qui présentent une surdité profonde communiquent souvent en utilisant la langue des signes. La Langue des Signes Américaine est la version la plus courante aux États-Unis. D'autres formes de communication linguistique utilisant des signes visuels comprennent le français signé et le langage parlé complété mais qui nécessite un accès, même limité, à la perception de la parole.

Surdité unilatérale

Les patients qui ont une surdité unilatérale représentent un défi particulier. Lors d'un tête-à-tête, l'ouïe et la compréhension de la parole sont relativement peu affectées. Cependant, dans les environnements bruyants ou complexes d'un point de vue acoustique (p. ex., les classes, les fêtes, réunions), les patients atteints de surdité unilatérale sont incapables d'entendre et de communiquer efficacement. En outre, les patients qui ne peuvent entendre que d'une oreille ne sont pas capables de localiser la provenance des sons. L'effet «ombre de la tête» correspond à la capacité du crâne à bloquer le son provenant du côté sourd afin qu'il n'atteigne pas l'oreille qui entend. Cela peut entraîner jusqu'à 30 dB de perte d'énergie acoustique dans l'oreille qui entend (à titre de comparaison, les bouchons d'oreilles achetés en magasin provoquent une baisse de l'audition comprise entre 22 et 32 dB, ce qui est à peu près équivalent). Chez de nombreux patients, la surdité unilatérale peut bouleverser la vie et induire une invalidité importante au travail et socialement.

Le traitement de la surdité unilatérale comprend des appareils auditifs en système CROS (Contralateral Routing of Signal) ou des implants auditifs à ancrage osseux qui captent le son du côté sourd et le transfère vers l'oreille qui entend sans perte d'énergie sonore. Bien que ces technologies améliorent l'audition dans les milieux bruyants, elles ne permettent pas de localiser le son. Les implants cochléaires sont de plus en plus utilisés avec succès en cas de surdité unilatérale, en particulier s'il y a aussi des acouphènes sévères du côté de l'oreille sourde; les implants ont également permis de localiser l'origine des sons.

Traitement de la perte auditive chez l'enfant

En plus du traitement de la cause sous-jacente et de la réhabilitation par aides auditives, les enfants qui présentent une surdité demandent un bilan voire une aide au développement de la parole avec une prise en charge orthophonique. Comme le développement du langage chez l’enfant est lié à une perception correcte de la parole, les enfants sourds doivent bénéficier d’une prise en charge spécialisée dès le diagnostic établi pour accéder au langage oral (une exception serait un enfant sourd qui grandit avec des parents sourds qui sont couramment utilisateurs du langage gestuel). Les nourrissons sourds doivent bénéficier précocement d'une stimulation langagière. Par exemple, le langage parlé complété peut constituer une base pour le développement ultérieur du langage oral qui sera facilité par l'utilisation d'aides auditives ou d'un implant cochléaire. Cependant, chez les enfants, il n'y a pas de substitut à l'accès aux sons pour développer la parole (phonèmes) et leur permettre d'intégrer les informations acoustiques et développer une compréhension raffinée et nuancée de la parole et du langage.

Les nourrissons (dès l'âge de 1 mois) atteints de surdité bilatérale profonde qui ne tirent pas bénéfice d'aides auditives conventionnelles sont des candidats aux implants cochléaires. Bien que les implants cochléaires permettent une communication reposant sur la boucle audio phonatoire chez nombre d'enfants qui présentent une surdité soit congénitale, soit acquise, ils sont en général plus efficaces lorsque le langage a déjà commencé à se développer. Les enfants qui souffrent d’une surdité post-méningite finissent par présenter une ossification de l’oreille interne qui empêche le placement d'un implant; ils doivent recevoir le plus rapidement possible un implant cochléaire afin que l'implant puisse être correctement placé et que son efficacité soit ainsi optimisée. Les enfants dont les nerfs auditifs ont été détruits par une tumeur peuvent être aidés grâce à l'implantation d'électrodes qui stimulent le tronc cérébral. Les enfants qui ont des implants cochléaires pourraient avoir un risque légèrement plus élevé de méningite que les enfants sans implants cochléaires ou que les adultes avec implants cochléaires.

Les enfants qui souffrent de surdité unilatérale sévère ou profonde peuvent être amenés à utiliser un système spécial en salle de classe, tel qu'un casque auditif FM. Avec ces systèmes, l'enseignant parle dans un microphone qui envoie des signaux à un appareil auditif se trouvant dans l'oreille de l'enfant et améliorant ainsi la capacité de l'enfant à entendre le discours malgré une ambiance bruyante.

