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Surdité brusque

Par John K. Niparko, MD, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

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La surdité brusque se présente sous la forme d'une surdité de perception se constituant en quelques heures ou constatée au réveil. Son incidence est de 1 cas sur 5000 par an. La perte auditive est typiquement unilatérale (sauf si elle est liée à des traitements ototoxiques) et peut varier d'une perte légère à une surdité profonde. Beaucoup de patients présentent également des acouphènes et/ou plus rarement des vertiges.

Les étiologies de la surdité brusque peuvent être différentes de celles des surdités progressives et doivent bénéficier d'une prise en charge rapide.

Étiologie

Les surdités brusques ont en commun les caractéristiques suivantes:

  • La plupart des cas (v. Causes de surdité brusque) sont idiopathiques.

  • Certains se produisent dans l'évolution d'une pathologie bien identifiée.

  • Elles sont rarement la manifestation initiale d'une pathologie jusque-là latente.

Idiopathique: nombreuses sont les théories (bien que contradictoires et incomplètes) expliquant la physiopathologie de cette affection. Les plus probables à ce jour imputent les réactivations virales (en particulier celles qui impliquent le virus herpes simplex), les troubles auto-immunitaires et les occlusions microvasculaires aiguës.

Événement causal: certaines causes de surdité brusque sont évidentes d'emblée.

Les traumatismes avec fracture de l'os temporal ou commotion labyrinthique peuvent provoquer une surdité brusque.

Des variations importantes de la pression extérieure (p. ex., provoquées par une plongée) ou des activités physiques intenses (p. ex., haltérophilie) peuvent induire une fistule périlymphatique entre l'oreille moyenne et interne, provoquant l'apparition de symptômes aigus et sévères. Une fistule périlymphatique peut plus rarement être congénitale; elle peut provoquer une surdité brutale spontanément ou après un traumatisme physique ou pressionnel.

Les médicaments ototoxiques ( Ototoxicité induite par les médicaments) peuvent entraîner une perte d'audition survenant en moins de 24 h, en particulier en cas de surdosage (par voie systémique ou lorsqu'ils sont appliqués sur une grosse plaie, telle qu'une brûlure). Il existe une maladie génétique mitochondriale rare qui augmente la sensibilité à l'ototoxicité des aminosides.

De nombreuses infections provoquent une surdité soudaine pendant ou immédiatement après une maladie aiguë. Les causes infectieuses les plus fréquentes comprennent la méningite bactérienne, la maladie de Lyme et plusieurs infections virales qui affectent la cochlée (et parfois le vestibule). Les causes virales les plus fréquentes dans les pays industrialisés sont liées au virus ourlien et à l'herpes. La rougeole est très rarement responsable en raison de l'immunisation de la plupart de la population.

Pathologies latentes: la surdité brusque peut être rarement la première manifestation isolée de certains troubles qui se manifestent habituellement par d'autres symptômes. Par exemple, la surdité brusque peut être la première manifestation d'un neurinome acoustique, d'une sclérose en plaques, d'une maladie de Ménière ou d'une ischémie cérébelleuse. La réactivation de la syphilis chez les patients infectés par le VIH peut causer rarement une surdité brusque.

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare dirigée contre des auto-Ag communs mais inconnus de la cornée et de l'oreille interne; > 50% des patients présentent initialement des symptômes audio vestibulaires. Environ 10 à 30% des patients sont également atteints de vascularite systémique sévère, dont la plus grave est l’atteinte de l’aorte qui met en jeu le pronostic vital.

Par ailleurs, d'autres types de vascularites peuvent s'accompagner de surdité, dont certaines sont brusques. Certains troubles hématologiques, comme la macroglobulinémie de Waldenström, la drépanocytose et certaines formes de leucémie, peuvent, rarement, provoquer une surdité brusque.

Causes de surdité brusque

Type

Exemples

Idiopathique

N/A

Événements causals

Infections aiguës (p. ex., une méningite bactérienne, oreillons, herpès)

Traumatismes graves de la tête ou de l'oreille (y compris barotraumatismes de plongée sous-marine provoquant une fistule périlymphatique)

Médicaments ototoxiques (p. ex., aminosides, vancomycine, cisplatine, furosémide, acide étacrynique)*

Pathologies occultes

Neurinome de l'acoustique

Maladies auto-immunes (p. ex., syndrome de Cogan, vascularites)

Accident vasculaire cérébelleux

Maladie de Ménière

Sclérose en plaques

Réactivation de syphilis chez un patient infecté par le VIH

*La perte se produit habituellement en 1–2 j.

N/A = non applicable.

Bilan

Le bilan consiste dans la détection et la quantification de la perte auditive ainsi que dans la détermination de l'étiologie (en particulier des causes réversibles).

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit vérifier que la surdité est bien soudaine et non chronique. L'anamnèse doit également rechercher si la perte est uni- ou bilatérale ou si un événement brusque récent s'est produit (p. ex., un traumatisme crânien, un barotraumatisme [en particulier un accident de plongée], une maladie infectieuse). On doit rechercher d'autres symptômes otologiques accompagnateurs (p. ex., acouphènes, otorrhée), vestibulaires (p. ex., instabilité dans l'obscurité, vertiges), et d'autres symptômes neurologiques (p. ex., céphalée, faiblesse ou asymétrie du visage, modification du goût).

