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Cancer du nasopharynx

Par Bradley A. Schiff, MD, Associate Professor, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

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Les cancers du nasopharynx sont rares aux États-Unis mais fréquents dans les régions côtières du Sud de la Chine. Les symptômes sont tardifs, notamment un écoulement nasal sanglant, une obstruction nasale, une perte de l'audition, une douleur auriculaire, une tuméfaction faciale et un engourdissement facial. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et la biopsie avec la TDM, l'IRM ou la PET pour évaluer l'extension. Le traitement repose sur la radiothérapie, la chimiothérapie et, de façon exceptionnelle, la chirurgie.

Le carcinome malpighien est la tumeur maligne la plus fréquente du nasopharynx. Il peut survenir dans n'importe quelle classe d'âge, dont les adolescents, et est rare en Amérique du Nord. C'est l'un des cancers les plus fréquents chez les personnes d'origine chinoise, en particulier de sud de la Chine, et du Sud-Est asiatique, y compris les immigrants chinois en Amérique du Nord. Sur plusieurs générations, la prévalence chez les Américains d'origine chinoise diminue progressivement par rapport aux Américains non chinois, suggérant une composante environnementale à l'étiologie. L’exposition alimentaire aux nitrites et le poisson salé est également considérée augmenter le risque. Le virus Epstein-Barr est un facteur de risque important et il existe une prédisposition héréditaire.

Les autres cancers nasopharyngés sont les carcinomes adénoïdes kystiques (cylindromes), les carcinomes mucoépidermoïdes, les tumeurs mixtes, les adénocarcinomes, les lymphomes, les fibrosarcomes, les ostéosarcomes, les chondrosarcomes et les mélanomes.

Symptomatologie

Le cancer du nasopharynx présente souvent des métastases palpables au niveau des ganglions lymphatiques du cou. Un autre symptôme initial fréquent est la perte d'audition, généralement provoquée par une obstruction nasale ou tubaire qui entraîne un écoulement de l'oreille moyenne. Les autres symptômes comprennent des douleurs auriculaires, une rhinorrhée hémorragique et purulente, une épistaxis franche, une paralysie des nerfs crâniens et une adénopathie cervicale. Les paralysies des nerfs crâniens impliquent le plus souvent les 6e, 4e et 3e nerfs crâniens en raison de leur emplacement dans le sinus caverneux, à proximité du trou déchiré, qui est la voie la plus courante de propagation de ces tumeurs intracrâniennes. Les métastases bilatérales sont fréquentes car les lymphatiques du nasopharynx communiquent au travers de la ligne médiane.

Diagnostic

  • Endoscopie et biopsie nasopharyngée

  • Examens d'imagerie pour la classification par stades

En cas de suspicion de cancer du nasopharynx, un examen avec un miroir du nasopharynx ou un endoscope est nécessaire et les lésions sont biopsiées. La biopsie d'un ganglion cervical à ciel ouvert ne doit pas être la procédure initiale ( Masse cervicale), bien que la biopsie à l'aiguille soit acceptable et soit souvent recommandée.

Une IRM rehaussée au gadolinium (et suppression des zones adipeuses) de la tête avec une attention particulière portée au nasopharynx et à la base du crâne est demandée; une atteinte de la base du crâne est observée dans près de 25% des cas. Une TDM est également nécessaire pour évaluer avec précision les modifications osseuses de la base du crâne, qui sont moins visibles à l'IRM. Une PET est également couramment effectuée pour évaluer l'extension métastatique de la maladie ainsi que les lymphatiques cervicaux.

Pronostic

Les patients qui ont une maladie à un stade précoce ( Classification par stade des cancers de la tête et du cou) ont généralement un bon résultat (la survie à 5 ans est de 60 à 75%), tandis que les patients qui ont une maladie de stade IV ont un mauvais pronostic (survie à 5 ans < 40%).

Traitement

  • Chimiothérapie plus radiothérapie

  • Chirurgie

En raison de leur topographie et de leur extension locale, les cancers du nasopharynx ne sont pas accessibles à un traitement chirurgical. Ils sont généralement traités par chimiothérapie et radiothérapie, qui sont souvent suivies d'une chimiothérapie adjuvante.

Les tumeurs récurrentes peuvent être traitées par un nouveau cycle d’irradiation, souvent par curiethérapie; la radionécrose de la base de crâne représente un risque. Une alternative à la radiothérapie est la résection de la base du crâne. Le résection est habituellement effectuée en enlevant une partie de la mâchoire pour l'accès mais, dans certains cas sélectionnés, elle peut être effectuée par voie endoscopique, bien que peu de données soient disponibles au regard de cette dernière.