Prévention

La prévention de la surdité consiste principalement à limiter la durée et l'intensité de l'exposition sonore. Les personnes qui doivent s'exposer à des niveaux sonores élevés doivent porter des protections auditives (p. ex., des embouts auriculaires ou un casque de protection sonore). L'Occupational Safety and Health Administration of the US Department of Labor (l'administration de la sécurité de la santé de l'organisation du travail des États-Unis) et des agences semblables dans nombre de pays ont des standards concernant la durée pendant laquelle une personne peut être exposée à un bruit (voir OSHAs occupational noise exposure standards). Plus l'intensité du bruit est élevée, plus le temps d'exposition doit être bref.

Bases de gériatrie

Les personnes âgées présentent typiquement une dégradation progressive des seuils auditifs (ou presbyacousie). Aux États-Unis, 40% des malentendants sont des personnes âgées. Une déficience auditive existe chez plus d'un tiers des sujets de plus de 65 ans et chez plus de la moitié des sujets de plus de 75 ans, faisant de celle-ci le trouble sensoriel le plus fréquent dans la population. Cependant, il faut veiller à ne pas attribuer systématiquement toutes les pertes auditives de la personne âgée simplement au vieillissement; les patients âgés peuvent avoir une tumeur, une pathologie neurologique ou une affection auto-immune ou encore une surdité de transmission facilement traitable. En outre, des études récentes suggèrent que la perte auditive chez les personnes âgées pourrait favoriser la démence (qui peut être atténuée par une bonne correction de la perte d'audition).

Presbyacousie

La presbyacousie est une surdité neurosensorielle qui résulte de l'association de pertes cellulaires liées à l'âge et des facteurs ototoxiques avec l'exposition chronique au bruit au premier plan.

La perte d’audition touche d’abord les plus hautes fréquences (18 à 20 kHz), avant de s’étendre progressivement aux basses fréquences; elle devient souvent significative sur le plan clinique quand elle affecte la bande critique de 2 à 4 kHz autour de 55 à 65 ans (parfois plus tôt). La surdité sur les fréquences aiguës touche particulièrement la compréhension du langage. Bien que l'intensité de la parole perçue semble normale, certaines consonnes (p. ex., C, D, K, P, S, T) sont plus difficiles à discriminer. Or, la reconnaissance des consonnes est un des éléments essentiels pour la compréhension du langage. Par exemple, lorsque pot, beau, seau, mot, ou dos est prononcé, de nombreuses personnes avec une presbyacousie peuvent entendre le son " o ", mais la plupart ont des difficultés à reconnaître le mot prononcé car ils ne peuvent identifier correctement la consonne. Cette gêne à distinguer les consonnes donne souvent l’impression au presbyacousique que l’orateur " marmonne ". Un orateur qui tente de parler plus fort accentue habituellement les sons des voyelles (qui correspondent à des fréquences basses), améliorant peu la reconnaissance de la parole. La compréhension de la parole est particulièrement difficile lorsqu'un bruit de fond est présent.

Dépistage

Un outil de dépistage systématique de la surdité est souvent utile pour les personnes âgées parce que bon nombre d'entre elles ne se plaignent pas de perte auditive. Ce dépistage chez l'adulte peut être effectué en utilisant le test HHI (Hearing Handicap Inventory for the Elderly, Screening Version) adapté en français pour le dépistage, qui demande

  • Est-ce que vous vous sentez mal à l'aise lorsque vous rencontrez des personnes à cause de votre problème d'audition?

  • Vous arrive-t-il de vous sentir frustré lorsque vous vous adressez à un membre de votre famille à cause d'un problème d'audition?

  • Avez-vous des difficultés à entendre lorsque quelqu'un chuchote?

  • Vous sentez-vous handicapé par un problème d'audition?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous met en difficulté lorsque vous rendez visite à des amis, des proches ou des voisins?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous empêche de pratiquer votre religion aussi souvent que vous le souhaiteriez?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous a déjà poussé à vous disputer avec des membres de votre famille?

  • Ressentez-vous une gêne pour écouter la télévision ou la radio?

  • Pensez-vous que vos difficultés d'audition entravent votre vie personnelle ou sociale?

  • Est-ce qu'un problème d'audition vous met en difficulté lorsque vous êtes dans un restaurant avec des proches ou des amis?

La notation est " Non " = 0, " parfois " = 2 des points et " oui " = 4 des points. Un score > 10 suggère un trouble auditif qui nécessite une évaluation.

Points clés

  • Le cérumen, les troubles génétiques, les infections, le vieillissement et les agressions sonores sont les causes les plus fréquentes.

  • Tous les patients qui présentent une perte auditive doivent bénéficier d'une exploration de la fonction auditive.

  • Des déficits des nerfs crâniens ou d'autres déficits neurologiques associés à une surdité doivent impérativement faire recourir à l'imagerie.

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