La revue des systèmes doit rechercher les symptômes variés et parfois transitoires des causes possibles, y compris des déficits transitoires, notamment neurologiques (sclérose en plaques) et des signes d’uvéite (œil rouge et douloureux – syndrome de Cogan).

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur une infection connue par le VIH ou la syphilis et leurs facteurs de risque (p. ex., partenaires sexuels multiples, rapports sexuels non protégés). L'anamnèse familiale doit rechercher des antécédents familiaux de surdité chez les parents proches (évocateurs d'une fistule congénitale). L'anamnèse médicamenteuse doit rechercher la prise de médicaments ototoxiques antérieure ou actuelle (v. Causes de surdité brusque) et si le patient a des antécédents d'insuffisance rénale aiguë ou chronique.

Examen clinique

L'examen se concentre sur la sphère otologique, l'évaluation de l'audition et sur l'examen neurologique.

Le tympan est inspecté à la recherche d'une perforation, d'une otorrhée ou d'autres lésions. Pendant l’examen neurologique, l’attention doit être portée à des déficits des nerfs crâniens (en particulier le 5e, 7e et 8e) et à des atteintes vestibulaires et cérébelleuses car des anomalies de ces régions sont évocatrices de tumeurs du tronc cérébral et de l’angle pontocérébelleux.

Les tests de Weber et de Rinne nécessitent un diapason pour différencier les surdités de transmission des surdités de perception ( Surdité).

En outre, les yeux sont examinés à la recherche d'une douleur d'une rougeur et d'une photophobie (possible le syndrome de Cogan) et la peau est examinée à la recherche d'un exanthème (p. ex., infection virale, syphilis).

Signes d'alarme

Les signes cliniques devant attirer particulièrement l'attention sont les suivants

  • Des anomalies des nerfs crâniens (autres que la surdité)

Interprétation des signes

Les causes traumatiques, ototoxiques et certaines étiologies infectieuses sont habituellement cliniquement apparentes. Un patient qui présente une fistule périlymphatique peut entendre un bruit d'explosion dans l'oreille atteinte en cas de fistule et peut ressentir également un vertige brutal, un nystagmus et des acouphènes.

Des signes neurologiques focaux sont spécialement inquiétants. Le 5e et/ou le 7e nerf crânien sont souvent atteints par des tumeurs qui touchent le 8e nerf; une hémianesthésie faciale et des difficultés à serrer la mâchoire (5e) et une paralysie de l'hémiface et des anomalies du goût (7e) orientent donc vers cette région.

Une perte d'audition unilatérale accompagnée d'acouphènes et de vertiges suggère également une maladie de Ménière. Les symptômes comme une inflammation (p. ex., fièvres, exanthème, arthralgies, lésions des muqueuses) doivent faire suspecter une infection ou une affection auto-immune occulte.

Examens complémentaires

Typiquement, les malades doivent bénéficier d'une audiométrie et à moins que le diagnostic ne soit clairement une infection aiguë ou une intoxication médicamenteuse, la plupart des cliniciens réalisent une IRM rehaussée par gadolinium pour diagnostiquer les causes inapparentes. Les patients qui présentent un traumatisme aigu doivent également subir une IRM. Si une fistule périlymphatique est suspectée cliniquement, elle peut être confirmée par la tympanométrie et l'électronystagmographie; la TDM permet de visualiser les structures osseuses de l'oreille interne.

Les patients qui présentent des facteurs de risque particuliers d'une pathologie spécifique doivent bénéficier d'explorations appropriées (p. ex., tests sérologiques pour une possible infection par le VIH ou une syphilis, NFS et étude de la coagulation en cas de troubles hématologiques, VS et Ac antinucléaires en cas de vascularite).

Traitement

Le traitement doit être étiologique si la cause est déterminée. Les fistules sont explorées et traitées chirurgicalement.

Dans les cas d’atteinte virale et idiopathique, la récupération de l’audition est totale chez environ 50% des patients et partielle chez les autres.

Chez les patients qui récupèrent leur audition, l'amélioration se produit habituellement en 10 à 14 j.

La récupération après la prise d'un médicament ototoxique varie considérablement en fonction du médicament et son dosage. Dans le cas de certains médicaments (p. ex., l'aspirine, diurétiques), la perte auditive se résout dans les 24 h, alors que pour d'autres médicaments (p. ex., les antibiotiques, les médicaments de chimiothérapie) la perte auditive est souvent permanente si les dosages sûrs ont été dépassés.

Chez les patients qui présentent une surdité idiopathique, on prescrit habituellement un court cycle de glucocorticoïdes et de médicaments antiviraux efficaces contre l'herpes simplex (p. ex., valacyclovir, famciclovir). Les glucocorticoïdes peuvent être administrés oralement ou par injection transtympanique. Une injection transtympanique directe évite les effets secondaires systémiques des glucocorticoïdes oraux et semble tout aussi efficace, sauf dans le cas de perte d'audition profonde (> 90 décibels).

Points clés

  • La plupart des cas sont idiopathiques.

  • Certains cas ont une cause évidente (p. ex., traumatisme, infection aiguë, médicaments).

  • Très peu de cas sont des manifestations inhabituelles de maladies traitables.

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