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Maladie de Ménière

(Hydrops endolymphatique)

Par Lawrence R. Lustig, MD, New York Presbyterian Hospital/Columbia University Medical Center

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La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne qui entraîne des vertiges, une perte de l'audition neurosensorielle fluctuante et des acouphènes. Il n'y a pas de test diagnostique fiable. Les vertiges et des nausées sont traités de façon symptomatique par des anticholinergiques ou des benzodiazépines lors de crises aiguës. Les diurétiques et un régime alimentaire pauvre en sel, la première ligne du traitement, diminuent souvent la fréquence et la gravité des épisodes. Dans les cas graves ou réfractaires, une aréflexie vestibulaire peut être obtenue avec de la gentamicine en administration locale ou une intervention chirurgicale.

Dans la maladie de Ménière, les modifications de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent la fonction de l'oreille interne. L'étiologie de l'augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux de maladie de Ménière, des maladies auto-immunes préexistantes, des allergies, des traumatismes crâniens ou de l'oreille et, de façon rare, la syphilis (même plusieurs décennies antérieurement). Le pic d'incidence est entre 20 et 50 ans.

Symptomatologie

Les patients présentent des crises soudaines de vertiges qui durent généralement de 1 à 6 h, mais qui peuvent (rarement) durer jusqu'à 24 h, en général avec des nausées et des vomissements. Les symptômes d'accompagnement comprennent une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. L’acouphène dans l'oreille touchée peut être constant ou intermittent, sous forme de bourdonnement ou de ronflement; il n’est pas lié à la position ou au mouvement. La surdité, touchant généralement les basses fréquences, apparaît ensuite. Avant et pendant un épisode, la plupart des patients ressentent une plénitude ou une pression dans l'oreille atteinte. Chez la majorité des patients, une seule oreille est affectée.

Au début, les symptômes disparaissent entre les crises; les périodes libres de symptômes peuvent durer > 1 an. Quand la maladie progresse, cependant, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Audiogramme et IRM rehaussée au gadolinium pour exclure d'autres causes

Le diagnostic, fait cliniquement, est principalement un diagnostic d'exclusion. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une labyrinthite ou d'une névrite virale, une tumeur de l'angle pontocérébelleux (p. ex., neurinome de l'acoustique) ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale puisse survenir, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).

Les patients qui présentent des symptômes évocateurs doivent avoir un audiogramme et une IRM du SNC (avec gadolinium) centrée sur les méats acoustiques internes pour éliminer d'autres causes. L'audiogramme montre généralement une perte auditive neurosensorielle sur les fréquences basses au niveau de l'oreille atteinte qui fluctue entre les tests. Les tests de Rinne et de Weber peuvent aussi indiquer une surdité de perception ( Bilan d'une perte auditive : Examen clinique).

À l'examen, pendant une crise aiguë, le patient présente un nystagmus et dévie vers le côté atteint. Entre les crises, l'examen peut être tout à fait normal. Cependant, dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, on observe dans le test de Fukuda (marcher sur place les yeux fermés) que le patient tourne du côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique. La manœuvre de Halmagyi est une autre technique qui est utilisée pour mettre en évidence le dysfonctionnement labyrinthique unilatéral. Dans la manœuvre Halmagyi, l'examinateur demande au patient de fixer une cible droit devant lui (p. ex., le nez de l'examinateur). L'examinateur tourne alors la tête du patient de 15 à 30° d'un côté aussi rapidement que possible tout en observant les yeux du patient. Lorsque la fonction vestibulaire du côté où la tête a été tourné est normale, les yeux du patient restent fixés sur la cible. Lorsque la fonction vestibulaire est altérée du côté vers lequel la tête a été tournée, le réflexe vestibulo-oculaire ne fonctionne pas et les yeux du patient ne restent pas fixés sur la cible, au lieu de suivre de façon transitoire la rotation de la tête, puis rapidement et volontairement retourner à la cible (appelées saccades de rattrapage retardées).

Traitement

  • Soulagement des symptômes par des antiémétiques, des antihistaminiques, ou des benzodiazépines

  • Diurétiques et régime à faible teneur en sel

  • Rarement, destruction vestibulaire par des médicaments ou la chirurgie

La maladie de Ménière a tendance à se stabiliser d'elle-même. Le traitement d'une crise aiguë vise à soulager les symptômes et est mis en oeuvre de façon progressive; les mesures les moins invasives sont mises en oeuvre en premier, puis les procédures d'ablation sont effectuées en cas d'échec. Des anticholinergiques antiémétiques (p. ex., prochlorpérazine ou prométhazine 25 mg par voie rectale ou 10 mg po q 6 à 8 h) peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation gastro-intestinale; l'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne. Les antihistaminiques (p. ex., diphénhydramine, méclizine ou cyclizine 50 mg po q 6 h) ou benzodiazépines (p. ex., diazépam 5 mg po q 6 à 8 h) sont utilisés pour mettre au repos le système vestibulaire. Ni les antihistaminiques ni les benzodiazépines ne sont efficaces comme traitement prophylactique. Certains médecins utilisent également un bolus oral de corticostéroïdes (p. ex., prednisone 60 mg po 1 fois/j pendant 1 sem, diminuée au cours de la semaine suivante) ou des injections de dexaméthasone intratympanique en cas d'épisode aigu.

Une alimentation à faible teneur en sel (< 1,5 g/j), l'abstinence d'alcool et de caféine ainsi qu'un diurétique (p. ex., hydrochlorothiazide 25 mg po 1 fois/j ou acétazolamide 250 mg po bid) permettent de prévenir les vertiges et sont efficaces chez de nombreux patients.

Bien que plus invasive, la décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges, épargne la fonction vestibulaire et implique un risque minime de surdité. Ainsi, cette procédure est toujours considérée comme un traitement de d'épargne vestibulaire.

Si les traitements d'épargne vestibulaire échouent, une procédure d'ablation sera envisagée. De la gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique, typiquement 0,5 mL à une concentration de 40 mg/mL) est injectée à travers le tympan. Le suivi par des audiogrammes répétés est recommandé pour distinguer la surdité initiale de la cochléotoxicité. L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.

La chirurgie ablative est réservée aux patients qui présentent des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements. Neurectomie vestibulaire (une procédure intracrânienne) soulage les vertiges dans environ 95% des patients et préserve entend normalement. Une labyrinthectomie chirurgicale n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.

Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans.

Points clés

  • La maladie de Ménière provoque généralement un vertige avec des nausées et des vomissements, des acouphènes unilatéraux et chroniques et une perte progressive de l'audition.

  • Un audiogramme et une IRM permettent d'écarter d'autres troubles.

  • Les antiémétiques et les antihistaminiques peuvent soulager les symptômes; certains médecins utilisent également des corticostéroïdes oraux ou transtympaniques.

  • Des traitements plus invasifs des cas réfractaires comprennent la décompression du sac endolymphatique, la gentamicine intratympanique et la neurectomie vestibulaire.

  • Les diurétiques, un régime pauvre en sel, et l'évitement de la caféine et de l'alcool permettent de prévenir les attaques.